Scielo RSS <![CDATA[Anales de Medicina Interna]]> http://scielo.isciii.es/rss.php?pid=0212-719920040003&lang=es vol. 21 num. 3 lang. es <![CDATA[SciELO Logo]]> http://scielo.isciii.es/img/en/fbpelogp.gif http://scielo.isciii.es <![CDATA[Enfermedad inflamatoria intestinal: parcelas etiopatogénicas a hilvanar]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300001&lng=es&nrm=iso&tlng=es <![CDATA[Paniculitis subcutáneas en un hospital de tercer nivel: estudio retrospectivo de 113 casos]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300002&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: Las paniculitis o hipodermitis son un amplio y heterogéneo grupo de enfermedades caracterizadas por la presencia de nódulos subcutáneos inflamatorios localizados habitualmente enmiembros inferiores. Objetivos: Reflejar las características clínicopatológicasde los casos diagnosticados como paniculitis durante un periodo de 5 años; estudio epidemiológico de los pacientes, factores etiopatogénicos, evolución y tratamiento. Material y métodos: Obtuvimos deforma retrospectiva los datos de 113 pacientes diagnosticados de paniculitis mediante informe histopatológico de biopsia cutánea realizadas entre los años 1997 y 2001. Resultados: La proporción entre sexos fue de 4,65 mujeres por cada hombre. La edad media de los pacientes estudiados fue de 49 &plusmn; 20 años. El 100% tuvieron afectación en piernas, el 7,1% en brazos, el 5,9% en tronco y el 0,9% en cara.El 9,7% presentófiebre y artromialgias, sobre todo en gente joven (p<0,05). Los factores etiopatogénicos implicados fueron la tuberculosis, la faringoamigdalitis estreptocócica, la sarcoidosis y diversos fármacos. La forma histológica más frecuente fue la paniculitis septal sin vasculitis. El 24,8% no realizaron tratamiento; el 32,5% tomaron antiinflamatorios no esteroideos; el 31,6% yoduro potásico; el 16% corticoesteroides orales y el 7,1% tuberculoestáticos. La evolución de los pacientes fue buena en general e independiente del tratamiento realizado. Conclusiones: Las paniculitis son un conjunto de enfermedades con clínica similar, pero muy heterogéneas en cuanto su etiología y hallazgos histopatológicos. Es más frecuente en mujeres y con clínica más expresiva en gente joven. Hasta en el 59,3% de los casos se halló un agente etiológico causal. Estos factores coinciden con los publicados en otras series anteriores. Ante una sospecha de paniculitis, lo más eficiente es el diagnóstico clínico. Se debe realizar confirmación histológica mediante la realización de biopsia cutánea siempre que sea posible.<hr/>Introduction: The panniculitides or hypodermitisare a wide and heterogeneous group of diseases characterized by the presence of subcutaneous inflammatory nodules located generally in low limbs. Objetives: Show the clinicopathologic characteristics ofthe cases diagnosed as panniculitis for a 5 years period; their epidemiology, etiopathogenic factors, evolution and treatment. Material and methods: A retrospective study of 113 patients diagnosed as panniculitis by histopathologic report of cutaneous biopsy since 1997 to 2001 were performed. Results: The sex proportion was of 4.65 women to every man. The mean age of these patients was 49 &plusmn; 20 years old. 100% had legs affectation, 7.1% in arms, 5.9% in trunk and 0.9% in face. 9.7% presented fever and arthromyialgias, especially in young people (p < 0.05). The etiopathogenicfactors implied weretuberculosis, streptococcic pharyngoamygdalitis, sarcoidosis and different drugs. The most frequent histological pattern was septal panniculitis without vasculitis. 24.8% did not realize any treatment; 32.5% took nonsteroideal anti-inflammatory drugs; 31.6% potassium iodide; 16% systemic corticosteroids and 7.1% tuberculostatic drugs. Evolution of the patients was good and independently from thetreatment performed. Conclusions: Panniculitides are a group of diseases with similar clinic, but very heterogeneous in their etiology and histopathologic findings. They are more frequent in women and with more expressive clinic in young people. Up to in the 59.3% of the studied cases a causal etiologic agent was identified. These factors are compatible with the published ones in other previous panniculitis series. When a paniculitis is suspected, the most efficient tool is the clinical diagnosis. Histological confirmation by cutaneous biopsy it must be done when it is possible. <![CDATA[Puntos de corte de los parámetros bioquímicos del líquido pleural: su utilidad en el diagnóstico diferencial de 1.040 pacientes con derrame pleural]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300003&lng=es&nrm=iso&tlng=es Objetivo: El análisis bioquímico del líquido pleural tiene como objetivo alcanzar un diagnóstico etiológico del derrame pleural. Hemos evaluado la utilidad de diversos puntos de corte aplicados al amplio abanico de parámetros bioquímicos que pueden determinarse en el líquido pleural. Pacientes y métodos: En 1.040 pacientes con derrame pleural se analizaron las causas de aquellos líquidos que presentaban alguna de las siguientes características: hematíes &ge; 10 x 109/L, leucocitos &ge; 10 x 10(9)/L, porcentaje de neutrófilos o linfocitos >50%, proteínas &ge; 50 g/L, glucosa &le; 60 mg/dL, pH &le; 7,2, lactato deshidrogenasa &ge; 1.000 U/L, adenosina desaminasa &ge; 40 U/L, amilasa &ge; 100 U/L o colesterol &le; 60 mg/dL. Resultados: Algunos de los hallazgos más destacados fueron: a) una sexta parte de trasudados eran sanguinolentos o tenían una celularidad de predominio neutrofílico; b) un derrame francamente hemático sugiere malignidad, traumatismo o embolia pulmonar; c)cerca del 90% de líquidos con más de 10 x 10(9) leucocitos/L eran paraneumónicos; d) el 73% de los líquidos tuberculosos tenían cifras de proteínas &ge; 50 g/L; e) los derrames tuberculosos y paraneumónicos explican más del 90% de líquidos con concentraciones elevadas de adenosina desaminasa; f) un tercio de los derrames ricos en amilasa son malignos; g) unas cifras bajas de glucosa o pH pleurales indican que el paciente probablemente tiene un derrame paraneumónico, tuberculoso o maligno; y h) la rentabilidad de la citología en los derrames malignos fue del 57%, porcentaje que se elevó al 94% en los líquidos con bajo contenido de glucosa. Conclusiones: La consideración de determinados puntos de corte de los parámetros bioquímicos del líquido pleural puede apoyar fuertemente algunas etiologías de derrame pleural.