Nutrición Hospitalaria

The relationships between the liver, biliary ducts, pancreas, and clinical nutrition

Nutrition and chronic alcohol abuse

Muchos pacientes con etilismo crónico presentan un cuadro clínico de malnutrición, ya sea porque reducen la ingestión habitual de nutrientes esenciales o porque el alcohol impide la adecuada digestión y absorción de los distintos principios inmediatos, vitaminas y minerales. Un ejemplo común es el déficit de vitamina A en estos enfermos. Además, los propios procesos metabólicos del etanol (vía de la ADH y sistema MEOS) generan productos intermediarios tóxicos (acetaldehído, radicales libres) que interfieren con el metabolismo normal de los principios inmediatos, principalmente lípidos, originando daño celular a través de fenómenos de preoxidación lipídica y alteraciones de la fluidez de membranas, depósitos grasos (esteatosis hepatocelular), inflamación secundaria a estrés oxidativo y síntesis de citoquinas proinflamatorias, activación de células estrelladas y fibrogénesis, etc. Los soportes nutricionales pueden ser eficaces para mejorar la enfermedad hepática alcohólica. Se aconseja el aporte de una dieta equilibrada, suplementos vitamínicos y tratamiento farmacológico con antioxidantes para reponer los depósitos de glutatión reducido exhaustos. Es imprescindible que estos pacientes tengan una aproximación clínica multidisciplinaria para solucionar su problema de dependencia del alcohol.

Many patients with chronic alcohol abuse present a clinical picture of malnourishment either because of reduced usual intake of essential nutrients or because alcohol precludes an appropriate digestion and absorption of the different essential elements, vitamins, and minerals. A usual example is vitamin A deficiency in these patients. Besides, ethanol metabolic pathways themselves (through the ADH and the MEOS system) generate toxic intermediate products (acetaldehyde, free radicals) interfering with normal metabolism of essential elements, mainly lipids, leading to cellular damage through lipid peroxidation mechanisms and impairment of the membrane fluidity, fat deposits (hepatocellular esteatosis), inflammation secondary to oxidative stress and proinflammatory cytokines, activation of stellate cells, fibrogenesis, etc. Nutritional supports may be effective to improve alcoholic liver disease. A balanced diet, vitamin supplements, and pharmacological therapy with antioxidants in order to recover depleted glutathione deposits are recommended. It is paramount that these patients have a multidisciplinary clinical approach to resolve the problem of alcohol dependency.

Liver cirrhosis and encephalopathy: clinical and metabolic consequences and nutritional support

La cirrosis representa el estadio final de muchas enfermedades crónicas del hígado y se asocia con malnutrición en mayor o menor grado, con independencia de su etiología, sobre todo en los estadios avanzados. Su origen es multifactorial, pudiendo señalarse tres factores que contribuyen a ella: a) la limitación o disminución de la ingesta; b) la alteración de la digestión y absorción de nutrientes; c) la interferencia en el metabolismo de los nutrientes. Un pobre estado nutricional se asocia con un peor pronóstico de supervivencia. Si la malnutrición calórico-proteica (MCP) es un predictor independiente de mortalidad o solo un reflejo de la severidad de la insuficiencia hepática, es algo que está sujeto a controversia. No hay consenso sobre cuales son los mejores criterios diagnósticos de MCP en la cirrosis. La evaluación de la malnutrición es extremadamente difícil puesto que muchos de los parámetros utilizados se afectan tanto por la enfermedad en sí como por los factores desencadenantes o etiológicos. Las alteraciones metabólicas remedan un estado hipercatabólico. Estos pacientes tienen una disminuida utilización y capacidad de almacenamiento de carbohidratos y un aumento del catabolismo proteico y graso, que conduce a la depleción de las reservas proteicas y lipídicas. Estas anormalidades, combinadas con un descenso en la ingesta y en la absorción de nutrientes, constituyen las bases de la MCP. La alteración metabólica más importante de los pacientes con enfermedad hepática avanzada es el cambio en el metabolismo de los aminoácidos. Los niveles plasmáticos de los aminoácidos de cadena ramificada (AARR) están disminuidos y los niveles de aminoácidos aromáticos (AAA) elevados, lo que tiene implicaciones terapéuticas. Entre las consecuencias de las alteraciones estructurales en la cirrosis, destaca el desarrollo de encefalopatía hepática, definida como una alteración en la función del sistema nervioso central que refleja una serie de manifestaciones neuropsiquiátricas, neuromusculares y de conducta. Se debe a la incapacidad del hígado enfermo para la metabolización de las neurotoxinas que se acumulan en el cerebro y que afectan a los neurotransmisores, atribuido al efecto tóxico del amonio sobre el tejido cerebral. El tratamiento nutricional reporta beneficios en los diferentes estadios de la enfermedad. A corto plazo, mejoría del balance nitrogenado, descenso en la estancia hospitalaria y mejoría de la función hepática. A largo plazo, disminución de la incidencia y severidad de la encefalopatía y mejoría de la calidad de vida. La suplementación con nutrición enteral puede mejorar el aporte proteico, descender la frecuencia de hospitalización, mejorar el estado nutricional, la función inmune y la severidad de la enfermedad. La restricción proteica no está indicada en la cirrosis compensada. Se recomienda una dieta conteniendo alrededor de 30 kcal/kg/d y 1,2 g de proteínas/kg/d. En la encefalopatía aguda puede necesitarse una restricción proteica temporal que no debe superar las 48 h y que debe minimizarse ya que, incluso en pacientes con EH, se obtienen mejores resultados sin una restricción proteica severa. La suplementación oral con AARR a largo plazo enlentece la progresión de la enfermedad hepática y prolonga la supervivencia y la calidad de vida. Se recomienda la suplementación con fibra o dietas con proteínas vegetales, que aportan alto contenido en fibra y menos AAA, o bien con proteínas lácteas además de una elevada relación calorías/nitrógeno.

