Scielo RSS http://scielo.isciii.es/rss.php?pid=0365-669120080008&lang=es vol. 83 num. 8 lang. es http://scielo.isciii.es/img/en/fbpelogp.gif http://scielo.isciii.es http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000800001&lng=es&nrm=iso&tlng=es http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000800002&lng=es&nrm=iso&tlng=es http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000800003&lng=es&nrm=iso&tlng=es http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000800004&lng=es&nrm=iso&tlng=es Objetivos: Describir las manifestaciones visuales en neoplasias neuropediátricas, relacionarlas con la localización tumoral y analizar su relevancia en el seguimiento de la enfermedad. Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo que incluye pacientes menores de 14 años con neoplasias cerebrales de cualquier estirpe, registradas en nuestro centro desde 1996 hasta el 2005. Resultados: En un 44% de los pacientes con descenso en la agudeza visual, la ambliopía fue catalogada como orgánica. En el 28% de los casos, la ambliopía era secundaria al estrabismo/nistagmus producido por el tumor. El tratamiento corrector resultó efectivo en varios casos de ambliopía parcial y totalmente orgánica. Tres recidivas tumorales fueron detectadas gracias a la exploración de fondo de ojo y campimetría, antes de que las pruebas de imagen fueran concluyentes. Conclusión: El examen oftalmológico (agudeza visual, campimetría, funduscopia) es una pieza clave en el seguimiento de la patología tumoral cerebral. Las ambliopías orgánicas parciales/totales son susceptibles de tratamiento corrector.<hr/>Purposes: To describe the visual manifestations of brain neoplasms, and to analyze the effect of tumor control on these. Methods: This is a descriptive retrospective study, which includes patients under 14 years of age, suffering from different brain neoplasms in our hospital between 1996 and 2005 inclusive. Results: In the group of patients with low visual acuity, 44% had organic amblyopias. In 28% of cases, the amblyopia was secondary to the strabismus/nystagmus produced by the developing tumor. Corrective treatment was successful in some cases of partial or total organic amblyopia. Ophthalmologic evaluation (including perimetry and fundoscopy) enabled detection of 3 tumor relapses. Conclusions: Visual analysis (visual acuity, perimetry, fundoscopy) should be an essential component of assessment during brain neoplasm treatment and follow-up. Corrective treatment is sometimes successful in organic amblyopias. http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000800005&lng=es&nrm=iso&tlng=es Objetivo: Valorar los resultados quirúrgicos a largo plazo de la trabeculotomía-trabeculectomía combinada (TTC) como tratamiento preferente del glaucoma congénito primario. Métodos: Se seleccionaron 22 ojos de 14 pacientes consecutivos con glaucoma congénito primario en los que se empleó la TTC como procedimiento inicial entre 1981 y 2005. Se introdujo en una base de datos la información relacionada con la historia familiar, edad de inicio del glaucoma, síntomas y signos, integridad corneal, presión intraocular (PIO), gonioscopia, cirugía, complicaciones postoperatorias, agudeza visual, defecto de refracción, microscopia endotelial, longitud axial, campos visuales y estado final de la papila. El resultado de la presión intraocular fue evaluado usando el análisis de supervivencia Kaplan-Meier. Resultados: Las probabilidades acumuladas de éxito después de realizar una TTC como procedimiento inicial fueron del 95,5% a los 12 meses y del 78,2% a los 24 meses, manteniéndose esta proporción durante 15 años de seguimiento. Cuatro ojos (18,1%) requirieron más de un procedimiento debido a una PIO elevada persistente. Las complicaciones postoperatorias fueron raras. Al final del seguimiento, de 12 ojos de 8 pacientes cooperadores, la mejor agudeza visual corregida fue igual o mayor de 0,5 en el 75% (9 ojos). Conclusiones: La TTC como cirugía primaria ofrece una alta eficacia a largo plazo en el control de la PIO sin tratamiento farmacológico, mostrando mínimas complicaciones quirúrgicas y una baja incidencia de reintervenciones.