<hr/>Objective: The aim of biochemical pleural fluid testing is to reach an etiological diagnosis of the pleural effusion. We assessed the utility of considering cuttoff points for the wide range of analytes used to investigate pleural fluid. Patients and methods: Among 1,040 patients with pleural effusion, we sought the etiologies of those fluids which showed any of the following characteristics: red blood cell count &ge; 10 x 10(9)/L, leukocytes &ge; 10 x 109/L, percentage of neutrophils or lymphocytes >50%, protein &ge; 50 g/L, glucose &le; 60 mg/dL, pH &le; 7.2, lactate dehydrogenase &ge; 1,000 U/L, adenosine deaminase &ge; 40 U/L, amylase &ge; 100 U/L or cholesterol &le; 60 mg/dL. Results: Some of the more prominent findings were: a) a sixth of transudates were blood-tinged or contained predominantly neutrophils; b) a groosly bloody fluid suggests malignant disease, trauma, or pulmonary embolization; c) nearly 90% of fluids containing &ge; 10 x 10(9) leukocytes/L were parapneumonics; d) 73% of tuberculous pleural fluids had protein &ge; 50 g/L, e) tuberculosis and parapneumonics explained more than 90% of fluids with high adenosine deaminase content; f) one third of amylase-rich pleural effusions were malignant; g) a low pleural glucose or pH levels indicate that patient probably has a parapneumonic, tuberculous or malignant etiology; y h) the diagnostic yield of pleural fluid cytology in malignant effusions was 57%, a percentage which raised to 94% in those with low glucose fluid level. Conclusions: Cuttof values of biochemical pleural fluid tests may greatly support particular causes of pleural effusions. <![CDATA[Riesgo de infecciones y control metabólico en pacientes con diabetes mellitus tipo 2]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300004&lng=es&nrm=iso&tlng=es Fundamento y objetivo: La asociación entre diabetes mellitus (DM) tipo 2 y la prevalencia de infecciones es una situación frecuente a considerar en la practica clínica. Sin embargo, la evidencia de esta mayor susceptibilidad en los diabéticos para contraer infecciones es escasa. El objetivo de este estudio ha sido analizar el riesgo de infección en pacientes DM tipo 2 según el grado de control glucémico (Hb Aic%). Pacientes y método: Estudio de cohortes históricas sobre 740 pacientes. Se evaluaron las tasas de incidencia de episodios infecciosos en diabéticos tipo 2 durante un periodo de 5 años, desde mayo de 1997 hasta mayo de 2002. Resultados: La media de seguimiento en los diabéticos fue de 4,26 años. No se encontraron diferencias significativas en la presentación de infecciones en relación al control metabólico de los pacientes (p=0,33). Existe un mayor riesgo de infección en diabéticos con un número de procesos crónicos asociados elevado (p=0,035). Existe un mayor riesgo de infección cuanto más elevada es la edad del paciente (p=0,007) y a más años de evolución de la enfermedad (p=0,012). Se observó que los pacientes tratados con medidas higiénico-dietéticas sin otro tratamiento farmacológico tenían mejores controles de Hb Aic% (p=0,0001), y menor riesgo de infecciones (p=0,038) que los tratados con insulina más ADO combinados. Conclusiones: No existe correlación entre el grado de control glucémico (Hb Aic%) con la frecuencia de infecciones en los pacientes diabéticos estudiados. Sí aparece un mayor riesgo de infección en aquellos con un número de procesos crónicos asociados elevado.<hr/>Background and objective: Although association between Diabetes Mellitus (DM) type 2 and prevalence of infections is a frequently considered issue in current literature there is few evidence of it. The objective of this study has been to analyse the infection risk in DM type 2 patients according to their glycemic control level (Hb Aic%). Patients and method: In this cohort-study of740 patients, we evaluated the incidence rates of infectious episodes inDM2-type diabetic patients during a period of 5 years, from May, 1997 to May, 2002. Results: The average period of follow-up was 4.26 years. We found no significant correlation (p=0.33) between higher levels of HbAic% and presentation of infections. Data clearly show a direct correlation betweenrisk of infection and number of associated chronic diseases (p=0.035), age (p=0.007) and diabetes duration (0.012). We also found an unexplained association between more aggressive treatment and higher glycemic levels (Hb Aic%) (p=0.0001) and also higher infection risk (0.038). Conclusions: Although there is no association between risk of infection and glycemic control (Hb Aic%) among analysed patients, this study shows a clear correlation between risk of infection and number of complications or number of associated chronic diseases. <![CDATA[Prevalencia de deterioro cognitivo en mayores de 70 años ingresados en un Servicio de Medicina Interna]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300005&lng=es&nrm=iso&tlng=es Fundamento: El deterioro cognitivo (DC) de los ancianos es una causa importante de sobrecargas de los cuidadores y del personal asistencial. Por otro lado es un marcador de mal pronóstico, favorece diferentes síndromes geriátricos e incrementa el riesgo de institucionalización. Su detección precoz puede ser beneficiosa, tanto para el enfermo como para sus familiares, ya que algunas causas de DC tienen tratamiento y además permite planificar la atención y seguimiento futuros. El objetivo de este trabajo es medir la prevalencia de DC, antes del comienzo de la patologia aguda que motiva su ingreso hospitalario, en pacientes mayores de 70 años ingresados en un Servicio de Medicina Interna de un hospital comarcal. Pacientes y métodos: Estudio prospectivo realizado en el Servicio de Medicina Interna del Hospital de Mataró, en 100 pacientes mayores de 70 años, elegidos de forma aleatoria. Se evalúa la presencia de DC, con la escala de Blessed, durante el mes previo al inicio de la enfermedad que motiva el ingreso. Resultados: el 43% de los pacientes tenían DC (42% de los hombres y 44% de las mujeres). En los mayores de 80 años la prevalencia de DC era superior al 60%. Conclusiones: A partir de los 70 años muchos de los pacientes ingresados en un Servicio de Medicina Interna tienen criterios de DC, previo al inicio de la enfermedad aguda. Su diagnóstico, estudio y tratamiento precoz permitiría mejorar la calidad asistencial en estos pacientes.