Cirrhosis represents the final stage of many chronic liver diseases and is associated to more or less pronounced hyponutrition, independently of the etiology, particularly at advanced stages. Its origin is multifactorial, with three factors contributing to it: a) limitation or decrease of intake; b) impairment in nutrients digestion or absorption; and c) the interference with nutrients metabolism. A poor nutritional status is associated with a poor survival prognosis. Whether caloric-protein malnourishment (CPM) is an independent predictor of mortality or only a marker of the severity of liver failure is subject to controversy. There is no consensus on which are the best diagnostic criteria for CPM in cirrhosis. Assessment of hyponutrition is extremely difficult since both the disease itself and the triggering or etiologic factors affect many of the parameters used. Metabolic impairments mimic a hypercatabolic state. These patients have decreased carbohydrate utilization and storage capacity and increased protein and fat catabolism leading to depletion of protein and lipid reserves. These abnormalities together with decreased nutrients intake and absorption are the bases for CPM. The most important metabolic impairment in patients with advanced liver disease is the change in amino acids metabolism. The plasma levels of branched amino acids (BAA) are decreased and of aromatic amino acids (AAA) are increased, which has therapeutic implications. Among the consequences of the structural impairments taking place in cirrhosis, we may highlight hepatic encephalopathy, defined as impaired central nervous system functioning that manifests as a series of neuropsychiatric, neuromuscular, and behavioral symptoms. These are due to the inability of the diseased liver to metabolize neurotoxins that accumulate in the brain affecting neurotransmitters and are attributed to the toxic effect of ammonium on the brain tissue. Nutritional therapy brings benefits in the different stages of the disease. In the short term, it improves nitrogen balance, decreases the hospital stay, and improves liver function. In the long term, it decreases the incidence and severity of encephalopathy and improves quality of life. Supplementation with enteral nutrition may improve protein intake, decrease the frequency of hospitalization, and improve the nutritional status, the immune function and the disease severity. Protein restriction is not indicated in compensated cirrhosis. A diet containing about 30 kcal/kg/d and 1.2 g of protein/kg/d is recommended. In acute encephalopathy temporary protein restriction may be needed, which should not last longer than 48 h and be minimized since even in patients with liver disease better outcomes are obtained without obtaining severe protein restriction. Oral supplementation with BAA slows the progression of liver disease and improves survival and quality of life. Supplementation should be done with fiber or diets with vegetable proteins, which bring high fiber content and less AAA, or either with dairy proteins in addition to a high ratio/nitrogen ratio.

