Neurocirugía

Critical review of the subthalamic stimulation in Parkinson's disease

Los autores realizan una revisión crítica de la estimulación del núcleo subtalámico (NST) en la enfermedad de Parkinson (EP) a largo plazo (3-5 años). La estimulación del NST produce una mejoría significativa de la parte motora de la escala UPDRS (Unified Parkinson Disease Rating Scale) sin medicación a los 3-5 años de la cirugía. Los resultados muestran que los beneficios obtenidos tanto en el temblor, la rigidez, la bradicinesia y las disquinesias, así como la reducción de la medicación están mantenidos significativamente a largo plazo. Otros signos de la enfermedad como la marcha y la estabilidad postural no se mantienen al comparar los beneficios al año de la cirugía. Un porcentaje alto de pacientes intervenidos muestra un deterioro cognitivo durante el seguimiento que puede estar relacionado con la propia evolución de la enfermedad. La conclusión es que la estimulación bilateral del NST continúa siendo efectiva a largo plazo pero debería considerarse la cirugía en un momento más precoz de la evolución de la enfermedad.

The authors critically review subthalamic nucleus (STN) stimulation for Parkinson's disease (PD) at long follow-up (3-5 years). Subthalamic stimulation induce a significant improvement during the "off" medication in the assessment motor score UPDRS (Unified Parkinson Disease Rating Scale) 3-5 years after surgery. Results show that the benefits obtained in tremor, rigidity, bradykinesia, dyskinesias induced by medication and levodopa reduction are significantly maintained during long term. The improvement in other clinical signs as gait and postural stability at long follow-up are not maintained comparing with the benefits obtained one year after surgery. A high percentage of patients show a cognitive disturbance during the follow-up period that may be correlated with the disease progression. The conclusion is that bilateral STN stimulation is an effective treatment for PD patients at long term but it should be considered earlier in the course of PD.

Q-VD-OPh, a pancaspase inhibitor, reduces trauma-induced apoptosis and improves the recovery of hind-limb function in rats after spinal cord injury

Background. Various caspases have been implicated in the development of secondary damage after spinal cord injury (SCI). Anticaspase therapy that targets only one caspase has been investigated in a variety of in vitro and in vivo studies. This study examined the neuroprotective effects of Q-VD-OPh, a pan-caspase inhibitor, in a rat model of SCI. Methods. Thirty Wistar albino rats were divided into 3 groups of 10 each: the sham-operated controls (group 1), the trauma-created controls (group 2), and the QVD-OPh"treated rats (group 3). An SCI (a trauma of 40 g-cm) was produced at the thoracic level (T8-T10) by the weight-drop technique. The response to injury and the neuroprotective effects of Q-VD-OPh were investigated by histopathologic examination and terminal deoxynucleotidyl transferase dUTP nick-end labeling (TUNEL) 24 hours and 5 days after trauma. The inclined plane technique of Rivlin and Tator and a modified version of Tarlov's grading scale were used to assess the functional status of the rats 24 hours, 3 days, and 5 days after injury. Results. Twenty-four hours after trauma, light microscopic examination of a specimen taken from group 2 rats revealed hemorrhage, necrosis, vascular thrombi, and edema. Group 3 tissue samples showed similar features at that time. Twenty-four hours after trauma, the mean apoptotic cell number was 4.47 ± 0.35 cells in group 2 and 1.58 ± 0.33 in group 3. Five days after injury, the mean apoptotic cell count was 4.35 ± 0.47 in group 2 and 1.25 ± 0.34 in group 3. Thus the number of TUNEL-positive cells in an injured spinal cord was greatly reduced by treatment with Q-VD-OPh. The neurologic function scores (both the inclined plane performance and motor grading scores) were significantly better in the Q-VD-OPh"treated group than in the trauma-created control group. Conclusion. The marked antiapoptotic properties of Q-VD-OPh due to the inhibition of all caspases render it a promising novel agent. A therapeutic strategy using Q-VD-OPh may eventually lead to the effective treatment of SCI in humans.

