Nefrología (Madrid)

An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document

El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una entidad clínica definida por la tríada anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda, en la que las lesiones subyacentes están mediadas por un proceso de microangiopatía trombótica (MAT) sistémico. Distintas causas pueden desencadenar el proceso de MAT que caracteriza el SHU. En este documento consideramos SHU atípico (SHUa) como el subtipo de SHU en el que los fenómenos de MAT son fundamentalmente consecuencia del daño producido en el endotelio de la microvasculatura renal y de otros órganos por desregulación de la actividad del sistema del complemento. En los últimos años se han identificado diversas mutaciones en genes del sistema del complemento asociados a SHUa, que explicarían aproximadamente el 60% de los casos de SHUa, y se han caracterizado funcionalmente numerosas mutaciones y polimorfismos asociados a SHUa que han permitido determinar que la patología se produce como consecuencia de la deficiente regulación de la activación del complemento sobre las superficies celulares y que lleva al daño endotelial mediado por la activación del C5 y de la vía terminal del complemento. Eculizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado que inhibe la activación del C5, bloqueando la generación de la molécula proinflamatoria C5a y la formación del complejo de ataque de membrana. En estudios prospectivos en pacientes con SHUa su administración ha demostrado la interrupción rápida y sostenida del proceso de MAT, con una mejora significativa de la función renal a largo plazo y una reducción importante de la necesidad de diálisis y el cese de la terapia plasmática. En función de las evidencias científicas publicadas y la experiencia clínica acumulada, el Grupo Español de SHUa publicamos un documento de consenso con recomendaciones para el tratamiento de la enfermedad (Nefrología 2013;33(1):27-45). En la presente versión online del documento se actualizan los contenidos sobre la clasificación etiológica de las MAT, la fisiopatología del SHUa, su diagnóstico diferencial y su manejo terapéutico.

Haemolytic uraemic syndrome (HUS) is a clinical entity defined as the triad of nonimmune haemolytic anaemia, thrombocytopenia, and acute renal failure, in which the underlying lesions are mediated by systemic thrombotic microangiopathy (TMA). Different causes can induce the TMA process that characterizes HUS. In this document we consider atypical HUS (aHUS) a sub-type of HUS in which the TMA phenomena are the consequence of the endotelial damage in the microvasculature of the kidneys and other organs due to a disregulation of the activity of the complement system. In recent years, a variety of aHUs-related mutations have been identified in genes of the the complement system, which can explain approximately 60% of the aHUS cases, and a number of mutations and polymorphisms have been functionally characterized. These findings have stablished that aHUS is a consequence of the insufficient regulation of the activiation of the complement on cell surfaces, leading to endotelial damage mediated by C5 and the complement terminal pathway. Eculizumab is a monoclonal antibody that inhibits the activation of C5 and blocks the generation of the pro-inflammatory molecule C5a and the formation of the cell membrane attack complex. In prospective studies in patients with aHUS, the use of Eculizumab has shown a fast and sustained interruption of the TMA process and it has been associated with significative long-term improvements in renal function, the interruption of plasma therapy and important reductions in the need of dialysis. According to the existing literature and the accumulated clinical experience, the Spanish aHUS Group published a consensus document with recommendations for the treatment of aHUs (Nefrologia 2013;33[1]:27-45). In the current online version of this document, we update the aetiological classification of TMAs, the pathophysiology of aHUS, its differential diagnosis and its therapeutic management.

