Neurocirugía

Hidrocefalia poshemorrágica asociada a la prematuridad: evidencia disponible diagnóstica y terapéutica

La hemorragia de la matriz germinal y la hidrocefalia poshemorrágica son las complicaciones neuroquirúrgicas más frecuentes en los pacientes recién nacidos pretérmino91. La incidencia de estas complicaciones es muy variable según las series consultadas19,36,47,56,61,71,93, pero su prevalencia está en cualquier caso en aumento debido tanto a la mayor incidencia de embarazos múltiples y partos prematuros en relación al avance de las nuevas técnicas de fertilización, como a la mayor supervivencia de estos pacientes merced a los recientes avances en los cuidados perinatales85. En este contexto resulta esencial disponer de un conocimiento preciso y concreto de las recomendaciones diagnósticas y terapéuticas en referencia a esta entidad. Sin embargo, la evidencia disponible al respecto es a menudo fragmentada e incompleta. El objetivo de la presente revisión es proporcionar un resumen actualizado de los principales aspectos diagnósticos y terapéuticos de la hidrocefalia poshemorrágica asociada a la prematuridad. Para ello se ha solicitado a los miembros del grupo de trabajo de Neurocirugía Pediátrica de la Sociedad Española de Neurocirugía que revisen las cuestiones más relevantes en referencia a esta patología. Esto supone el primer paso para la elaboración de una guía clínica común para el tratamiento de las complicaciones asociadas a la hemorragia intra y periventricular del prematuro.

Intraventricular haemorrhage and posthemorrhagic hydrocephalus are the most important neurological complications in preterm infants during the neonatal period91. The prevalence of germinal matrix-intraventricular haemorrhage widely varies depending on the population of study19,36,47,56,61,71,93, but it is in any case increasing due both to the higher incidence of multiple and preterm deliveries as well as the longer survival of preterm infants favoured by recent advances in perinatal care85. It is therefore of the utmost convenience to be familiar with the most important clinical evidence regarding this entity. However, the available evidence is often incomplete and piecemeal. The objective of the present review is to summarise the main diagnostic and therapeutic points regarding preterm-related posthemorrhagic hydrocephalus. The participants of the working-group in Pediatric Neurosurgery of the Spanish Society of Neurosurgery were asked to write these recommendations down. This hopefully represents the first step towards the definition of a clinical guide in the treatment of complications related to periventricular hemorrhage of the preterm infants.

Estudio retrospectivo de 11 casos de estesioneuroblastomas tratados en el Hospital Santa Creu i Sant Pau entre los años 2000 y 2008 más revisión de la literatura

Introducción. El estesioneuroblastoma (ENB) es un tumor maligno de origen neuroectodérmico poco habitual que afecta principalmente a la fosa craneal anterior y cavidad nasal. Objetivos. Revisar nuestra experiencia en el manejo de los ENB, evaluar la validez del diagnóstico anatomopatológico, el tipo de tratamiento y factores pronósticos de la enfermedad comparando nuestros hallazgos con los descritos en la literatura. Material y métodos. Estudio retrospectivo de 11 casos de ENB tratados en nuestro hospital en el periodo comprendido entre 2000 y 2008. Se realiza análisis estadístico sobre la existencia de factores pronósticos. Se revisa la bibliografía publicada sobre el ENB entre 1990 y 2009. Resultados. Se trataron 3 mujeres y 8 hombres, cuya edad media fue 42 años (rango 20-71 años). El síntoma inicial fue la obstrucción nasal (81%), epistaxis (27%), disminución de agudeza visual (18%), cefalea y otros. Según la clasificación de Kadish, 2 son estadío B y 9 estadío C; según la clasificación de Dulguerov, 2 son T2, 3 son T3 y 6 son T4. El resultado histológico según la clasificación de Hyams fue de 2 casos en grado I, 4 en grado II, 3 en grado III y 2 en grado IV. Dos de los casos inicialmente catalogados en grado IV cambiaron de diagnóstico en la segunda biopsia a tumor indiferenciado. Se realizó un abordaje subcraneal en 73% (8 casos) con comprobación de la exéresis completa mediante endoscopia endonasal. De ellos, tras radioterapia coadyuvante en todos y en uno quimioterapia, el 62% (5 pacientes) están vivos sin enfermedad, 12,5% (1) vivo con enfermedad controlada, 25% (2) muerte por progresión de la enfermedad. En 1 paciente se realizó resección subtotal por endoscopia endonasal más radioterapia y está vivo sin enfermedad. En los otros 2 casos, que se consideraron irresecables, se realizó biopsia endonasal más quimioterapia y radioterapia; uno está vivo con enfermedad controlada y el otro fue éxitus por progresión de la enfermedad. Se realizó RT coadyuvante en todos los casos y QT adyuvante en 5 de los pacientes. El grado histológico de Hyams se ha encontrado como factor pronóstico estadísticamente significativo en la predicción de menor periodo libre de enfermedad en nuestra serie. Conclusiones. En el diagnóstico histopatológico del ENB, la gradación de Hyams puede ser válida considerando los grado IV como la variante más avanzada siendo en ocasiones difícil de diferenciar de otros tumores indiferenciados. El abordaje subcraneal o resección craneofacial en estadíos avanzados (Kadish C y algunos B) creemos que sigue siendo de elección como primer tratamiento. La radioterapia es coadyuvante en todos los casos y la quimioterapia en casos seleccionados. El único factor pronóstico que hemos podido extraer de nuestra serie es el grado histológico según la clasificación de Hyams.