Introducción. En el desarrollo de daño secundario tras lesión medular están implicadas diversas caspasas. La terapia anti-caspasas ha utilizado como diana una sola caspasa que ha sido investigada en una gran variedad de estudios tanto in-vitro como in-vivo. Estos estudios han examinado el efecto neuroprotector del Q-VD-PPh, un inhibidor pan-caspasa, en un modelo de lesión medular en rata. Material y métodos. Se dividieron 30 ratas Wistar en tres grupos de 10 ratas cada uno: una lesión medular traumática (con un trauma de 40 g-cm) se realizó a nivel torácico grupo control (grupo 1), grupo trauma control (grupo 2) y el grupo de ratas tratadas con Q-VD-OPh (grupo 3) se realizó a nivel torácico (T8-T10) mediante la técnica de caída de peso. La respuesta a la lesión y los efectos neuroprotectores de Q-VD-OPh se valoraron mediante el examen histopatológico y la técnica de TUNEL 24 horas y 5 días tras el traumatismo. Se usó la prueba del plano inclinado de Rivlin y Tator y una versión modificada de la escala de Tarlov para valorar el resultado funcional de las ratas 24 horas, 3 días y 5 días tras la lesión. Resultado. Veinticuatro horas tras la lesión, el estudio histopatológico de las secciones obtenidas del grupo 2 revelaron hemorragia, necrosis, trombos vasculares y edema. Las secciones obtenidos del grupo 3 mostraron hallazgos similares en ese momento. 24 horas tras la lesión el número de células apoptóticas fue 4.47 ± 0.35 en el grupo 2 y 1.58 ± 0.33 en el grupo 3. Cinco días tras la lesión el número medio de células apoptóticas fue de 4.35 ± 0.47 en el grupo 2 y de 1.25 ± 0.34 en el grupo 3. De esta forma el número de células TUNEL positivas en la médula dañada se redujo de forma considerable con el tratamiento con Q-VD-OPh. La función neurológica (tanto con el plano inclinado como con las escalas motoras) fueron significativamente mejores en el grupo de ratas tratadas mediante Q-VD-OPh que en el grupo control. Conclusión. Los marcados efectos antiapoptóticos de la Q-VD-OPh debido a la inhibición de todas las caspasas hace que sea un agente prometedor.

Anaplastic transformation of an atypical intraventricular meningioma with metastases to the liver: case report

Objective. Malignant intraventricular meningiomas are very rare. To the best of our knowledge, only eleven cases have been reported thus far. Seven of them developed cerebrospinal fluid (CSF) metastases. We present herein the first case of a malignant intraventricular meningioma with extraneural metastases. Clinical presentation. We report a 44 year-old-man with a history of progressive headache and disorientation. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed a 5-cm homogeneously-enhancing mass in the right trigone. Intervention. The lesion was totally resected via a parietooccipital transcortical approach. Histological examination demonstrated an atypical meningioma. Thereafter, the tumor recurred twice. At first recurrence, the tumor was completely removed again and external radiotherapy was administered. At surgery at second recurrence, the tumor was more aggressive, invading the brain parenchyma. Histological examination showed anaplastic meningioma. The patient was readmitted to hospital with fever and pain in right hypochondrium. Abdominal ultrasound examination disclosed multiple hypoechoic liver lesions. Biopsy was consistent with liver metastases of a malignant meningioma. The patient died of acute liver failure seven months after initial diagnosis. Conclusion. Malignant intraventricular meningiomas are prone to recur and develop metastases, mainly through the CSF. Nevertheless, our case shows that extraneural metastases are also possible. Therefore, when systemic deterioration occurs in a patient with a malignant intraventricular meningioma, metastases to extraneural organs such as the liver must be ruled out.