Haemodialysis session: the perfect storm for vascular calcification

Introducción: La calcificación vascular (CV) asociada a la enfermedad renal crónica (ERC) es un fenómeno estrechamente ligado a las alteraciones en el metabolismo mineral óseo. Existen muchos factores implicados, entre ellos los fármacos empleados en el tratamiento de la ERC. Algunos estudios in vitro señalan que las alteraciones electrolíticas y ácido-básicas que tienen lugar durante la sesión de hemodiálisis (HD) pueden jugar un papel clave en el proceso de CV. Métodos: Analizamos las alteraciones electrolíticas y ácido-básicas que tienen lugar durante la sesión de HD en 26 pacientes, empleando de forma aleatorizada concentraciones de calcio en el líquido de diálisis de 1,25 o 1,5 mM. Resultados: En todos los pacientes, independientemente del baño de calcio empleado, se produce una ganancia de calcio. En el grupo de pacientes dializados con baño de calcio 1,5 mM, el 100% finaliza la sesión con valores de calcio sérico > 1,3 mM, mientras que en el de 1,25 mM, esto solo ocurre en el 15%. Al inicio de la sesión, esta ganancia de calcio coincide con niveles de fósforo aún no controlado. Además, en todos los pacientes se observa una alcalinización progresiva: el 50% finaliza la sesión con cifras de bicarbonato > 30 mM y el 23% con pH > 7,5. Conclusiones: Durante la sesión de HD se producen cambios electrolíticos y ácido-básicos inductores de CV: ganancia de calcio y alcalinización en presencia de fósforo sérico inicialmente elevado. Son necesarios estudios con modelos cinéticos de ganancia de calcio y alcalinización diferentes a los actuales.

Introduction: Vascular calcification (VC) associated to chronic kidney disease (CKD) is a complex phenomenon closely related to mineral bone metabolism disorders. Many are the factors implicated, as the drugs used in the treatment of CKD. Some in vitro studies suggest that electrolyte and acid-base disorders induced by hemodialysis (HD) may play a key role in VC. Methods: We analyzed electrolyte and acid-base disorders that occur during an HD session in 26 patients randomly assigned to 1,25 mM or 1,5 mM calcium bath. Results: There is a calcium load in all the patients, independently of calcium bath concentration or basal serum calcium levels. At the end of the session, 100% of the patients dialyzed with 1,5 mM calcium bath have calcium serum levels > 1,3 mM. However, this only occurs in 15% of the patients dialysed with 1,25 mM calcium bath. During this calcium load, phosphorus levels persist uncontrolled. Besides, there is a progressive alkalinization in all the patients. In the end of the session 50% have serum bicarbonate > 30 mM and 23% pH > 7,5. Conclusions: During HD sessions occur electrolyte and acid-base disorders that induce VC: Calcium load and alkalization in presence of elevated phosphorus levels. It is necessary to perform studies with kinetic models of calcium load and alkalinization different from the actual ones.

Clinical evolution of chronic renal patients with HIV infection in replacement therapy

Los pacientes con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y enfermedad renal que terminan en tratamiento sustitutivo renal constituyen un grupo especial con interés creciente para la nefrología. Con el objetivo de conocer datos epidemiológicos de los pacientes VHI+ en España, recogimos información individualizada durante los años 2004 a 2011 (periodo de uso de tratamiento antiviral de alta eficacia) en las comunidades autónomas (CCAA) de Andalucía, Aragón, Asturias, Cataluña, Comunidad Valenciana, Castilla-La Mancha, Castilla y León, Galicia, Madrid, La Rioja y País Vasco, que comprendían un 85% de la población española. Se analizó a un total de 271 pacientes incidentes y 209 prevalentes. Se compararon con el resto de pacientes en tratamiento sustitutivo durante el mismo periodo de tiempo. La incidencia anual fue de 0,8 pacientes por millón de habitantes, con un aumento significativo a lo largo del periodo de seguimiento. La proporción de pacientes prevalentes VIH+ fue de 5,1/1.000 pacientes en tratamiento sustitutivo, intervalo de confianza (IC) del 95%: 4,4-5,8. Las causas glomerulares constituyeron la mayoría (42%), aunque hubo un 14% de nefropatía diabética. En el total de España, esos porcentajes son 13 y 25%, respectivamente. Comparando frente al total de pacientes en tratamiento, el riesgo de muerte fue significativamente mayor en el grupo VIH+: hazard ratio (HR) ajustado por edad, sexo y presencia de diabetes: 2,26 (IC 95%: 1,74-2,91). La coinfección por hepatitis C aumentó el riesgo de muerte dentro del grupo VIH+: HR 1,77 (IC 95%: 1,10-2,85). La probabilidad de recibir trasplante renal en los VIH+ solo alcanzó el 17% a los 7 años, comparando con el total de pacientes en diálisis HR: 0,15 (IC 95%: 0,10-0,24). A pesar del uso de las nuevas combinaciones de antivirales, la incidencia de pacientes VIH+ en diálisis se ha incrementado, su mortalidad supera todavía al resto de pacientes, y tienen una tasa de trasplante muy baja. Se hace necesario profundizar en el conocimiento de esta enfermedad para mejorar los resultados.