<hr/>Background: Cognitive decline in older people is an important cause of burden for caregivers and assistance staff. It is a poor prognosis marker that favors the onset of different geriatric syndromes and increases the risk of institutionalization. As some causes of cognitive decline can be treated, its early diagnosis is fundamental for patients and caregivers. This, help us to design a care plan and a future follow up. The objective of this article is to measure the prevalence of Cognitive Decline before the onset of the acute disease that led patients older than 70 years, to an admission at the Internal Medicine Service. Patients and methods: a prospective randomized study was performed in the Internal Medicine Service of the Hospital de Mataro, which included 100 patients older than 70 years. Presence of Cognitive Decline was evaluated through the Blessed Scale during the previous month of the onset of the disease that motivated the admission. Results: 43% of the patients had Cognitive Decline (42% male and 44% female). The prevalence of CD in patients older than 80 years was over 60%. Conclusions: Many of the admitted patients of an Internal Medicine Service older than 70 years had criteria for Cognitive Decline before the onset of the acute disease. Its diagnosis, study and therapeutic plan before the patient's discharge is a great opportunity to improve the quality of assistance. <![CDATA[Ictericia obstructiva en mujer colecistectomizada]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300006&lng=es&nrm=iso&tlng=es En este artículo presentamos el caso de una mujer de 72 años, que a los tres años de ser sometida a colecistectomía laparoscópica presenta un cuadro de ictericia obstructiva objetivándose en las pruebas de imagen dilatación de la vía biliar por una masa en hilio hepático. Tras ser intervenida mediante resección de los conductos hepáticos y reconstrucción mediante hepatoyeyunostomía, el estudio histológico correspondió a un neuromade la vía biliar sin signos de malignidad.<hr/>In this article we present the case of a 72 year-old woman who three years after laparoscopic cholecystectomy developes obstructive jaundice. An MRI of the liver and biliary system revealed an hiliar mass that caused dilatation of the biliary tree. The patient underwent hepatic duct resection and reconstruction via hepaticojejunostomy. The histological examination of the surgical specimen identified an intramural biliary neuroma with no evidence of malignancy.. <![CDATA[Encefalitis límbica paraneoplásica y cáncer de pulmón]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300007&lng=es&nrm=iso&tlng=es La encefalitis límbica paraneoplásica (ELP) es una entidad caracterizada por severos déficits cognitivos y crisis convulsivas. Suele asociarse a carcinoma de células pequeñas de pulmón. El diagnóstico de ELP es difícil, ya que los marcadores clínicos a menudo están ausentes, y los síntomas suelen preceder al diagnóstico del cáncer. La detección de anticuerpos antineuronales puede resultar útil. Presentamos un paciente con síntomas de encefalitis límbica, con anticuerpos paraneoplásicos negativos, en el que se detectó un cancer de pulmón.<hr/>Paraneoplastic limbic encephalitis (PLE) is a disorder characterized by severe cognitive dysfunction and seizures. It is usually associated with small cell lung carcinoma. Diagnosis is difficult because clinical markers are often lacking, and symptoms usually precede the diagnosis of cancer. Serological detection of antineuronal antibodies can be useful . We describe a patient with symptoms of limbic encephalitis, negative for paraneoplastic antibodies, in Whom lung cancer was detected. <![CDATA[Síndrome hemofagocítico y linfoma cutáneo de células T]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300008&lng=es&nrm=iso&tlng=es El síndrome hemofagocítico (SHF) es un trastorno infrecuente de la inmunorregulación, cuyas manifestaciones clínicas son fiebre, hemofagocitosis, hepatoesplenomegalia, pancitopenia, linfadenopatías, hipertrigliceridemia y coagulopatía. Puede cursar también con afectación pulmonar, fracaso renal agudo o síndrome de secreción inadecuada de ADH (SIADH). Se ha descrito asociado a múltiples enfermedades, destacando los linfomas, sobre todo de células T, infecciones y enfermedades sistémicas, entre otras entidades. Las células hematopoyéticas son fagocitadas por monocitos y macrófagos en los ganglios linfáticos, médula ósea, hígado y bazo, lo que constituye un criterio diagnóstico del SHF. El tratamiento es difícil e incluye medidas de soporte y de las alteraciones de coagulación así como corticoides sistémicos a altas dosis e inmunosupresores, aunque en la mayoría de ocasiones no hay respuesta al tratamiento y la evolución es fatal. Los linfomas T que afectan al tejido celular subcutáneo y simulan una paniculitis han sido clasificados recientemente como linfomas cutáneos de células T (LCCT), siendo infrecuente su presentación como nódulos inflamatorios en extremidades inferiores.