Objetivos. Los meningiomas malignos intraventriculares son muy infrecuentes. En la bibliografía existente sólo se han descrito once casos hasta ahora. Siete de ellos desarrollaron metástasis a través del líquido cefalorraquídeo (LCR). Presentamos el primer caso de un meningioma maligno intraventricular con metástasis extraneurales. Caso clínico. Paciente varón de 44 años de edad con una clínica de cefalea progresiva y desorientación. La resonancia magnética mostraba un proceso expansivo intracraneal en el trígono derecho con captación de contraste de forma homogénea. Intervención. Se practicó una resección total de la lesión a través de un acceso transcortical. El análisis histológico mostró un meningioma atípico. A pesar de la resección total, el tumor recidivó otras dos veces. Después de la primera recidiva, el tumor fue extirpado nuevamente y el paciente recibió radioterapia externa. En la segunda recidiva, el tumor se comportó de forma más agresiva, invadiendo el parénquima cerebral. El análisis histológico mostraba un meningioma anaplásico. El paciente fue ingresado nuevamente por fiebre y dolor en el hipocondrio derecho. Una ecografía abdominal mostró múltiples lesiones hipoecogénicas hepáticas. La biopsia de dichas lesiones fue compatible con metástasis del meningioma maligno. El paciente falleció debido a una insuficiencia hepática aguda siete meses después del diagnóstico inicial. Conclusiones. Los meningiomas malignos intraventriculares tienden a recurrir y producir metástasis, principalmente a través del LCR. Sin embargo, nuestro caso muestra que los meningioma malignos intraventriculares también pueden metastatizar fuera del sistema nervioso central, siendo el primer caso descrito. Por lo tanto, cuando un deterioro sistémico ocurra en un paciente con un meningioma maligno intraventricular debería descartarse la posibilidad de metástasis extraneurales como sucedió en este caso.

Multifocal epithelioid glioblastoma mimicking cerebral metastasis: case report

Objective. Epithelioid glioblastoma is a rare morphologic subtype of glioblastoma that closely mimics metastatic carcinoma or metastatic melanoma histologically. All previous case reports of this unusual glioblastoma variant have been solitary lesions. We report here the first case to our knowledge of multifocal epithelioid glioblastoma mimicking cerebral metastasis. Clinical presentation. A 67-year-old man with a prior history of mycosis fungoides, a common form of cutaneous T-cell lymphoma, presented with memory loss and impaired peripheral vision. Two discrete brain lesions highly suspicious for metastases were identified by magnetic resonance imaging (MRI). Intervention. The patient underwent two separate craniotomies; both lesions were successfully resected in toto with an excellent post-surgical outcome. Conclusion. Epithelioid glioblastoma is one of the rarest morphologic subtypes of glioblastoma. Here we describe the first case to our knowledge of multifocal epithelioid glioblastoma that convincingly mimicked a secondary metastatic process. Multifocal epithelioid glioblastoma should be included in the differential diagnosis of patients who present with multiple discrete brain lesions. An attempt at gross total resection is recommended when anatomically feasible for definitive histopathological diagnosis and to improve progression free survival of patients who present with similarly ambiguous and potentially misleading multiple lesions.

Objetivo. El glioblastoma epiteloide es un subtipo morfológico poco común del glioblastoma que puede imitar al carcinoma o melanoma metastásico histológicamente. Todos los casos reportados de esta variante inusual de glioblastoma han sido lesiones solitarias. Presentamos el primer caso de glioblastoma multifocal epiteloide imitando metástasis cerebral. Presentación clínica. Varón de 67 años con historia previa de micosis fungoide, una forma común de linfoma cutáneo e células T, cuyos síntomas fueron pérdida de memoria y alteraciones del campo visual periférico. Dos lesiones sospechosas de metástasis fueron identificadas por resonancia magnética. Intervención. Mediante dos craneotomías independientes, ambas lesiones se resecaron in toto con buen resultado post-quirúrgico. Conclusión. El glioblastoma epiteloide es uno de los subtipos morfológicos mas raros de glioblastoma. Los autores describen aquí el primer caso de glioblastoma epiteloide multifocal con apariencia de metástasis secundaria. Este diagnóstico debe ser incluido en el diferencial de pacientes con lesiones multifocales. El intento de resección total se recomienda cuando éste sea viable para obtener un diagnóstico definitivo así como para mejorar la supervivencia libre de enfermedad en pacientes cuya presentación incluya lesiones múltiples que puedan dirigir a un tratamiento inadecuado.