Hepatotoxicity in the critically ill patient: The liver under an acute severe insult

El hígado desempeña un papel fundamental en el metabolismo de la mayoría de los nutrientes pues es un órgano principalmente metabólico y lleva a cabo una serie de procesos fisiológicos y bioquímicos relacionables con el metabolismo proteico y energético. Consideramos al tracto gastrointestinal como una pieza clave en el desarrollo del Fallo o Disfunción Multiorgánica (DMO) como consecuencia de una pérdida de su función de barrera (alteración de la permeabilidad) secundaria a hipoxia frente a toxinas, bioproductos y ocasionalmente bacterias intraluminales, siendo uno de los principales mecanismos fisiopatogénicos el insuficiente flujo de sangre a los órganos esplácnicos. La disfunción hepática y/o alteración en los test de función hepática es un evento común entre los pacientes críticos. Puede estar originada por una cirrosis previa o por causas más inmediatas de insuficiencia- fallo hepático como la sepsis, drogas, transplante hepático o alguna de las múltiples etiologías de la hepatitis.

The liver plays an essential role in the metabolism of most of the nutrients since it is a mainly metabolic organ carrying out a series of physiological and metabolic processes related with protein and energy metabolism. The intestinal tract is considered a key element in the development of Multiorgan Dysfunction (MOD) or failure by loosing its barrier function (impaired permeability) against toxins, bio-products and occsaionally intraluminal bacteria secondary to hypoxia, one of the main pathopysiogenic mechanisms being the insufficient blood flow to splacnic organs. Liver dysfunction and/or impairment of liver function test are a common event in critically ill patients. They may be due to previous liver cirrhosis or to more immedite causes of liver failure such as sepsis, drugs, liver transplant or any of the multiple etiologies for hepatitis.

Parenteral nutrition-associated liver disease

La afectación hepática relacionada con la nutrición parenteral (PNALD) es un problema importante especialmente en los pacientes que requieren nutrición parenteral durante un tiempo prolongado y en los recién nacidos prematuros. La prevalencia es muy variable según las series y existen diferencias en la presentación entre los niños y los pacientes adultos. A pesar de haberse propuesto diferentes teorías en relación a la patogénesis del cuadro, su etiología no está bien definida. Es probable que intervengan varios factores al mismo tiempo. Podemos dividir los factores de riesgo de PNALD en tres grandes grupos: 1) derivados de la alteración de la función intestinal secundaria a la ausencia de estímulos enterales; 2) componentes de la NP que actúen como tóxicos para el hígado o la ausencia de determinados nutrientes que ocasionen afectación hepática, y 3) la contribución de la enfermedad de base. Cuando la NP es de corta duración y la afectación hepática se limita a una elevación de los enzimas de función hepática, generalmente no precisa ningún tratamiento. Cuando aparece una bilirrubina directa > 2 mg/dl durante un periodo largo y persiste la necesidad de NP es necesario primero descartar otras posibles causas de afectación hepática y luego minimizar los factores de riesgo. Se repasan en este artículo las distintas estrategias de manejo de la PNALD, incluyendo la estimulación enteral, el ajuste en el aporte de nutrientes, la adición de nutrientes específicos -taurina, colina- o el uso de fármacos coleréticos como el ácido ursodeoxicólico. Si la enfermedad hepática progresa puede llevar a una cirrosis y obligar a la realización de un trasplante hepato-intestinal.

Parenteral nutrition associated liver disease (PNALD) is an important problem in patients who require longterm parenteral nutrition as well as in preterm infants. Prevalence varies according to different series. Clinical presentation is different in adults and infants. Although since its first descriptions several hypothesis have been elucidated, the aetiology is not quite clear. It is possible that different factors could be involved. PNALD risk factors can be classified in three groups: 1) those derived from the lack of enteral nutrition stimulus; 2) parenteral nutrition components acting as toxic or the lack of specific nutrients and 3) those due to the underlying disease. If PNALD appears in short-term PN and it presents only as a mild elevation of liver enzymes, there is no need to treat. On the contrary, when direct bilirubin is > 2 mg/dL and lasts longer, there is a need to consider different causes and to minimize risk factors. We review the different approaches to manage PNALD, including optimizing enteral nutrition, modify parenteral solutions, use of specific nutrients -taurine, choline, etc.- or the use of drugs (mainly ursodeoxicolic acid) If liver disease progresses to a cirrhosis a liver transplant must be considered.