<hr/>Haemophagocytic syndrome is a rare disorder of immune regulation. Clinical features are fever, haemophagocytosis, hepatosplenomegaly, pancitopenia, lymph nodes enlargement, hypertriglyceridaemia and coagulopaty. Systemic findings may also include pulmonary infiltrates, renal failure and an inappropriate antidiuretic state. It has been described associated to many diseases, like lymphomas, most of them T-cell lymphomas, infections and systemic diseases, among other entities. Haemopoietic cells are actively ingested by monocites and macro-phages in lymph nodes, bone marrow, liver and spleen. This is a diagnostic criteria for haemophagocytic syndrome. The treatment of Haemophagocytic syndrome is difficult and requires intensive supportive therapy, treatment of coagulopaty disorders, high-dose corticosteroids and immunosuppressive treatment, although in most cases there is no response to treatment and the evolution is fatal. The T-cell lymphomas that involve subcutaneous tissue and simulate panniculitis are classified recently as primary cutaneous T-cell lymphomas, and their presentation as inflammatory nodules of the legs are uncommon. <![CDATA[Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto asociada a infección por virus de la parotiditis: A propósito de 1 caso]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300009&lng=es&nrm=iso&tlng=es La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto o linfadenitis necrotizante histiocitaria es un proceso autolimitado del sistema linfático que afecta con más frecuencia a mujeres jóvenes. Clínicamente se caracteriza por la presencia de fiebre y de adenopatías, sobretodo cervicales. El diagnóstico se basa fundamentalmente en la biopsia del ganglio afectado, ya que a menudo los datos de laboratorio son normales. Es una enfermedad rara en España, siendo más frecuente en países orientales. Se trata de un proceso de evolución benigna, con resolución espontánea en semanas o meses, razón por la cual esta enfermedad podría estar infradiagnosticada. Es fundamental su distinción de los linfomas, dado que la enfermedad de Kikuchi no necesita tratamiento.<hr/>Kikuchi-Fujimoto disease or necrotizing histiocytic lymphadenitis is a self-limited process of lymphatic system that affects more frequently young women. Fever and adenopathy, often cervical, are typical. Diagnosis is fundamentally based on the affected lymph node biopsy, since laboratory data are often normal. It's a very rare entity in Spain, being more frequent in Oriental countries. It's a benign evolution process, with a spontaneous healing in some weeks or months. This is the reason because of this disease could be infradiagnosed. It's very important the differential diagnosis with malignant lymphomas, because Kikuchi-Fujimoto disease doesn't need any treatment. <![CDATA[Aceite de oliva: influencia y beneficios sobre algunas patologías]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300010&lng=es&nrm=iso&tlng=es El olivo ha sido una de las bases de la agricultura de los países mediterráneos, con una gran importancia económica y social. El aceite derivado de su fruto, puede ser clasificado en diferentes tipos según su calidad, siendo el máximo exponente el denominado aceite virgen de oliva que aporta indudables beneficios para el mantenimiento de la salud, prevención de la enfermedad así como en una mejor evolución de esta cuando aparece. Existen estudios que demuestran estos beneficios en patologías como el cáncer sobre todo de pulmón y estómago (también de colon, endometrio y ovario). Patología gastrointestinal como úlcera péptica, litiasis biliar y sobre la motilidad gástrica. Sistema cardiovascularen patología coronaria, ictus e hipertensión arterial. Artritis reumatoide reduciendo el riesgo de su desarrollo y mejorando su evolución. Diabetes mellitus aumentando la sensibilidad a la insulina y reduciendo la presión arterial y nivel de lipoproteínas aterogénicas.<hr/>The olive tree has been one of the agriculture bases in Mediterranean countries with a great economic and social significance. The oil derivative from it fruit can be clasified in diferents kinds acording with their quality, being the highest exponent the so-called pure olive oil that contribute in unquestionables benefits for the maintenance ofhealth,illness preventionas well as a better evolution when the illness is present. There are some studies that prove these benefits in pathologies like cancer specially breast and stomach cancer (colon, endometrium and ovary cancer too). Gastrointestinal pathology like peptic ulcer, cholelithiasis and gastric mobility. Rheumatoid arthritis decreasing it development risk and improving it evolution. Diabetes mellitus increasing insulin sensibility and decreasing blood pressure and atherogenic lipoprotein. <![CDATA[Trastornos autoinflamatorios: un nuevo concepto en síndromes de fiebre recurrente hereditaria]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300011&lng=es&nrm=iso&tlng=es En los últimos años, los grandes avances científicos en materia de genética y biología molecular, nos ha conducido a un mayor conocimiento de los actualmente denominados síndromes autoinflamatorios, caracterizados porrecurrentes episodios inflamatorios genéticamente determinados y no mediados por autoinmuinidad. Dentro de este gruponos encontramos losdenominados síndromes de fiebre recurrente hereditaria: fiebre mediterránea familiar (FMF), síndrome hiper IgD (HIDS), síndrome de receptor del TNFa (TRAPS), síndrome de Muckle-Wells (MWS), urticaria familiar por frío (FCAS) y síndrome CINCA. Su base genética ha sido claramente demostrada mediante la identificación del gen reponsable. Alguno de estos genes codifican proteínas con un dominio común (PYRIN-dominio), claves en los procesos de apoptosis e inflamación. La finalidad de este artículo es realizar una revisión de los aspectos genéticos, moleculares, clínicos y reumatológicos de estos síndromes, aún en parte desconocidos, y aunque poco frecuentes, no ausentes de nuestra práctica diaria. De su estudio e investigación podremos obtener nuevos conocimientos que nos conducirán a desentrañar elcomplejo proceso inflamatorio.