A case of Hirayama disease treated with laminectomy and duraplasty without spinal fusion

Introduction. Juvenile amyotrophy of the distal upper extremity (JADUE) is a rare disease afecting young males. Since neck flexion has been thought to be the cause of the spinal cord damage, cervical orthosis, spinal fusion by an anterior or posterior approach and duraplasty in combination with posterior spinal fusion have been proposed as treatment of JADUE. We are presenting the case of a patient with JADUE who was surgically treated with duraplasty without spinal fusion, thus avoiding the compression of the spinal cord without limitation of cervical movement. Case. A previously healthy 19-year-old man presented with insidious onset of weakness in the left forearm and hand for the past year. On MRI, during neck flexion, the posterior dura showed anterior displacement that compressed the cervical spinal cord. The dura was opened linearly from C3 to C6, observing the herniation of the spinal cord through the opening. Duraplasty was performed in order to increase the room of the spinal cord. No spinal fusion was performed. Discussion. The postoperative course was uneventful. Clinical deterioration stopped following operation and two years later unchanged as compared to the preoperative one.

Introducción. La amiotrofia juvenil de extremidad superior distal (AJESD) es una rara enfermedad que afecta a varones jóvenes. Desde que la flexión del cuello fue reconocida como causa de la enfermedad, han sido empleadas como tratamiento las ortosis cervicales, la fusión vertebral y la duraplastia asociada a fusión. Presentamos un caso de AJESD que fue tratado quirúrgicamente mediante duroplastia sin fusión vertebral cervical, de tal forma que la compresión sobre la médula fue eliminada sin limitar la movilidad del cuello. Caso. Varón de 19 años con un cuadro lentamente progresivo de debilidad en antebrazo y mano izquierda. A la exploración se apreció moderada atrofia de los músculos interóseos dorsales izquierdos. El electromiograma mostraba denervación aguda de los músculos interóseos dorsales, así como cambios reinervativos crónicos en otros músculos. La MR objetivó desplazamiento anterior de la duramadre cervical cuando el cuello era flexionado que provocaba compresión medular a dicho nivel. Se realizó laminectomía y duroplastia C3-C7 sin añadir ninguna técnica encaminada a la fusión vertebral. Discusión. El postoperatorio cursó sin incidencias y la progresión sintomática cesó. Dos años tras la cirugía el paciente continua sin cambios.

Cavernous haemangioma of the skull

Introducción. Los hemangiomas cavernosos son tumores benignos que excepcionalmente afectan los huesos craneales. En ausencia de signos radiológicos típicos, frecuentemente son intervenidos bajo la sospecha de otro tipo de neoplasia ósea, obteniéndose el diagnóstico únicamente tras el procedimiento quirúrgico. Caso clínico. Presentamos el caso de una paciente de 52 años con una tumoración indolora del hueso frontal derecho, de lento crecimiento y características osteolíticas desde el punto de vista neurorradiológico. Para descartar un origen metastásico, se llevó a cabo un estudio oncológico sistémico, sin hallazgo de neoplasia primaria. Finalmente, la lesión fue extirpada en bloque mediante craniectomía, seguido de craneoplastia. El diagnóstico anatomo-patológico fue hemangioma cavernoso intraóseo. Conclusión. A pesar de su baja frecuencia, el diagnóstico de hemangioma cavernoso intraóseo debe ser considerado ante la presencia de una tumoración craneal de lento crecimiento y características osteolíticas en las pruebas de neuroimagen. El tratamiento de elección consiste en la resección completa de la lesión mediante craniectomía, incluyendo márgenes de seguridad de hueso sano.