Introduction. Esthesioneuroblastoma (ENB) is a very uncommon malignant tumor with a neuroectodermal origin that usually involves the anterior cranial fossa and nasal cavity. Objectives. To review our experience in the management of ENB and assess the validity of the histopathological diagnosis, modality of treatment and prognostic factors of the disease comparing our findings with the literature. Methods. A retrospective study of 11 cases with the diagnosis of esthesioneuroblastoma treated in our hospital between 2000 and 2008. Statistical analysis was performed in search for prognostic factors. The bibliography about ENB published between 1990 and 2009 was reviewed Results. There were 3 women and 8 men, with a mean age of 42 years old (range 20-71y). Their symptoms upon admission were nasal obstruction (81%), epistaxis (27%), visual loss (18%), headache and others. According to the Kadish Stage, 2 were stage B and 9 were stage C. Dulguerov and Calcaterra Classification was also used: 2 were T2, 3 were T3 and 6 were T4. The hystopathological result according to the Hyams classification was: 2 cases in stage I, 4 in stage II, 3 in stage III and 2 in stage IV. The two cases classified in stage IV changed the diagnosis to undifferenciate tumor in the second biopsy. A subcranial approach was performed in 8 cases combined with endonasal endoscopy to confirm the total removal, followed by radiotherapy in all and chemotherapy in one case, resulting on 62% (5 patients) being alive without disease, 12,5% (1 p) alive with disease, and 25% (2 p) dead of disease. Another patient was operated by a single endonasal endoscopic approach and a subtotal removal was achieved. This patient is alive without disease. The other 2 patients were treated by biopsy plus radiotherapy and chemotherapy, because they were considered unresectable, and one of them is alive with disease and the other one is dead of disease. Radiotherapy was performed in all cases and chemotherapy in 5 cases. The hystopathological grading system of Hyams was considered statistically significant as a prognostic factor of disease-free survival. Conclusions. When the hystopathological diagnosis of ENB is considered, the Hyams classification can be valid considering grade IV as an advanced stage that is sometimes difficult to differentiate from other undiferentiated tumors. The subcranial approach or craneofacial resection in advanced stages (Kadish C and some B) should be considered as the first treatment of choice. Radiotherapy is indicated in all cases and chemotherapy in selected cases. Hyams' classification was the only staging system that proved useful as a prognostic factor in our series.