Liver transplant: Nutritional implications

La mayoría de los pacientes candidatos a trasplante hepático presentan malnutrición de diversa magnitud. Debido a ello, pueden ser subsidiarios de un tratamiento nutricional con vistas a mejorar el estado nutricional y los resultados del trasplante. No obstante, el soporte preoperatorio es de difícil realización en muchos casos debido a múltiples factores entre los que se encuentran la situación clínica de los pacientes, los requerimientos diagnósticos, las pautas de tratamiento y la atención extrahospitalaria de los candidatos "estables". En la fase postoperatoria, los pacientes deben recibir soporte nutricional del mismo modo que otros pacientes sometidos a cirugía mayor. La nutrición enteral precoz es el método más adecuado en la mayoría de los casos, para lo que es recomendable la colocación intraoperatoria de una vía de acceso transpilórico al tracto digestivo, habitualmente una sonda naso-yeyunal. La nutrición enteral debe mantenerse hasta que los requerimientos nutricionales puedan ser adecuadamente cubiertos mediante la ingesta oral. El tratamiento inmunosupresor, a través de sus efectos secundarios con incidencia metabólico-nutricional, contribuye de manera importante al desarrollo de problemas de esta índole tras el trasplante. Los pacientes precisan seguimiento nutricional no sólo para valorar la evolución de su estado de nutrición sino también para detectar, prevenir y tratar las alteraciones tardías que, como la obesidad, la hiperlipemia o la osteoporosis, aparecen con frecuencia en estos pacientes.

Most of the patients who are candidate to liver transplant have varying degrees of hyponutrition. That is why they may be subsidiary to receive nutritional therapy so as to improve their nutritional status and the transplant outcomes. However, preoperative support is difficult to perform in many cases due to multiple factors among which the patients clinical situation, the diagnostic requirements, the therapeutic regimens, and extra-hospital care of the "stable" candidates may be listed. In the post-surgical phase, the patients must receive nutritional support in the same way other patients submitted to major surgery do. Early enteral nutrition is the most appropriate method in most of the cases, for which intraoperative placement of a transpyloric access to the digestive tract is recommended, usually through a naso-jejunal tube. Enteral nutrition should be maintained until nutritional requirements may appropriately be covered by oral feeding. Immunosuppressive therapy importantly contributes to the development of such problems after transplantation through its secondary metabolic-nutritional effects. The patients require nutritional follow-up not only to assess the evolution of their nutritional status but also to detect, prevent, and treat late-onset impairments such as obesity, hyperlipidemia, or osteoporosis, which commonly occur in these patients.

Nutritional management of the patient after surgery of the biliary tract and pancreas

Gran parte de los pacientes con cirugía biliopancreática mayor sufren desnutrición preoperatoria, agravada por el ayuno perioperatorio y los tratamientos posteriores. La cirugía de páncreas y vías biliares puede ocasionar trastornos digestivos, fundamentalmente absortivos, sobre todo con malabsorción grasa. El soporte nutricional se ha demostrado útil en cirugía gastrointestinal en múltiples trabajos. En los últimos años ha habido un importante esfuerzo para comprobar cuáles son las mejores pautas en la nutrición perioperatoria en cirugía pancreatobiliar, sobre todo en el contexto de la duodenopancreatectomía. En líneas generales, la nutrición parenteral (NPT) rutinaria parece desaconsejada, salvo en pacientes con desnutrición moderada-grave, siendo de elección la nutrición enteral. La inmunonutrición parece mejorar los resultados, y la infusión óptima podría ser la cíclica. De acuerdo con una encuesta enviada a Unidades de Cirugía Hepatopancreatobiliar de España, la pauta mayoritariamente utilizada de soporte en cirugía pancreatobiliar mayor es en la actualidad la NPT, con inicio de dieta oral a los 4-6 días. El uso de nutrición enteral es minoritario, y la alimentación oral precoz es excepcional.

A big proportion of patients with biliary and pancreatic surgery present preoperative malnourishment aggravated by perioperative fasting and additional therapies. Surgery of the pancreas and the biliary tract may cause digestive impairments, mainly absorptive, especially with fat malabsorption. Many studies have shown the usefulness of nutritional support in gastrointestinal surgery. In the last years, there has been a remarkable effort in order to determine which are the best perioperative nutrition regimens in biliary and pancreatic surgery, particularly in the setting of duodenopancreatectomy. Generally, routinary parenteral nutrition (PNT) is not recommended, excepting in moderate-severe hyponutrition, the first choice therapy being enteral nutrition. Immunonutrition seems to improve the outcomes, and the best infusion might be cyclic. According to a survey carried out among the Hepatopancreatobiliary Surgery units in Spain, nowadays the most frequently used support regimen in biliary and pancreatic surgery is PNT, switching to oral feeding within 4-6 days. Enteral nutrition is seldom used.