Introduction. Cavernous haemangiomas are benign tumours that rarely affect the skull. A correct suspicion diagnosis is seldom obtained when typical radiological signs are lacking. In this way a definite diagnosis is only obtained after a surgical procedure in most cases. Case report. A 52-year-old female presented a painless, slow-growing tumoration in her right forehead. Skull CT showed an osteolytic lesion located within the right frontal bone. On suspicion of a metastatic origin of the lesion, a sistemic research for a primary tumour was performed without significative findings. Finally, en bloc resection of the lesion was performed followed by cranioplasty. Microscopically, the lesion proved to be a cavernous haemangioma of the frontal bone. Conclusion. Despite their low frequency, cavernous haemangiomas must be included in the differential diagnosis of slow-growing osteolytic lesions located within the skull. The elective treatment of this tumours includes a complete resection by craniectomy, with safe bony margins.

Persistent primitive hypoglossal artery and fenestration of posterior cerebral artery: CT and MR angiography

Persistent primitive hypoglossal artery (PPHA) which is a persistent carotid-basilar anastomosis is a rare vascular anomaly. It is usually found incidentally. Fenestrations of cerebral arteries are uncommon. Herein we present a case of PPHA with fenestration of posterior cerebral artery. A 28 year old man was admitted to our hospital with complaints of dizziness and temporary loss of vision. Neurological examination revealed no abnormal findings. The patient was further evaluated with CT and MR angiography. To our knowledge, the case we reported is the first case in the literature with PPHA and fenestration of posterior cerebral artery. The detection of PPHA and associated vascular anomalies and diseases are important before surgical and interventional procedures. CT and MR angiography are much safer diagnostic alternatives in the detection of PPHA and fenestrations. When PPHA is detected, attention should be given to the coexistent posterior circulation anomalies.

La arteria hipoglosa primitiva persistente (AHPP) que es una anastomosis carótido-basilar persistente es una anomalía vascular rara. Se encuentra de forma incidental más frecuentemente. Las fenestraciones de arterias cerebrales son raras. Presentamos aquí un caso de AHPP con fenestración de la arteria cerebral posterior. Un varón de 28 años fue admitido en nuestro hospital por presentar mareo y pérdida transitoria de visión. El paciente fue evaluado con TC y angiografía de RM. Para nuestro conocimiento este es el primer caso descrito de una AHPP asociada a fenestración de la arteria cerebral posterior. La detección de AHPP y una anomalía vascular asociada son importantes antes de planificar tratamientos quirúrgicos o endovasculares. El CT y la angiografía en RM son formas de diagnóstico seguras ante anomalías vasculares. Cuando se detecta una AHPP se debe prestar atención a la coexistencia de anomalías de la circulación posterior.

Epidural haematoma due to an headrest in an adult

El cabezal autoestático es un instrumento utilizado habitualmente en las intervenciones neuroquirúrgicas y a pesar de su utilización adecuada, puede ser el causante de algunas complicaciones graves como la perforación craneal y el desarrollo de hemorragias intracraneales. Presentamos el caso de un paciente varón de 19 años sometido a una ventriculocisternostomía endoscópica y que presentó un hematoma epidural secundario a la penetración intracraneal de uno de los pinchos del cabezal.

A head fixation device with pins is commonly used for immobilization of the patients during neurosurgical procedures. Despite its appropiate management, may be the cause of some serious complications such as skull perforation and intracranial injuries.We report the case of a 19-years-old young admitted for a endoscopic third ventriculostomy who developed an epidural haematoma due to the penetration of the skull by a pin.

In Memoriam Francisco García Salazar (1960-2009)

In Memoriam Mariano Arrazola Silió (1922-2009)