Patients on renal replacement therapy (RRT) infected with the human immunodeficiency virus (HIV) are a special group with growing interest. In order to study the epidemiological data of HIV+ patients on RRT in Spain, we collected individual information from 2004-2011 (period of use of highly active antiretroviral therapy [HAART] in the Autonomous Communities of Andalusia, Aragon, Asturias, Catalonia, Valencia, Castilla la Mancha, Castilla León, Galicia, Madrid, La Rioja and the Basque Country, comprising 85% of the Spanish population. A total of 271 incident and 209 prevalent patients were analysed. They were compared with the remaining patients on RRT during the same period. The annual incidence was 0.8 patients per one million inhabitants, with a significant increase during the follow-up period. The proportion of prevalent HIV+ patients was 5.1 per 1,000 patients on RRT (95% confidence interval [CI] 4.4-5.8. Although glomerular diseases constituted the majority of cases (42%), diabetic nephropathy was the cause in 14% of patients. The nation-wide totals for these percentages were 13 and 25%, respectively. Compared to the total of patients in treatment, the risk of death was significantly higher in the HIV+ group: hazard ratio (HR) adjusted for age, sex and diabetes was 2.26 (95% CI 1.74 - 2.91). Hepatitis C coinfection increased the risk of death in the HIV+ group (HR 1.77; 95% CI 1.10 - 2.85). The probability of kidney transplantation in HIV+ was only 17% after 7 years, comparing with total RTT patients (HR 0.15; 95% CI: 0.10-0.24). Despite the use of HAART, the incidence of HIV+ patients on dialysis has increased; their mortality still exceeds non-HIV patients, and they have a very low rate of transplantation. It is necessary to further our knowledge of this disease in order to improve results.

Fibroblast growth factor is associated to left ventricular mass index, anemia and low values of transferrin saturation

Background: Fibroblast growth factor 23 (FGF-23) is a phosphorus-regulating hormone. In chronic kidney disease (CKD), circulating FGF-23 levels are markedly elevated and independently associated with mortality. Left ventricular hypertrophy (LVH) is a potent risk factor for mortality in CKD, and FGFs have been implicated in the pathogenesis of myocardial hypertrophy. In addition, the effect of anemia on CV disease and LVH is well known in CKD. A relation between iron and FGF-23 metabolism is mentioned in a few studies. The aim of this study was to test the association of FGF-23 levels with echocardiographic (ECHO) and iron parameters in peritoneal dialysis patients (PD). Methods: In this cross-sectional study, 61 subjects with PD (29 women and 32 men, mean age: 46.9 ± 13.3 years, mean PD vintage: 69.5 ± 39 months) underwent echocardiograms to assess left ventricular mass index (LVMI). Medical treatments and average values of the basic laboratory results of the last 6 months for all patients were recorded. Serum FGF-23 concentrations were measured using intact FGF-23 (iFGF-23) human enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) kit. According to the median levels of serum FGF-23 the patients were grouped into two (FGF-23 high and low groups). Results: Significant positive correlation was recorded between serum FGF-23 levels and LVMI (P = 0.023). There was also significant difference in terms of hemoglobin (12.1 ± 2 versus 11.0 ± 2, P = 0.017), transferrin saturation (TSAT) (24.9 ± 16.8 versus 19.5 ± 10.8, P = 0.042) between low and high FGF-23 group. Also in linear regression analysis the negative relation between FGF-23 and hemoglobin is persisted (r = 0.199, P = 0.045). Conclusions: FGF-23 is associated with LVMI, anemia and low TSAT in patients with PD. Whether increased FGF-23 is a marker or a potential mechanism of myocardial hypertrophy and anemia in patients with end-stage renal disease (ESRD) requires further study.