Biopsia neuroendoscópica: Revisión de la literatura y experiencia en 31 pacientes

Objetivos. Presentar nuestra experiencia en el manejo endoscópico de tumores intraventriculares, analizando la efectividad diagnóstica de la biopsia, y comparar los resultados obtenidos con los datos publicados en la literatura. Material y métodos. Presentamos una serie de 31 pacientes con edades comprendidas entre los 7 meses y los 77 años, diagnosticados de proceso expansivo intra y/o periventricular, sólido y/o quístico, e intervenidos quirúrgicamente en nuestro servicio entre 2003 y 2010 para la realización de una biopsia neuroendoscópica. Analizamos la técnica utilizada, el resultado anatomopatológico obtenido, el manejo de la hidrocefalia asociada, la frecuencia de complicaciones del procedimiento y la actitud terapéutica posterior. Resultados. Se realizaron 32 procedimientos neuroendoscópicos, obteniéndose muestra para biopsia en 28 de ellos, con resultado positivo en 25 (78% de éxito por procedimiento y 89% de éxito por biopsia). El diagnóstico histológico más frecuente fue de astrocitoma grado II. 30 pacientes presentaban hidrocefalia asociada practicándose una ventriculostomía premamilar (VPM) en 19 casos (éxito en 14 casos, un 73.7%); además, se realizó una septostomía en 12 pacientes (en 3 casos asociada a VPM y en 9 casos seguida de derivación ventrículo-peritoneal). En 3 casos el procedimiento endoscópico fue asistido con neuronavegación. Durante la cirugía y el postoperatorio se contabilizaron las siguientes complicaciones: hemorragia intraventricular en cuatro pacientes (en dos casos se produjo éxitus), crisis comiciales en dos pacientes, focalidad neurológica en tres casos (signo de Parinaud, paresia transitoria del III par craneal y hemiparesia asociada a parálisis del III par), y fístula de líquido cefalorraquídeo con infección meníngea en un caso. 19 pacientes recibieron tratamiento posterior (quirúrgico en 1 caso, radiocirugía estereotáxica en 2 casos, radioterapia en 8 casos, quimioterapia en 5 casos y quimio-radioterapia en 3 casos). Conclusiones. El abordaje endoscópico de las lesiones intra y/o periventriculares presenta un alto rendimiento diagnóstico, permitiendo además en muchos casos tratar la hidrocefalia asociada con un único procedimiento, por lo que podría ser el tratamiento de elección en lesiones consideradas no resecables. Aunque no está exento de complicaciones graves, la morbimortalidad podría ser inferior a la de los abordajes microquirúrgicos convencionales.

Objective. To describe our experience with the endoscopic management of intraventricular tumors, analyzing biopsy effectiveness, and to compare our results with those obtained from an extensive literature review. Materials and methods. Between 2003 and 2010, 31 patients aged between 7 months and 77 years, diagnosed of solid and/or cystic intra and/or periventricular tumors, underwent neuroendoscopic biopsy. We analyze operative technique, pathological result, management of associated hydrocephalus, rate of complications and postoperative technique. Results. 32 endoscopic procedures were done and biopsy was successfully performed in 28 cases, with positive histological result in 25 of them (78% success rate per procedure and 89% success rate per biopsy). Most frequent pathological diagnosis was grade II astrocytoma. 30 patients had associated hydrocephalus that required endoscopic third ventriculostomy (19 cases, with 73.7% success rate) and/or septostomy (12 patients, 3 associated with ventriculostomy and 9 with ventriculo-peritoneal shunt). Frameless neuronavigation was used in three selected cases. During the surgery and the postoperative period the following complications appeared: intraventricular hemorrhage in four cases (two of them died), seizures in two patients, new neurological findings in three cases (Parinaud's sign, transient palsy of third cranial nerve and hemiparesis associated with palsy of third cranial nerve), and cerebrospinal fluid leak and infection in one case. 19 patients received subsequent treatment (microsurgical resection in 1, radiosurgery in 2, radiotherapy in 8, chemotherapy in 5 and chemo-radiotherapy in 3). Conclusions. Endoscopic management of intraventricular and/or periventricular brain tumors is effective, and allow diagnostic biopsy and simultaneous treatment of the associated hydrocephalus in many cases. So, it could be the treatment of choice in those tumors that are not suitable for microsurgical resection. Although this technique is not exempt of serious complications, morbimortality could be lower than conventional microsurgical approach.