<hr/>At last year the great scientific advances in genetics and molecular biology have led to a bigger knowledge about we nowadays call &ldquo; Autoinflammatory syndromes&rdquo;, characterized by recurrent inflammatory episodes genetically determined and not mediated by autoinmmunity. In this group, they are included the hereditary periodic fever syndromes: familial mediterranean fever (FMF), hiper Ig-D syndrome (HIDS), TNF-receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), Muckle-Wells syndrome (MWS), familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS), CINCA syndrome. The past 6 year have witnessed the identification of genes causing these diseases. Some of these genes encode proteins with a common domain ( PYRIN domain). These protein are part of regulatory pathway of inflammationand apoptosis. The purpose of this article, is to carry out review of the genetic, clinical, molecular and rheumatologic aspect of these syndromes, in part unknow. Although they are not common, they are not absent in our diary clinical practise. Their study and research we will be able to obtain new knowledge that lead us to solve the complex inflammatory process. <![CDATA[Evolución del tétanos y niveles de pseudocolinesterasa]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300012&lng=es&nrm=iso&tlng=es En los últimos años, los grandes avances científicos en materia de genética y biología molecular, nos ha conducido a un mayor conocimiento de los actualmente denominados síndromes autoinflamatorios, caracterizados porrecurrentes episodios inflamatorios genéticamente determinados y no mediados por autoinmuinidad. Dentro de este gruponos encontramos losdenominados síndromes de fiebre recurrente hereditaria: fiebre mediterránea familiar (FMF), síndrome hiper IgD (HIDS), síndrome de receptor del TNFa (TRAPS), síndrome de Muckle-Wells (MWS), urticaria familiar por frío (FCAS) y síndrome CINCA. Su base genética ha sido claramente demostrada mediante la identificación del gen reponsable. Alguno de estos genes codifican proteínas con un dominio común (PYRIN-dominio), claves en los procesos de apoptosis e inflamación. La finalidad de este artículo es realizar una revisión de los aspectos genéticos, moleculares, clínicos y reumatológicos de estos síndromes, aún en parte desconocidos, y aunque poco frecuentes, no ausentes de nuestra práctica diaria. De su estudio e investigación podremos obtener nuevos conocimientos que nos conducirán a desentrañar elcomplejo proceso inflamatorio.<hr/>At last year the great scientific advances in genetics and molecular biology have led to a bigger knowledge about we nowadays call &ldquo; Autoinflammatory syndromes&rdquo;, characterized by recurrent inflammatory episodes genetically determined and not mediated by autoinmmunity. In this group, they are included the hereditary periodic fever syndromes: familial mediterranean fever (FMF), hiper Ig-D syndrome (HIDS), TNF-receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), Muckle-Wells syndrome (MWS), familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS), CINCA syndrome. The past 6 year have witnessed the identification of genes causing these diseases. Some of these genes encode proteins with a common domain ( PYRIN domain). These protein are part of regulatory pathway of inflammationand apoptosis. The purpose of this article, is to carry out review of the genetic, clinical, molecular and rheumatologic aspect of these syndromes, in part unknow. Although they are not common, they are not absent in our diary clinical practise. Their study and research we will be able to obtain new knowledge that lead us to solve the complex inflammatory process. <![CDATA[Tos crónica como forma de presentación de una endocarditis bacteriana subaguda]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300013&lng=es&nrm=iso&tlng=es En los últimos años, los grandes avances científicos en materia de genética y biología molecular, nos ha conducido a un mayor conocimiento de los actualmente denominados síndromes autoinflamatorios, caracterizados porrecurrentes episodios inflamatorios genéticamente determinados y no mediados por autoinmuinidad. Dentro de este gruponos encontramos losdenominados síndromes de fiebre recurrente hereditaria: fiebre mediterránea familiar (FMF), síndrome hiper IgD (HIDS), síndrome de receptor del TNFa (TRAPS), síndrome de Muckle-Wells (MWS), urticaria familiar por frío (FCAS) y síndrome CINCA. Su base genética ha sido claramente demostrada mediante la identificación del gen reponsable. Alguno de estos genes codifican proteínas con un dominio común (PYRIN-dominio), claves en los procesos de apoptosis e inflamación. La finalidad de este artículo es realizar una revisión de los aspectos genéticos, moleculares, clínicos y reumatológicos de estos síndromes, aún en parte desconocidos, y aunque poco frecuentes, no ausentes de nuestra práctica diaria. De su estudio e investigación podremos obtener nuevos conocimientos que nos conducirán a desentrañar elcomplejo proceso inflamatorio.