Introducción: El factor de crecimiento fibroblástico 23 (FGF-23) es una hormona reguladora del fósforo. En la enfermedad renal crónica (ERC), los niveles de FGF-23 son especialmente elevados y se relacionan de manera independiente con mortalidad. La hipertrofia ventricular izquierda (HVI) es un importante factor de riesgo de mortalidad en la ERC y se ha implicado a los FGF en la patogenia de la hipertrofia del miocardio. Además, se conoce el efecto de la anemia en la enfermedad cardiovascular y la HVI en la ERC. En algunos estudios se menciona una relación entre el hierro y el metabolismo del FGF-23. El objetivo de este estudio fue comprobar la asociación de los niveles de FGF-23 con parámetros ecocardiográficos y de hierro en pacientes con diálisis peritoneal (DP). Metodología: En este estudio transversal se procedió a realizar un ecocardiograma a 61individuos con DP (29 mujeres y 32 hombres; media de edad: 46,9 ± 13,3 años; DP clásica media: 69,5 ± 39 meses) para evaluar el índice de masa ventricular izquierda (IMVI). Se registraron los tratamientos médicos y los valores promedio de los resultados básicos de laboratorio de los últimos 6 meses de todos los pacientes. Las concentraciones en suero del FGF-23 se midieron con el kit ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) de FGF-23 humano intacto (iFGF-23). Según los niveles promedio de FGF-23 en suero, los pacientes se distribuyeron en dos grupos (FGF-23 alto y bajo). Resultados: Se registró una correlación positiva significativa entre los niveles de FGF-23 en suero e IMVI (P = 0,023). También hubo diferencias significativas en cuanto a la hemoglobina (12,1 ± 2 frente a 11,0 ± 2, P = 0,017) y saturación de la transferrina (TSAT; 24,9 ± 16,8 frente a 19,5 ± 10,8, P = 0,042) entre los grupos de FGF-23 bajo y alto. También en el análisis de regresión lineal se mantuvo la relación negativa entre el FGF-23 y la hemoglobina (r = 0,199, P = 0,045). Conclusiones: El FGF-23 se asocia con IMVI, anemia y TSAT baja en pacientes con DP. Saber si el aumento del FGF-23 es un marcador o un mecanismo potencial de la hipertrofia miocárdica y la anemia en pacientes con insuficiencia renal terminal exige un estudio en mayor detalle.