Tratamiento de un aneurisma serpentino gigante de arteria cerebral media con bypass de alto flujo desde la arteria carótida interna petrosa

Se presenta un caso de aneurisma gigante del segmento M1 de la arteria cerebral media (ACM), de tipo serpentino, tratado mediante bypass de alto flujo con vena safena externa desde la arteria carótida interna petrosa. Se describen los pasos de la cirugía y se destacan las dificultades de la técnica. Se discuten los elementos a considerar en la toma de decisiones para la indicación, diseño y realización del bypass en el tratamiento de los aneurismas de la ACM.

A case report of a giant serpentine type aneurysm arising from the M1 segment of the middle cerebral artery (MCA) treated with a high-flow external saphenous vein graft from the petrous segment of the internal carotid artery is presented. The steps and challenges of this demanding surgical technique are also described. The elements to be taken into consideration in the indication, design and realization of the bypass surgery in the treatment of the MCA aneurysms are discused.

Ganglioneuroma coincidente con una extrusión discal lumbar

Introducción. Los ganglioneuromas o gangliomas son tumores de los ganglios simpáticos que contienen células de la cresta neural, pudiendo aparecer en cualquier parte del organismo. Son generalmente benignos, más frecuente entre los 10 y los 40 años, pueden secretar hormonas y, en ocasiones, asociarse a trastornos genéticos, como la neurofibromatosis tipo I. Objetivo. Revisar la literatura científica relacionada con el tema y presentar un caso tratado en nuestro servicio. Discusión. La sintomatología de estas lesiones depende de su ubicación y de las sustancias vasoactivas que puedan secretar. A pesar de que son tumores benignos en su mayoría, en ocasiones pueden metastatizar. Las pruebas de imagen y de laboratorio son inespecíficas, por lo que el diagnóstico definitivo es anatomopatológico. En los casos sintomáticos el tratamiento de elección es la resección quirúrgica. Conclusión. La asociación de un ganglioneuroma y de una hernia discal lumbar es algo excepcional. El tratamiento requiere su resección quirúrgica.

Introduction. Ganglioneuromas or gangliomas are tumours of the sympathetic ganglia that contain cells of the neural crest, so they can appear in all body localizations. They are generally benign, more frequent between 10 and 40 years, may secrete hormones and, sometimes, Neurofibromatosis type I and other genetic disorders can be associated. Objective. To review the scientific literature related to the topic and to present a case treated in our service. Discussion. The symptoms depend on location and vasoactive secreted hormones. In spite of that, they are generally benign tumours, although sometimes they can spread out. Since laboratory and image test are of limited usefulness, the conclusive diagnosis is anatomopathologic. In symptomatic patients the best procedure is surgical revoming. Conclusión. Ganglioneuroma and disk herniation association constitute an excepcional disorder. Its treatment implies surgery resection.

Recidiva a distancia de craneofaringioma intervenido: Caso clínico y revisión de la literatura

Introducción. El craneofaringioma es un tumor embrionario de la región selar y/o supraselar derivado de células fusiformes de la bolsa de Rathke. Aunque la forma clásicamente propuesta para la recidiva tras el tratamiento es a nivel locorregional, se ha descrito, en raras ocasiones, la posibilidad de recidiva ectópica fuera de esta localización, bien por siembra directa de células durante la cirugía en el campo quirúrgico, bien por diseminación celular a través de líquido cefalorraquídeo (LCR). Se presenta el caso de una paciente con metástasis en el lóbulo frontal de un craneofaringioma previamente intervenido diez años antes y se revisan los casos similares publicados en la literatura hasta la fecha. Resultados. Una revisión sistemática de la literatura ha permitido encontrar 21 casos publicados previamente. La siembra celular directa fue el mecanismo de implantación más frecuente. En todos, el tratamiento de elección fue la resección quirúrgica completa, cuando esta fue posible. El tiempo de latencia entre la primera cirugía y la recidiva ectópica varió entre 1 y 21 años. Conclusiones. Es interesante tener presente en el diagnóstico diferencial la posibilidad de recidiva ectópica de craneofaringioma en pacientes que hayan sido intervenidos de este tipo de tumor y que presenten una nueva masa en sistema nervioso central (SNC). Dado el largo tiempo de latencia que puede transcurrir entre la resección de un craneofaringioma y su recidiva, se hace necesario un seguimiento largo de estos pacientes mediante pruebas periódicas de imagen.