<hr/>At last year the great scientific advances in genetics and molecular biology have led to a bigger knowledge about we nowadays call &ldquo; Autoinflammatory syndromes&rdquo;, characterized by recurrent inflammatory episodes genetically determined and not mediated by autoinmmunity. In this group, they are included the hereditary periodic fever syndromes: familial mediterranean fever (FMF), hiper Ig-D syndrome (HIDS), TNF-receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), Muckle-Wells syndrome (MWS), familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS), CINCA syndrome. The past 6 year have witnessed the identification of genes causing these diseases. Some of these genes encode proteins with a common domain ( PYRIN domain). These protein are part of regulatory pathway of inflammationand apoptosis. The purpose of this article, is to carry out review of the genetic, clinical, molecular and rheumatologic aspect of these syndromes, in part unknow. Although they are not common, they are not absent in our diary clinical practise. Their study and research we will be able to obtain new knowledge that lead us to solve the complex inflammatory process. <![CDATA[Adenocarcinoma infiltrante bien diferenciado de colon incluido en saco herniario]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300014&lng=es&nrm=iso&tlng=es En los últimos años, los grandes avances científicos en materia de genética y biología molecular, nos ha conducido a un mayor conocimiento de los actualmente denominados síndromes autoinflamatorios, caracterizados porrecurrentes episodios inflamatorios genéticamente determinados y no mediados por autoinmuinidad. Dentro de este gruponos encontramos losdenominados síndromes de fiebre recurrente hereditaria: fiebre mediterránea familiar (FMF), síndrome hiper IgD (HIDS), síndrome de receptor del TNFa (TRAPS), síndrome de Muckle-Wells (MWS), urticaria familiar por frío (FCAS) y síndrome CINCA. Su base genética ha sido claramente demostrada mediante la identificación del gen reponsable. Alguno de estos genes codifican proteínas con un dominio común (PYRIN-dominio), claves en los procesos de apoptosis e inflamación. La finalidad de este artículo es realizar una revisión de los aspectos genéticos, moleculares, clínicos y reumatológicos de estos síndromes, aún en parte desconocidos, y aunque poco frecuentes, no ausentes de nuestra práctica diaria. De su estudio e investigación podremos obtener nuevos conocimientos que nos conducirán a desentrañar elcomplejo proceso inflamatorio.<hr/>At last year the great scientific advances in genetics and molecular biology have led to a bigger knowledge about we nowadays call &ldquo; Autoinflammatory syndromes&rdquo;, characterized by recurrent inflammatory episodes genetically determined and not mediated by autoinmmunity. In this group, they are included the hereditary periodic fever syndromes: familial mediterranean fever (FMF), hiper Ig-D syndrome (HIDS), TNF-receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), Muckle-Wells syndrome (MWS), familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS), CINCA syndrome. The past 6 year have witnessed the identification of genes causing these diseases. Some of these genes encode proteins with a common domain ( PYRIN domain). These protein are part of regulatory pathway of inflammationand apoptosis. The purpose of this article, is to carry out review of the genetic, clinical, molecular and rheumatologic aspect of these syndromes, in part unknow. Although they are not common, they are not absent in our diary clinical practise. Their study and research we will be able to obtain new knowledge that lead us to solve the complex inflammatory process. <![CDATA[Fractura bilateral de cadera y mieloma]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300015&lng=es&nrm=iso&tlng=es En los últimos años, los grandes avances científicos en materia de genética y biología molecular, nos ha conducido a un mayor conocimiento de los actualmente denominados síndromes autoinflamatorios, caracterizados porrecurrentes episodios inflamatorios genéticamente determinados y no mediados por autoinmuinidad. Dentro de este gruponos encontramos losdenominados síndromes de fiebre recurrente hereditaria: fiebre mediterránea familiar (FMF), síndrome hiper IgD (HIDS), síndrome de receptor del TNFa (TRAPS), síndrome de Muckle-Wells (MWS), urticaria familiar por frío (FCAS) y síndrome CINCA. Su base genética ha sido claramente demostrada mediante la identificación del gen reponsable. Alguno de estos genes codifican proteínas con un dominio común (PYRIN-dominio), claves en los procesos de apoptosis e inflamación. La finalidad de este artículo es realizar una revisión de los aspectos genéticos, moleculares, clínicos y reumatológicos de estos síndromes, aún en parte desconocidos, y aunque poco frecuentes, no ausentes de nuestra práctica diaria. De su estudio e investigación podremos obtener nuevos conocimientos que nos conducirán a desentrañar elcomplejo proceso inflamatorio.<hr/>At last year the great scientific advances in genetics and molecular biology have led to a bigger knowledge about we nowadays call &ldquo; Autoinflammatory syndromes&rdquo;, characterized by recurrent inflammatory episodes genetically determined and not mediated by autoinmmunity. In this group, they are included the hereditary periodic fever syndromes: familial mediterranean fever (FMF), hiper Ig-D syndrome (HIDS), TNF-receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), Muckle-Wells syndrome (MWS), familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS), CINCA syndrome. The past 6 year have witnessed the identification of genes causing these diseases. Some of these genes encode proteins with a common domain ( PYRIN domain). These protein are part of regulatory pathway of inflammationand apoptosis. The purpose of this article, is to carry out review of the genetic, clinical, molecular and rheumatologic aspect of these syndromes, in part unknow. Although they are not common, they are not absent in our diary clinical practise. Their study and research we will be able to obtain new knowledge that lead us to solve the complex inflammatory process. <![CDATA[Clínica neurológica como inicio de una púrpura trombótica trombocitopénica]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300016&lng=es&nrm=iso&tlng=es En los últimos años, los grandes avances científicos en materia de genética y biología molecular, nos ha conducido a un mayor conocimiento de los actualmente denominados síndromes autoinflamatorios, caracterizados porrecurrentes episodios inflamatorios genéticamente determinados y no mediados por autoinmuinidad. Dentro de este gruponos encontramos losdenominados síndromes de fiebre recurrente hereditaria: fiebre mediterránea familiar (FMF), síndrome hiper IgD (HIDS), síndrome de receptor del TNFa (TRAPS), síndrome de Muckle-Wells (MWS), urticaria familiar por frío (FCAS) y síndrome CINCA. Su base genética ha sido claramente demostrada mediante la identificación del gen reponsable. Alguno de estos genes codifican proteínas con un dominio común (PYRIN-dominio), claves en los procesos de apoptosis e inflamación. La finalidad de este artículo es realizar una revisión de los aspectos genéticos, moleculares, clínicos y reumatológicos de estos síndromes, aún en parte desconocidos, y aunque poco frecuentes, no ausentes de nuestra práctica diaria. De su estudio e investigación podremos obtener nuevos conocimientos que nos conducirán a desentrañar elcomplejo proceso inflamatorio.