<hr/>Purpose: To evaluate the long-term outcome of trabeculotomy-trabeculectomy as the primary surgical treatment for primary congenital glaucoma. Methods: Twenty-two eyes of 14 consecutive patients with primary congenital glaucoma who underwent combined trabeculotomy-trabeculectomy as the initial procedure between 1981 and 2005 were selected for review. Records of ocular family history, age at onset of glaucoma, symptoms and signs, corneal integrity, intraocular pressure (IOP), gonioscopy, surgery, postoperative complications, visual acuity, refractive error, endothelial microscopy, axial length, visual fields and final status of the optic nerve head were entered into a computer database. The outcome, in terms of IOP obtained, was evaluated using Kaplan-Meier survival analysis. Results: Cumulative probabilities of success, after performing combined trabeculotomy-trabeculectomy as the initial operative procedure, were 95.5% after 12 months and 78.2% after 24 months, with this rate being maintained during 15 years of follow-up. Four eyes (18.1%) required more than one operative procedure because of persistent raised IOP. Postoperative complications were rare. At the time of the last follow-up, of 12 eyes from 8 co-operative patients, the final best spectacle-corrected visual acuity was 0.5 (20/40) or better, in 75% (9 eyes). Conclusion: Combined trabeculotomy-trabeculectomy as the primary surgical procedure offers long-term high efficacy in the control of IOP without medical treatment, is rarely associated with surgical complications, and a low need for re-operations. http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000800006&lng=es&nrm=iso&tlng=es Caso clínico: Presentamos el seguimiento de un caso de coroideremia que fue sometido a tres campos visuales automatizados blanco-blanco y tres polarimetrías láser (PL) con GDx VCC en el transcurso de un año. Se encontró un deterioro perimétrico en índices y escotomas. En concordancia, los parámetros de retardo de la capa de fibras nerviosas de la retina y los mapas cambiaron en un análisis serial avanzado con GDx VCC en los dos ojos. Discusión: El análisis con GDx VCC puede ser un método objetivo y cuantitativo para evaluar la progresión de las distrofias coriorretinianas como la coroideremia.<hr/>Case report: We report the follow-up of a case of choroideremia who underwent three white-on-white automated visual field and three scanning laser polarimetry (SLP) examinations by means of a GDx VCC in the course of one year. A bilateral perimetric deterioration in indices and scotomas was found. As a result, retinal nerve fiber layer retardation parameters and maps changed on GDx VCC advanced serial analyses in both eyes. Discussion: Serial analyses with GDx VCC may be used as objective and quantitative tests to assess the progression of chorioretinal dystrophies like choroideremia. http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000800007&lng=es&nrm=iso&tlng=es Caso clínico: Hombre de 38 años remitido de otro centro por presentar queratitis fúngica por Alternaria 25 días después de realizarle una queratoplastia penetrante postraumática en ojo derecho. Se instaura tratamiento con voriconazol tópico y oral con buena evolución posterior. Discusión: Las queratitis fúngicas por Alternaria son poco frecuentes. Su tratamiento es difícil porque la evolución clínica no se correlaciona con la susceptibilidad in vitro del hongo. Producen cuadros clínicos que requieren un rápido diagnóstico y tratamiento, para evitar la pérdida de visión. La combinación de voriconazol tópico y sistémico puede ser una buena alternativa en caso de hongos resistentes al tratamiento convencional.<hr/>Clinical case: A 38-year-old man with fungal Alternaria keratitis was referred from another hospital 25 days after post-traumatic penetrating keratoplastia surgery on his right eye. We commenced treatment with topical voriconazole and the condition resolved. Discussion: Fungal Alternaria keratitis is rare, and treatment is difficult because the clinical response does not correlate well with the antibiotic in vitro sensitivity of the fungus. Clinical cases need to be diagnosed and treated quickly if visual loss is to be avoided. The combination of topical and systemic voriconazole has been shown to be an effective treatment for this condition. http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000800008&lng=es&nrm=iso&tlng=es Caso clínico: Presentamos dos casos de paquimeningitis hipertrófica con alteraciones oftalmológicas asociadas. Uno de los pacientes presentó paquimeningitis hipertrófica presuntamente secundaria a neurosarcoidosis focal y paresia del sexto par. La segunda paciente presentó paquimeningitis hipertrófica crónica idiopática (tipo poco frecuente) difusa con alteraciones de la motilidad ocular y en la visión. Discusión: La paquimeningitis hipertrófica es una patología con un amplio espectro de etiologías y manifestaciones clínicas, que debe ser tenida en cuenta en el diagnóstico de alteraciones de la motilidad ocular.