Nutritional management of patients with acute pancreatitis: when the past is present

Los pacientes con pancreatitis aguda sufren con frecuencia un acusado deterioro de su estado nutricional. En algunos éste es ya anterior a su ingreso hospitalario, como ocurre en muchos casos de etiología alcohólica. En otras ocasiones la desnutrición se manifiesta posteriormente en el seno de una pancreatitis de larga evolución o complicada, que impide una correcta alimentación por un tiempo prolongado. A todo ello hay que sumar el hipercatabolismo proteico y el estrés que presentan estos enfermos. Es norma habitual en el tratamiento de la pancreatitis aguda mantener al enfermo en ayuno absoluto. En las pancreatitis leves este estado solo es necesario durante muy pocos días, iniciándose la realimentación por vía oral progresivamente, y no se requieren especiales cuidados nutricionales, salvo que presenten una desnutrición previa. Ahora bien, en los pacientes con pancreatitis moderada y/o grave en los que se prevé un ayuno prolongado por más de una semana, debemos siempre recurrir a un soporte nutricional artificial, que preserve el estado nutricional de estos enfermos, ya que no es suficiente la habitual reposición hidroelectrolítica. En este capítulo realizaremos una revisión actualizada del tratamiento nutricional en estas situaciones, intentando responder a diferentes preguntas entre las que se incluyen el tipo de soporte nutricional indicado, cuándo hay que instaurarlo y hasta qué momento.

Patients with acute pancreatitis usually present nutritional status impairment. In alcoholic pancreatitis this impairment is usually presented before hospital admission. In patients with long-term complicated pancreatitis, malnutrition develops during the course of the disease. Besides, these patients present an increased stress and protein hypercatabolism. Treatment of acute pancreatitis usually maintains patients in a short period of starvation. In mild pancreatitis, starvation is needed for a few days, beginning progressively oral feeding. These patients don’t need special nutritional support, unless they were previously malnourished. Patients with severe acute pancreatitis should always receive artificial nutritional support in order to preserve the nutritional status as starvation will be maintained for more than one week. In this paper, we review the nutritional treatment in these situations, trying to answer some different questions: type of nutritional support, when it should be started and when it is indicated to withdraw.

Nutritional repercussions and management of chronic pancreatitis

El páncreas es un órgano retroperitoneal que segrega agua, bicarbonato y enzimas digestivos a través del conducto pancreático principal (CPP) al duodeno. La pancreatitis crónica (PC) está causada típicamente en el adulto por abuso crónico de alcohol, y, con menor frecuencia, hipertrigliceridemia, hiperparatiroidismo primario o fibrosis quística. La disfunción exocrina ocasiona malabsorción grasa y la consiguiente esteatorrea. El daño en la función endocrina es un hallazgo tardío que se presenta como hiperglucemia o diabetes mellitus franca. El cuidado de pacientes con PC conlleva, de forma primordial, el tratamiento del dolor. Un cambio significativo en su patrón o la aparición súbita y persistente de otros síntomas obligan a descartar otras entidades, incluyendo úlcera péptica, obstrucción biliar, pseudoquistes, cáncer de páncreas, estenosis de conductos pancreáticos o litiasis. Por tanto es importante asegurar el diagnóstico. El manejo del dolor debe realizarse de forma escalonada y prudente tratando de evitar la dependencia de opiáceos. Debe advertirse a los pacientes que interrumpan la ingesta de alcohol. El tratamiento de la malabsorción grasa comienza con pequeñas tomas de alimento y restricción grasa. El uso de suplementos de enzimas pancreáticos puede mejorar los síntomas y reducir la malabsorción en pacientes que no respondan al tratamiento dietético. Deben usarse dosis elevadas de enzimas con cada comida. Se recomienda tratamiento supresor de la acidez gástrica para evitar la inactivación de los enzimas. Puede ser necesaria la suplementación con triglicéridos de cadena media (MCT) y vitaminas liposolubles. El manejo de otras complicaciones (como pseudoquistes, obstrucción biliar o duodenal, ascitis pancreática, trombosis de la vena esplénica y pseusoaneurismas) con frecuencia requiere maniobras agresivas manteniendo al paciente bajo nutrición parenteral para minimizar la estimulación pancreática.