Optimization of dialysate flow in on-line hemodiafiltration

Introducción: La hemodiafiltración on-line (HDF-OL) es actualmente la técnica más efectiva. Varios estudios aleatorizados y metaanálisis han observado una reducción de la mortalidad, con una asociación en relación directa con el volumen convectivo. En el momento presente no está bien establecido si el aumento del flujo del líquido de diálisis (Qd) puede suponer mejores resultados en términos de eficacia convectiva y depurativa. El objetivo del estudio fue valorar, en pacientes en tratamiento con HDF-OL, el efecto de la variación del Qd sobre el volumen convectivo y su capacidad depurativa. Material y métodos: Se incluyeron 59 pacientes, 45 varones y 14 mujeres que se encontraban en programa de HDF-OL con monitor 5008 Cordiax con autosustitución. Cada paciente fue analizado en 5 sesiones con HDF-OL posdilucional, con dializadores de helixona, en las que solo se varió el Qd (300, 400, 500, 600 y 700 ml/min). En cada sesión se determinaron concentración de urea (60 Da), creatinina (113 Da), ß2-microglobulina (11.800 Da), mioglobina (17.200 Da) y a1-microglobulina (33.000 Da) en suero al inicio y al final de cada sesión, para calcular el porcentaje de reducción de estos solutos. Resultados: Se objetivó un aumento de litros de Qd por sesión, desde 117,9 ± 6,4 L con Qd de 300 ml/min hasta 232,4 ± 12 L con Qd 700 ml/min. No se determinaron cambios en el volumen de sustitución ni en el volumen convectivo. En términos de difusión, el incremento del Qd mostró un aumento significativo de la dosis de diálisis, con un aumento de Kt de 68 ± 6,9 L con Qd 300 ml/min hasta 75,5 ± 7,3 L con Qd 700 ml/min (p < 0,001), y un aumento progresivo del porcentaje de reducción de urea con el incremento del Qd, que era significativamente inferior con Qd 300 ml/min. No se objetivaron cambios en el resto de moléculas estudiadas. Conclusión: La variación del Qd en HDF-OL no modifica el volumen convectivo. Un mayor Qd mostró un discreto incremento de la depuración de la urea, sin variaciones en las medianas ni en las grandes moléculas. Es recomendable optimizar el Qd al mínimo posible que garantice una adecuada dosis de diálisis y permita racionalizar el consumo de agua y concentrado de diálisis.

Introduction: Currently, on-line hemodiafiltration (HDF-OL) is the most effective technique. Several randomized studies and meta-analyses have shown a reduced mortality and a direct association with convective volume has been reported. At present, it has not been established if an increased dialysate flow (Qd) results in improved results in terms of convective and depurative efficiency. We aim at assessing the effects of Qd variations on convective volume and its depurative capacity in patients on HDF-OL. Material and methods: A total of 59 patients (45 men and 14 women) from a HDF-OL programme in which a monitor 5008 Cordiax with self-replacement was used, were enrolled. Patients were assessed in 5 sessions with post-dilutional HDF-OL, using helixone-based dialyzers, with only Qd being changed (300, 400, 500, 600 and 700 ml/min). Serum levels of urea (60 Da), creatinine (113 Da), ß2-microglobulin (11,800 Da), myoglobin (17,200 Da) and a1-microglobulin (33,000 Da) were measured at the beginning and at the end of each session, in order to estimate the percent reduction of such solutes. Results: An increased dialysate volume per session was observed, from 117.9 ± 6.4 L with Qd 300 ml/min to 232.4 ± 12 L with Qd 700 ml/min. No changes were found in replacement volume or convective volume. Regarding diffusion, Qd increase was associated to a significantly increased dialysis dose, with an increased Kt from 68 ± 6.9 L with Qd 300 ml/min to 75.5 ± 7.3 L with Qd 700 ml/min (p < 0,001), and a gradually increased percent reduction in urea associated to increased Qd with significantly lower levels being found with Qd 300 ml/min. No changes were found in other measured substances. Conclusion: Qd variations in HDF-OL do not change convective volume. A higher Qd was associated to a slightly increased urea clearance with no change being observed for medium and large molecules. Qd optimisation to the minimal level assuring an adequate dialysis dose and allowing water and dialysate use to be rationalised should be recommended.

Clinical features, course and prognosis of idiopathic membranous nephropathy depending on the presence of antibodies against M-type phospholipase A2 receptor