<hr/>Case reports: We report two cases of hypertrophic pachymeningitis with ophthalmological disturbances. One patient suffered from hypertrophic pachymeningitis supposedly secondary to a focal neurosarcoidosis and had a sixth nerve paresis. The second patient suffered from a diffuse idiopathic hypertrophic chronic pachymeningitis (a rare form) and displayed disturbances in vision and ocular motility. Discussion: Hypertrophic pachymeningitis is a condition with a wide spectrum of etiologies and clinical manifestations, and needs to be considered as the cause in patients with alterations in ocular motility. http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000800009&lng=es&nrm=iso&tlng=es Caso clínico: Presentamos el caso de un niño de 10 años con una distrofia macular viteliforme bilateral, en progresión, y el padre con estadios finales en ambos ojos; se estudia la evolución con la tomografía óptica de coherencia. Discusión: La tomografía óptica de coherencia es una herramienta útil y no invasiva, que permite complementar el diagnóstico y el seguimiento de los pacientes, aportando datos morfológicos de la lesión así como cambios secundarios en la retina adyacente. Demuestra la localización del material amarillento depositado bajo la retina sensorial.<hr/>Case report: We report the case of a 10-year-old boy with a progressive bilateral vitelliform macular dystrophy, and his father with terminal stage disease in both eyes; we studied the development and progression of this condition with optical coherence tomography. Discussion: Optical coherence tomography is a useful noninvasive tool that complements other diagnostic modalities and improves the follow up assessment. It provides additional information on the morphology of the lesion as well as identifying secondary changes in the adjacent retina. It also demonstrates the location of any yellowish material under the sensory retina. http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000800010&lng=es&nrm=iso&tlng=es Caso Clínico: Se presenta el caso clínico de un varón de 30 años con una distrofia foveomacular viteliforme del adulto bilateral simétrica, que de forma simultánea desarrolla una coriorretinopatía central serosa (CRCS) y en el que se aprecia la coexistencia de múltiples puntos blancos en la proximidad de las arcadas vasculares temporales. La angiografía fluoresceínica demuestra la alteración mixta de ambos tipos de fotorreceptores, así como la lesión aguda de la CRCS en el polo posterior OI. Discusión: La distrofia foveomacular del adulto es una alteración hereditaria del polo posterior que no suele evolucionar con complicaciones agudas. La aparición de una coriorretinopatía central no es habitual.<hr/>Case report: The clinical case of a 30 year-old male patient with a bilateral and symmetric adult-onset foveomacular vitelliform dystrophy is presented. The simultaneous onset of a central serous chorioretinopathy (CSCR) with multiple white dots in the proximity of the temporal vascular arcades is documented. Fluorescein angiography showed a combined alteration of both types of photoreceptors, and the acute lesion of the CSCR at the posterior pole of the eye. Discussion: Adult-Onset Foveomacular Vitelliform Dystrophy is a hereditary condition which results in an alteration of the posterior pole of the eye, but is not usually associated with any acute complications. The onset of a CSCR, as seen in this case, is unusual. http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000800011&lng=es&nrm=iso&tlng=es Caso Clínico: Se presenta el caso clínico de un varón de 30 años con una distrofia foveomacular viteliforme del adulto bilateral simétrica, que de forma simultánea desarrolla una coriorretinopatía central serosa (CRCS) y en el que se aprecia la coexistencia de múltiples puntos blancos en la proximidad de las arcadas vasculares temporales. La angiografía fluoresceínica demuestra la alteración mixta de ambos tipos de fotorreceptores, así como la lesión aguda de la CRCS en el polo posterior OI. Discusión: La distrofia foveomacular del adulto es una alteración hereditaria del polo posterior que no suele evolucionar con complicaciones agudas. La aparición de una coriorretinopatía central no es habitual.