Introduction. Craniopharyngioma is an embrionary tumor of the sellar and/suprasellar region derived from fusiform cells of Rathke's cleft. Although locoregional relapse is the way classically proposed for relapse after treatment, it has been described, in a few cases, the possibility of ectopic relapse out of the sellar-suprasellar region, by direct seeding of cells during surgery on the surgical field, or by cell dissemination in the cerebrospinal fluid (CSF). It is proposed to report the case of a patient with relapse of a craniopharyngioma in the frontal lobe, who was previously operated ten years after, as well as to review the similar cases reported in the literature to the date. Results. A systematic review of the literature has allowed to find 21 cases previously reported. Direct cellular seeding was the most frequent implantation mechanism. In all cases, the preferred treatment was radical surgical removal when this was possible. The time of latency between first surgery and relapse differed from 1 to 21 years. Conclusions. It is interesting, in the differential diagnosis, to bear in mind the possibility of ectopic relapse of craniopharyngioma in patients who have been operated because of this type of tumor and who present a new mass in nervous central system (CNS). In view of the long time of latency that can pass between the resection of a craniopharyngioma and his relapse, there becomes necessary a long follow-up of these patients by periodic imaging tests.

Diseminación leptomeníngea de un astrocitoma pilocítico cervical en el adulto: publicación de un caso y revisión de la literatura

Introducción. La localización menos frecuente de los astrocitomas pilocíticos es la intramedular. Los gliomas representan hasta el 24-30% de los tumores intramedulares en el adulto y son los segundos, sólo tras los ependimomas. La diseminación leptomeníngea a través del líquido cefalorraquídeo es inusual y sucede predominantemente en meduloblastomas, ependimoblastomas, neuroblastomas centrales, ependimomas, tumores de células germinales y gliomas de alto grado. La mayoría de las metástasis secundarias a gliomas medulares publicadas proceden de astrocitomas anaplásicos o glioblastomas multiformes y relativamente pocas de gliomas de bajo grado. La incidencia de diseminación leptomeníngea de gliomas de bajo grado es rara. Publicamos una rara diseminación a las leptomeninges cerebrales de un astrocitoma pilocítico intramedular en el adulto. Caso clínico. Describimos un varón de 51 años con masa intramedular recurrente a nivel de C5-C7 intervenido en 4 ocasiones con todos los informes de anatomía patológica describiendo la lesión como astrocitoma pilocítico. 15 años después del diagnóstico desarrolló alucinaciones visuales y deterioro del nivel de conciencia con escala de coma de Glasgow de 13/15. La resonancia magnética mostró importante realce de las leptomeninges y paquimeninges craneales y medulares con intensa afectación de las cisternas basales, espacio subaracnoideo y ambos hemisferios cerebrales sugerente de diseminación leptomeníngea de la masa medular. El paciente falleció a los 3 días. Conclusión. Este fenómeno es raro y cuando acontece no suele cambiar el comportamiento del tumor primario. En nuestro caso la agresividad se podría justificar o por una malignización del tumor primario no evidenciada debido a la resección parcial de las últimas cirugías o bien a que el tumor en realidad fuese un tumor pilomixoide monomorfo.