En la nefropatía membranosa (NM), la presencia de anticuerpos antirreceptor tipo M de fosfolipasa A2 se considera altamente específica para las formas idiopáticas, pero no se ha demostrado que la presencia de dichos anticuerpos se asocie a un determinado perfil clínico. Objetivo: Analizar si existe alguna diferencia en cuanto al perfil clínico inicial, evolución y pronóstico entre pacientes con NM idiopática en función de la presencia de anticuerpos anti-PLA2R. Métodos: Se estudió a 85 enfermos con NM idiopática, 55 eran anti-PLA2R positivos y 30 negativos. Se registraron las variables clínicas, bioquímicas y anatomopatológicas al momento del diagnóstico, la frecuencia de remisión espontánea, la incidencia de respuesta al tratamiento de primera línea, la frecuencia y número de recidivas, la supervivencia de la función renal libre de tratamiento sustitutivo renal, la supervivencia de la función renal libre de insuficiencia renal crónica y la frecuencia de aparición de enfermedades neoplásicas, infecciosas o autoinmunes durante el seguimiento. Resultados: Al momento del diagnóstico, los enfermos anti-PLA2R negativos presentaron significativamente mayor edad y frecuencia de remisión espontánea. No se apreciaron diferencias en la respuesta al tratamiento de primera línea, frecuencia ni número de recidivas, supervivencia de la función renal libre de tratamiento sustitutivo renal ni supervivencia de función renal libre de insuficiencia renal crónica. Conclusiones: Los enfermos con NM idiopática anti-PLA2R negativos presentaron mayor edad, menor filtrado glomerular inicial y mayor frecuencia de remisión espontánea que los enfermos anti-PLA2R positivos. Sin embargo, entre ambos grupos de enfermos, no se observaron diferencias en cuanto a la respuesta y al tratamiento, aparición de recidivas ni pronóstico final.

In membranous nephropathy, the presence of antibodies against M-type phospholipase A2 receptor is considered highly specific for idiopathic forms. However, no specific association to a particular clinical profile has been found for such antibodies. Objective: To assess potential differences in initial clinical profile, course and prognosis of idiopathic membranous nephropathy depending on the presence of anti-PLA2R antibodies. Methods: Eighty-five patients with idiopathic membranous nephropathy were included (55 anti-PLA2R-positive and 30 anti-PLA2R-negative). Clinical, biochemical and pathological variables were recorded at the time of diagnosis. Frequency of spontaneous remission, incidence of response to first-line therapy, frequency and number of recurrences, survival of renal function free from renal replacement therapy, survival of renal function free from chronic renal insufficiency and frequency of occurrence of malignant, infectious or autoimmune diseases during follow-up were recorded. Results At the time of diagnosis, anti-PLA2R-negative patients were significantly older and had a higher frequency of spontaneous remission. No differences were noted in the response to first-line treatment, frequency and number of recurrences, survival of renal function free from renal replacement therapy, or survival of renal function free from chronic renal insufficiency. Conclusions: Anti-PLA2R-negative patients with idiopathic membranous nephropathy were older and experienced spontaneous remission more often than anti-PLA2R-positive patients. No differences in terms of treatment response, recurrences, and final prognosis were observed between both groups of patients.

Risk of mortality associated to chronic kidney disease in patients with type 2 diabetes mellitus: a 13-year follow-up

Objetivos: Nuestro objetivo fue evaluar la influencia de la tasa de filtración glomerular (TFG) y de la excreción de albúmina urinaria (EAU) sobre el riesgo de mortalidad en pacientes con diabetes mellitus tipo 2 (DM2). Material y métodos: Estudio de cohortes prospectivo con inclusión de pacientes con DM2. El punto final clínico fue mortalidad total. La TFG se midió en ml/min/1,73 m² con estratificación en 3 categorías (=60; 45-59; <45) y la EAU en mg/24 h con estratificación también en 3 categorías (<30; 30-300; >300). Se evaluaron las tasas de mortalidad por cada 1.000 pacientes/año y, mediante regresión de Cox, el riesgo de mortalidad asociado con las categorías de TFG y EAU. El poder predictivo se midió con el estadístico C de Harrell. Resultados: Se incluyó a 453 pacientes (39,3% varones, edad 64,9 [DE 9,3] años y evolución de DM2 10,4 [DE 7,5] años). Durante una mediana de 13 años de seguimiento, la tasa de mortalidad total fue de 39,5/1.000, con incremento progresivo ante descenso de la TFG y aumento de la EAU (p < 0,001). En análisis multivariante la EAU (HR30-300 = 1,02 y HR>300 = 2,83; chi² = 11,6; p = 0,003) y la TFG (HR45-59 = 1,34 y HR<45= 1,84; chi² = 6,4; p = 0,041) fueron predictores independientes de mortalidad sin interacción significativa. La inclusión de TFG y EAU mejoró la capacidad predictiva de los modelos (C de Harrell 0,741 vs. 0,726; p = 0,045). Conclusiones: La TFG y la EAU son predictores independientes de mortalidad en pacientes con DM2, sin interacción significativa.