The pancreas is a retroperitoneal organ that releases water, bicarbonate and digestive enzymes by the main pancreatic duct (MPD) into the duodenum. Chronic pancreatitis (CP) is typically caused, in adults, by chronic alcohol abuse and, less frequently hypertriglyceridemia, primary hyperparathyroidism or chystic fibrosis. Exocrine dysfunction results in malabsorption of fat and subsequent steatorrhea. Damage to pancreatic endocrine function is a late finding in CP and results in hyperglycaemia or overt diabetes mellitus. Care of patients with CP principally involves management of pain. A significant change in the pain pattern or the sudden onset of persistent symptoms suggests the need to rule out other potential etiologies, including peptic ulcer disease, biliary obstruction, pseudocysts, pancreatic carcinoma, and pancreatic duct stricture or stones, then is important to establish a secure diagnosis. Management of pain should then proceed in a judicious stepwise approach avoiding opioids dependence. Patients should be advised to stop alcohol intake. Fat malabsorption and other complications may also arise. Management of steatorrhea should begin with small meals and restriction in fat intake. Pancreatic enzyme supplements can relieve symptoms and reduce malabsorption in patients who do not respond to dietary restriction. Enzymes at high doses should be used with meals. Treatment with acid suppression to reduce inactivation of the enzymes from gastric acid are recommended. Supplementation with medium chain triglycerides and fat soluble vitamin replacement may be required. Management of other complications (such as pseudocysts, bile duct or duodenal obstruction, pancreatic ascites, splenic vein thrombosis and pseudoaneurysms) often requires aggressive approach with the patient kept on total parenteral nutrition to minimize pancreatic stimulation.

Diabetes and pancreas transplantation

La nefropatía es una grave y frecuente complicación de la diabetes, cuyo tratamiento, en una fase terminal, implica la necesidad de efectuar diálisis, y de ser posible, un trasplante renal. El trasplante simultáneo de riñón y páncreas se considera en la actualidad como el tratamiento de elección en los pacientes con diabetes mellitus tipo 1 e insuficiencia renal terminal si no existe una contraindicación. El trasplante de páncreas es un procedimiento complejo, inicialmente asociado a una mayor morbilidad que el trasplante de riñón aislado, pero con el que hoy en día se obtiene una buena supervivencia del paciente y de los injertos. Esto implica una total normalización del control metabólico, permitiendo que el paciente desarrolle una vida normal sin necesidad de administrarse insulina, con los consiguientes beneficios que todo ello tiene para su calidad de vida y para la evolución de las complicaciones de la enfermedad. El trasplante de páncreas aislado, ofrece unos resultados algo peores a los del trasplante combinado de páncreas y riñón. No obstante, son lo suficientemente satisfactorios como para que se considere como una buena opción de tratamiento en pacientes portadores de un trasplante de riñón previo. Otra cuestión, es el trasplante de páncreas aislado en pacientes diabéticos sin insuficiencia renal y no trasplantados de riñón previamente. A pesar que sería el trasplante ideal, hoy en día, quedaría restringido a pacientes con una diabetes lábil, que precisan de repetidos ingresos hospitalarios por descompensación metabólica y/o episodios hipoglicémicos severos que se acompañan de pérdida de conciencia.

Kidney disease is a severe and frequent complication in diabetes. In the terminal phase, treatment requires dialysis and, if possible, kidney transplantation. Provided that there are no contraindications, simultaneous kidney/pancreas transplantation is currently considered the treatment of choice in patients with type 1 diabetes mellitus and terminal kidney disease. Pancreas transplantation is a complex process initially associated with a greater morbidity than kidney transplant alone. At present, however, patient and graft survival is good thereby leading to total normalization of metabolic control and allowing the patient to carry out a normal life without the need to administer insulin and with the consequent benefits in quality of life and the evolution of the complications of the disease. The results of pancreas transplant alone are somewhat worse than those with combined kidney/pancreas transplantation. They are, however, sufficiently satisfactory to be considered a good therapeutic option in patients who have previously received a kidney. Nonetheless, the transplantation of the pancreas alone in diabetic patients without renal insufficiency or previous kidney transplant is another question. Although this type of transplantation would be ideal, it currently remains restricted to patients with a labile diabetes who require repeated hospital admission due to metabolic decompensation and/or severe hypoglycemic episodes accompanied by loss of consciousness.