<hr/>At last year the great scientific advances in genetics and molecular biology have led to a bigger knowledge about we nowadays call &ldquo; Autoinflammatory syndromes&rdquo;, characterized by recurrent inflammatory episodes genetically determined and not mediated by autoinmmunity. In this group, they are included the hereditary periodic fever syndromes: familial mediterranean fever (FMF), hiper Ig-D syndrome (HIDS), TNF-receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), Muckle-Wells syndrome (MWS), familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS), CINCA syndrome. The past 6 year have witnessed the identification of genes causing these diseases. Some of these genes encode proteins with a common domain ( PYRIN domain). These protein are part of regulatory pathway of inflammationand apoptosis. The purpose of this article, is to carry out review of the genetic, clinical, molecular and rheumatologic aspect of these syndromes, in part unknow. Although they are not common, they are not absent in our diary clinical practise. Their study and research we will be able to obtain new knowledge that lead us to solve the complex inflammatory process. <![CDATA[Septicemia por <I>Streptococcus bovis</I> y espondilodiscitis bifocal]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300017&lng=es&nrm=iso&tlng=es En los últimos años, los grandes avances científicos en materia de genética y biología molecular, nos ha conducido a un mayor conocimiento de los actualmente denominados síndromes autoinflamatorios, caracterizados porrecurrentes episodios inflamatorios genéticamente determinados y no mediados por autoinmuinidad. Dentro de este gruponos encontramos losdenominados síndromes de fiebre recurrente hereditaria: fiebre mediterránea familiar (FMF), síndrome hiper IgD (HIDS), síndrome de receptor del TNFa (TRAPS), síndrome de Muckle-Wells (MWS), urticaria familiar por frío (FCAS) y síndrome CINCA. Su base genética ha sido claramente demostrada mediante la identificación del gen reponsable. Alguno de estos genes codifican proteínas con un dominio común (PYRIN-dominio), claves en los procesos de apoptosis e inflamación. La finalidad de este artículo es realizar una revisión de los aspectos genéticos, moleculares, clínicos y reumatológicos de estos síndromes, aún en parte desconocidos, y aunque poco frecuentes, no ausentes de nuestra práctica diaria. De su estudio e investigación podremos obtener nuevos conocimientos que nos conducirán a desentrañar elcomplejo proceso inflamatorio.<hr/>At last year the great scientific advances in genetics and molecular biology have led to a bigger knowledge about we nowadays call &ldquo; Autoinflammatory syndromes&rdquo;, characterized by recurrent inflammatory episodes genetically determined and not mediated by autoinmmunity. In this group, they are included the hereditary periodic fever syndromes: familial mediterranean fever (FMF), hiper Ig-D syndrome (HIDS), TNF-receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), Muckle-Wells syndrome (MWS), familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS), CINCA syndrome. The past 6 year have witnessed the identification of genes causing these diseases. Some of these genes encode proteins with a common domain ( PYRIN domain). These protein are part of regulatory pathway of inflammationand apoptosis. The purpose of this article, is to carry out review of the genetic, clinical, molecular and rheumatologic aspect of these syndromes, in part unknow. Although they are not common, they are not absent in our diary clinical practise. Their study and research we will be able to obtain new knowledge that lead us to solve the complex inflammatory process. <![CDATA[Tendonitis aquílea bilateral y levofloxacino]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300018&lng=es&nrm=iso&tlng=es En los últimos años, los grandes avances científicos en materia de genética y biología molecular, nos ha conducido a un mayor conocimiento de los actualmente denominados síndromes autoinflamatorios, caracterizados porrecurrentes episodios inflamatorios genéticamente determinados y no mediados por autoinmuinidad. Dentro de este gruponos encontramos losdenominados síndromes de fiebre recurrente hereditaria: fiebre mediterránea familiar (FMF), síndrome hiper IgD (HIDS), síndrome de receptor del TNFa (TRAPS), síndrome de Muckle-Wells (MWS), urticaria familiar por frío (FCAS) y síndrome CINCA. Su base genética ha sido claramente demostrada mediante la identificación del gen reponsable. Alguno de estos genes codifican proteínas con un dominio común (PYRIN-dominio), claves en los procesos de apoptosis e inflamación. La finalidad de este artículo es realizar una revisión de los aspectos genéticos, moleculares, clínicos y reumatológicos de estos síndromes, aún en parte desconocidos, y aunque poco frecuentes, no ausentes de nuestra práctica diaria. De su estudio e investigación podremos obtener nuevos conocimientos que nos conducirán a desentrañar elcomplejo proceso inflamatorio.