Objective: Our aim was to assess the usefulness of glomerular filtration rate (GFR) and urinary albumin excretion (UAE) to predict the risk of mortality in patients with type 2 diabetes mellitus. Material and methods: This is a prospective cohort study in patients with type 2 diabetes mellitus. Clinical end-point was mortality rate. GFR was measured in ml/min/1.73 m² and stratified in 3 categories (=60; 45-59; <45); UAE was measured in mg/24 hours and was also stratified in 3 categories (<30; 30-300; >300). Mortality rates were reported per 1000 patient-years. Cox regression models were used to predict mortality risk associated with combined GFR and UAE. The predictive power was estimated with C-Harrell statistic. Results: A total of 453 patients (39.3% males), aged 64.9 (SD 9.3) years were included; mean diabetes duration was 10.4 (SD 7.5) years. Median follow-up was 13 years. Total mortality rate was 39.5/1000. The progressive increase in mortality in the successive categories of GFR and UAE was statistically significant (P<.001). In a multivariable analysis, UAE (HR30-300 = 1.02 and HR > 300 = 2.83; X2 = 11.6; P =.003) and GFR (HR45-59 = 1.34 and HR < 45=1.84; X2 = 6.4; P =.041) were independent predictors for mortality, with no significant interaction. Simultaneous inclusion of GFR and UAE improved the predictive power of models (C-Harrell 0.741 vs. 0.726; P =.045). Conclusions: GFR and UAE are independent predictors for mortality in type 2 diabetic patients and do not show a statistically significant interaction.

Berardinelli-Seip syndrome in peritoneal dialysis

Se describe el caso de una paciente con síndrome de Berardinelli-Seip, un tipo de lipodistrofia congénita generalizada, que inició a los 20 años, con marcada resistencia insulínica y complicaciones micro- y macroangiopáticas, entre ellas una enfermedad renal crónica que la ha llevado a iniciar tratamiento renal sustitutivo en la modalidad de diálisis peritoneal. Para ello llevamos un repaso de la historia de la paciente desde la edad pediátrica (momento en el que ya aparecen los primeros signos de la enfermedad) hasta la actualidad. Más allá de lo infrecuente de esta enfermedad, es de destacar que lo excepcional del caso es que se trata del único caso (al menos registrado en la literatura) de pacientes afectos de síndrome de Berardinelli-Seip en programa de diálisis.

A case of Berardinelli-Seip syndrome, a congenital generalised lipodystrophy, is reported. Symptoms first appeared when the patient was 20 years old. She showed severe insulin resistance as well as micro- and macro-angiopathic complications, including chronic kidney disease, which required renal replacement therapy with peritoneal dialysis. The patient's clinical course was reviewed since paediatric age (when initial signs of the disease being already evident) to present time. Berardinelli-Seip syndrome is very uncommon, and the present case is particularly rare because it is the only case (at least as reported in the literature) in a patient receiving dialysis.

Two children with steroid-responsive nephrotic syndrome complicated by cerebral venous sinus thrombosis

Acute pancreatitis as initial manifestation in an adult patient with focal proliferative necrotizing purpura nephritis

Response to acetazolamide in a patient with tumoral calcinosis

ANA, lupus and hepatitis C: comment to "Infection with hepatitis C virus, interferon a and lupus: an odd association"

Reply to the comment "Infection with hepatitis C virus, interferon a and lupus: an odd association

Overall outcomes in kidney transplant recipients with hepatitis C in a district hospital in Camagüey, Cuba

The evolution of occult Hepatitis C Virus after immunosuppression in advanced CKD patients

Radiofrequency ablation as an alternative therapy for renal neoplasms in graft recipients: a preliminary study