Background. The rarest location of pilocytic astrocytoma is intramedullary. Gliomas represent up to 24-30% of intramedullary tumors in adulthood and are second only after ependymomas. Leptomeningeal dissemination through cerebrospinal fluid is unusual and occurs predominantly in medulloblastomas, ependymoblastomas, central neuroblastomas, ependymomas, germ cell tumors and high-grade gliomas. The majority of spinal cord gliomas reporting metastasis were anaplastic astrocytomas or glioblastomas multiforme and relatively few were low-grade gliomas. The incidence of leptomeningeal spread of low-grade tumors is rare. A rare cranial extension of brain leptomeningeal dissemination in an intramedullary pilocytic astrocytoma during adulthood is reported. Case report. A 51 year-old-man with a recurrent intramedullary mass at C5-C7 level operated 4 times with all pathological anatomy reports describing the lesion as Pilocytic Astrocytoma developed, after 15 years from the diagnosis, visual hallucinations and his level of consciousness worsened to Glasgow coma score 13/15. The MRI showed highly enhanced cranial and spinal leptomeninges and paquimeninges with a micro-nodular-granulomatous aspect associated with intense affectation of basal cisterns, subarachnoid spaces and convexity of both cerebral hemispheres suggestive of leptomeningeal spread of the spinal mass. The patient expired after three days. Conclusion. Leptomeningeal spread is a rare phenomenon and when it happens usually doesn't change the primary tumor's behavior. In our case the aggressivenes could be explained by a potential malignization of the primary tumor that it wasn't documented because of the partial resectionss from the lasts surgeries or instead the tumor was actually a monomorphous pilomyxoid tumor.

Meduloblastoma: una presentación infrecuente en la recurrencia local

Introducción. El meduloblastoma es un tumor con un elevado potencial de recurrir y de metastatizar. Caso clínico. Presentación de un caso de meduloblastoma de fosa posterior en un niño de 6 años intervenido en 3 ocasiones y tratado con quimioterapia y radioterapia con una recurrencia local que se extendía extracranealmente a nivel de la musculatura laterocervical del cuello. Conclusión. Aunque las metástasis extracraneales del meduloblastoma no es un fenómeno aislado, la extensión extracraneal del meduloblastoma es un fenómeno poco frecuente en la recurrencia local.

Introduction. Meduloblastoma is high potential to recur and spread tumour. Case report. One case posterior fosse meduloblas toma in six years old boy who received 3 surgeries, chemotherapy and radiotherapy, with local recurrence and extracranial extension into neck laterocervical musculature. Conclusion. Although meduloblastoma extraneural metastases are not isolated phenomenon, meduloblastoma extracraneal extension is uncommon phenomenon in local recurrence.

Filum lipoatoso con características histológicas diferentes: Caso clínico

Split cord malformation and fatty filum are completely different clinical entities and thought to arise via different pathophysiologies. Recognition of these distinct lesions in the same patient is important for appropriate diagnosis and management. A 3 year-old boy presented with skin lesions and mild leg weakness suggestive of spinal malformation. Magnetic resonance imaging revealed type II split cord malformation at T12-L1, syringomyelia at T8-T10 levels associated with tethered cord and fatty filum terminale. The patient underwent a T12-L1 laminotomy for the removal of fibrous band between the 2 hemicords and L4-L5 laminotomy for transection of the fatty filum. Histopathological examination of the filum confirmed the presence of bone, fat, and ciliated epithelial cells associated with meningothelial proliferation in the same specimen. We report an unusual case of type II split cord malformation coexisting with a fatty filum which have different histological patterns. To the best of our knowledge, this histological appearance of a fatty filum has not yet been reported and this raises the question of a possible associative or causative relationship between these distinct pathologies.

La diastematomielia y el filum lipomatoso son entidades clínicas completamente diferentes y cuya patogenia se considera diferente. El reconocimiento de estas lesiones en el mismo paciente es importante para el diagnóstico y manejo apropiados. Un niño de 3 años de edad se presentó con marcas cutáneas y moderada debilidad en piernas sugestivos de malformación espinal. La resonancia magnética reveló duplicación de la médula de tipo II y siringomielia T12-L1, que se asoció con anclaje medular y filum terminale lipomatoso. El paciente fue sometido a una laminotomía T12-L1 para la eliminación de la banda fibrosa entre las dos hemimédulas y laminotomía L4-L5 con sección del filum lipomatoso. El estudio anatomopatológico del filum confirmó la presencia de hueso, grasa, y células epiteliales ciliadas, que se asociaron con proliferación meningotelial. Informamos un caso excepcional de diastematomielia tipo II que coexiste con un filum lipomatoso con patrón histológico diferente. En nuestra opinion, este patrón histológico correspondiente al filum lipomatoso no ha sido documentado previamente, y ello suscita cuestiones sobre una posible relación, sea de asociación o causal, entre estas dos patologías.