<hr/>At last year the great scientific advances in genetics and molecular biology have led to a bigger knowledge about we nowadays call &ldquo; Autoinflammatory syndromes&rdquo;, characterized by recurrent inflammatory episodes genetically determined and not mediated by autoinmmunity. In this group, they are included the hereditary periodic fever syndromes: familial mediterranean fever (FMF), hiper Ig-D syndrome (HIDS), TNF-receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), Muckle-Wells syndrome (MWS), familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS), CINCA syndrome. The past 6 year have witnessed the identification of genes causing these diseases. Some of these genes encode proteins with a common domain ( PYRIN domain). These protein are part of regulatory pathway of inflammationand apoptosis. The purpose of this article, is to carry out review of the genetic, clinical, molecular and rheumatologic aspect of these syndromes, in part unknow. Although they are not common, they are not absent in our diary clinical practise. Their study and research we will be able to obtain new knowledge that lead us to solve the complex inflammatory process. <![CDATA[Enfermedad celiaca en paciente con criterios Roma II de síndrome de intestino irritable]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300019&lng=es&nrm=iso&tlng=es En los últimos años, los grandes avances científicos en materia de genética y biología molecular, nos ha conducido a un mayor conocimiento de los actualmente denominados síndromes autoinflamatorios, caracterizados porrecurrentes episodios inflamatorios genéticamente determinados y no mediados por autoinmuinidad. Dentro de este gruponos encontramos losdenominados síndromes de fiebre recurrente hereditaria: fiebre mediterránea familiar (FMF), síndrome hiper IgD (HIDS), síndrome de receptor del TNFa (TRAPS), síndrome de Muckle-Wells (MWS), urticaria familiar por frío (FCAS) y síndrome CINCA. Su base genética ha sido claramente demostrada mediante la identificación del gen reponsable. Alguno de estos genes codifican proteínas con un dominio común (PYRIN-dominio), claves en los procesos de apoptosis e inflamación. La finalidad de este artículo es realizar una revisión de los aspectos genéticos, moleculares, clínicos y reumatológicos de estos síndromes, aún en parte desconocidos, y aunque poco frecuentes, no ausentes de nuestra práctica diaria. De su estudio e investigación podremos obtener nuevos conocimientos que nos conducirán a desentrañar elcomplejo proceso inflamatorio.<hr/>At last year the great scientific advances in genetics and molecular biology have led to a bigger knowledge about we nowadays call &ldquo; Autoinflammatory syndromes&rdquo;, characterized by recurrent inflammatory episodes genetically determined and not mediated by autoinmmunity. In this group, they are included the hereditary periodic fever syndromes: familial mediterranean fever (FMF), hiper Ig-D syndrome (HIDS), TNF-receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), Muckle-Wells syndrome (MWS), familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS), CINCA syndrome. The past 6 year have witnessed the identification of genes causing these diseases. Some of these genes encode proteins with a common domain ( PYRIN domain). These protein are part of regulatory pathway of inflammationand apoptosis. The purpose of this article, is to carry out review of the genetic, clinical, molecular and rheumatologic aspect of these syndromes, in part unknow. Although they are not common, they are not absent in our diary clinical practise. Their study and research we will be able to obtain new knowledge that lead us to solve the complex inflammatory process. <![CDATA[Inusual evolución de un bocio multinodular: infiltración tiroidea y de paratiroides por amiloide]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992004000300020&lng=es&nrm=iso&tlng=es En los últimos años, los grandes avances científicos en materia de genética y biología molecular, nos ha conducido a un mayor conocimiento de los actualmente denominados síndromes autoinflamatorios, caracterizados porrecurrentes episodios inflamatorios genéticamente determinados y no mediados por autoinmuinidad. Dentro de este gruponos encontramos losdenominados síndromes de fiebre recurrente hereditaria: fiebre mediterránea familiar (FMF), síndrome hiper IgD (HIDS), síndrome de receptor del TNFa (TRAPS), síndrome de Muckle-Wells (MWS), urticaria familiar por frío (FCAS) y síndrome CINCA. Su base genética ha sido claramente demostrada mediante la identificación del gen reponsable. Alguno de estos genes codifican proteínas con un dominio común (PYRIN-dominio), claves en los procesos de apoptosis e inflamación. La finalidad de este artículo es realizar una revisión de los aspectos genéticos, moleculares, clínicos y reumatológicos de estos síndromes, aún en parte desconocidos, y aunque poco frecuentes, no ausentes de nuestra práctica diaria. De su estudio e investigación podremos obtener nuevos conocimientos que nos conducirán a desentrañar elcomplejo proceso inflamatorio.<hr/>At last year the great scientific advances in genetics and molecular biology have led to a bigger knowledge about we nowadays call &ldquo; Autoinflammatory syndromes&rdquo;, characterized by recurrent inflammatory episodes genetically determined and not mediated by autoinmmunity. In this group, they are included the hereditary periodic fever syndromes: familial mediterranean fever (FMF), hiper Ig-D syndrome (HIDS), TNF-receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), Muckle-Wells syndrome (MWS), familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS), CINCA syndrome. The past 6 year have witnessed the identification of genes causing these diseases. Some of these genes encode proteins with a common domain ( PYRIN domain). These protein are part of regulatory pathway of inflammationand apoptosis. The purpose of this article, is to carry out review of the genetic, clinical, molecular and rheumatologic aspect of these syndromes, in part unknow. Although they are not common, they are not absent in our diary clinical practise. Their study and research we will be able to obtain new knowledge that lead us to solve the complex inflammatory process.