Nutrition, cystic fibrosis and the digestive tract

La prevalencia de desnutrición en fibrosis quística es elevada aunque variable según los estudios. La detección de la misma debe realizarse mediante la combinación de diferentes métodos, en función de la disponibilidad de los mismos. No obstante, el criterio más sencillo y validado es medir en cada visita el peso (y la talla en niños) para calcular el índice de masa corporal y clasificar la desnutrición en criterios absolutos; en adultos, con valores menores a 18,5 kg/m² y en niños, con percentiles del índice de masa corporal menores a 10. El empeoramiento del estado de nutrición guarda una relación directa con el descenso de los parámetros de función pulmonar y se ha propuesto como un factor predictor de morbilidad e incluso de mortalidad en personas con fibrosis quística, independientemente del grado de disfunción pulmonar. La insuficiencia pancreática exocrina está presente en aproximadamente el 70 al 90% de los pacientes con fibrosis quística y la correlación entre genotipo y fenotipo es alta. La mayoría de los pacientes con insuficiencia pancreática exocrina toleran una dieta alta en grasa si son tratados con enzimas pancreáticas a las dosis adecuadas. La prevalencia de diabetes aumenta con la edad alcanzando hasta el 40% de los casos en pacientes mayores de 30 años. La afectación hepática clínica es menos prevalente (aproximadamente afecta a 1/3 de los pacientes). Otras complicaciones intestinales como el íleo meconial, el reflujo gastroesofágico, la obstrucción del intestino distal o la colopatía fibrosante pueden condicionar también malnutrición. En los pacientes con fibrosis quística se recomienda que la ingesta habitual aporte entre el 120 y 150% de las calorías recomendadas y que contenga alto contenido en grasas. Si no consiguen alcanzar o mantener los objetivos nutricionales previstos con las modificaciones de la dieta, se pueden adicionar suplementos artificiales, si bien la recomendación de su empleo no está avalado en evidencias científicas sólidas. Los preparados más empleados suelen ser poliméricos e hipercalóricos. Las indicaciones de soporte nutricional enteral por sonda (especialmente gastrostomía) o parenteral son similares a las empleadas en otras patologías. El control dietético y nutricional debe incluirse en un programa multidisciplinar que permita mejorar la capacidad funcional, la calidad de vida y reducir, al menos teóricamente, la morbi-mortalidad asociada a la malnutrición en estos pacientes.

The prevalence of hyponutrition in cystic fibrosis is high although it may vary according to the different studies. Detection of hyponutrition should be done by combining different methods, depending on their availability. However, the simplest and most validated criterion is to measure at each visit the weight (and height in children) in order to calculate the body mass index and categorizing hyponutrition according to absolute criteria: in adults < 18.5 kg/m², and in children as percentiles of the body mass index. Worsening of the nutritional status is directly related with the decrease in lung function parameters and it has been proposed as a morbidity (and even mortality) predictive factor in people with cystic fibrosis, independently of the level of pulmonary dysfunction. Exocrine pancreatic insufficiency is present is approximately 70-90% of the patients with cystic fibrosis and the genotype-phenotype correlation is high. Most of the patients with exocrine pancreatic insufficiency tolerate a high-fat diet provided that they are treated with pancreatic enzymes at appropriate doses. The prevalence of diabetes increases with age, reaching up 40% of the cases in patients older than 30 years. Clinical liver involvement is less prevalent (it approximately affects 1/3 of the patients). Other intestinal complications such as meconial ileus, gastroesophageal reflux, obstruction of the distal intestine, or fibrosing colon disease may also condition malnourishment. In patients with cystic fibrosis, a usual high-fat diet providing 120%-150% of the recommended calories is advised. If the nutritional goals are not achieved or maintained with diet modifications, artificial supplements may be added, although the recommendation for their use has not been endorsed by solid scientific evidences. The most frequently used preparations usually are polymeric or hypercaloric. The indications for enteral (through a tube, especially gastrostomy) or parenteral nutritional support are similar to those used in other pathologies. Dietary and nutritional control should be included in a multidisciplinary program allowing the improvement of the functional capacity and the quality of life and reducing, at least from a theoretical viewpoint, the morbimortality associated to malnourishment in these patients.