<hr/>Case report: The clinical case of a 30 year-old male patient with a bilateral and symmetric adult-onset foveomacular vitelliform dystrophy is presented. The simultaneous onset of a central serous chorioretinopathy (CSCR) with multiple white dots in the proximity of the temporal vascular arcades is documented. Fluorescein angiography showed a combined alteration of both types of photoreceptors, and the acute lesion of the CSCR at the posterior pole of the eye. Discussion: Adult-Onset Foveomacular Vitelliform Dystrophy is a hereditary condition which results in an alteration of the posterior pole of the eye, but is not usually associated with any acute complications. The onset of a CSCR, as seen in this case, is unusual. http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000800012&lng=es&nrm=iso&tlng=es Caso Clínico: Se presenta el caso clínico de un varón de 30 años con una distrofia foveomacular viteliforme del adulto bilateral simétrica, que de forma simultánea desarrolla una coriorretinopatía central serosa (CRCS) y en el que se aprecia la coexistencia de múltiples puntos blancos en la proximidad de las arcadas vasculares temporales. La angiografía fluoresceínica demuestra la alteración mixta de ambos tipos de fotorreceptores, así como la lesión aguda de la CRCS en el polo posterior OI. Discusión: La distrofia foveomacular del adulto es una alteración hereditaria del polo posterior que no suele evolucionar con complicaciones agudas. La aparición de una coriorretinopatía central no es habitual.<hr/>Case report: The clinical case of a 30 year-old male patient with a bilateral and symmetric adult-onset foveomacular vitelliform dystrophy is presented. The simultaneous onset of a central serous chorioretinopathy (CSCR) with multiple white dots in the proximity of the temporal vascular arcades is documented. Fluorescein angiography showed a combined alteration of both types of photoreceptors, and the acute lesion of the CSCR at the posterior pole of the eye. Discussion: Adult-Onset Foveomacular Vitelliform Dystrophy is a hereditary condition which results in an alteration of the posterior pole of the eye, but is not usually associated with any acute complications. The onset of a CSCR, as seen in this case, is unusual. http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000800013&lng=es&nrm=iso&tlng=es Caso Clínico: Se presenta el caso clínico de un varón de 30 años con una distrofia foveomacular viteliforme del adulto bilateral simétrica, que de forma simultánea desarrolla una coriorretinopatía central serosa (CRCS) y en el que se aprecia la coexistencia de múltiples puntos blancos en la proximidad de las arcadas vasculares temporales. La angiografía fluoresceínica demuestra la alteración mixta de ambos tipos de fotorreceptores, así como la lesión aguda de la CRCS en el polo posterior OI. Discusión: La distrofia foveomacular del adulto es una alteración hereditaria del polo posterior que no suele evolucionar con complicaciones agudas. La aparición de una coriorretinopatía central no es habitual.<hr/>Case report: The clinical case of a 30 year-old male patient with a bilateral and symmetric adult-onset foveomacular vitelliform dystrophy is presented. The simultaneous onset of a central serous chorioretinopathy (CSCR) with multiple white dots in the proximity of the temporal vascular arcades is documented. Fluorescein angiography showed a combined alteration of both types of photoreceptors, and the acute lesion of the CSCR at the posterior pole of the eye. Discussion: Adult-Onset Foveomacular Vitelliform Dystrophy is a hereditary condition which results in an alteration of the posterior pole of the eye, but is not usually associated with any acute complications. The onset of a CSCR, as seen in this case, is unusual.