Scielo RSS <![CDATA[Anales del Sistema Sanitario de Navarra]]> http://scielo.isciii.es/rss.php?pid=1137-662720040002&lang=es vol. 27 num. lang. es <![CDATA[SciELO Logo]]> http://scielo.isciii.es/img/en/fbpelogp.gif http://scielo.isciii.es <link>http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-66272004000200001&lng=es&nrm=iso&tlng=es</link> <description/> </item> <item> <title><![CDATA[<B>Patología y patogénesis de los hemangiomas</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-66272004000200003&lng=es&nrm=iso&tlng=es Los hemangiomas son tumores de la infancia que se caracterizan por una fase de proliferación inicial seguida de una involución que, en la mayor parte de los casos, da lugar a su regresión completa. Desde el punto de vista patológico se trata de una proliferación hiperplásica de células endoteliales, que en la fase proliferativa constituyen masas altamente celulares y con escasas luces vasculares, invadiendo dermis y/o tejido celular subcutáneo. En la fase de involución disminuye la celularidad, aumentan las luces vasculares y se produce una sustitución total, o casi total, por tejido fibroadiposo residual. Su patología no es bien conocida, postulándose en este momento dos teorías: de una parte un defecto intrínseco de las células endoteliales precursoras que, por mutación somática en un gen regulador de angiogénesis, desarrollan un fenotipo que induce proliferación clonal; de otra parte, estas lesiones podrían surgir a partir de células de origen placentario que se embolizan hasta tejido fetal durante el embarazo o el parto. Similitudes en expresión antigénica entre células del hemangioma y tejido placentario apoyan esta segunda hipótesis.<hr/>Haemangiomas are tumours of infancy that are characterised by an initial phase of proliferation followed by an involution that, in the majority of cases, results in complete regression. From the pathological point of view, this is a hyperplasic proliferation of endothelial cells, which in the phase of proliferation form highly cellular masses with scarce vascular lumina, invading the dermis and/or subcutaneous cellular tissue. Cellularity diminishes in the phase of involution, the vascular lumina increases and there is a total, or near total, replacement by residual fibroadipose tissue. Its pathology is not well known and two theories are at present postulated: on the one hand, an intrinsic defect of the precursor endothelial cells that, through somatic mutation in a gene regulating angiogenesis, develop a phenotype that induces clonal proliferation. On the other hand, it might arise from cells originating in the placenta that embolize in foetal tissue during pregnancy or delivery. The similarities in antigen expression between haemangioma cells and placenta tissue support this second hypothesis. <![CDATA[<B>Tumores vasculares como marcadores sindrómicos</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-66272004000200004&lng=es&nrm=iso&tlng=es Los hemangiomas pueden ser marcadores o signos guía de síndromes graves. Aunque menos conocidos que los relacionados con malformaciones vasculares, existen algunos síndromes de importante valor diagnóstico que se asocian a hemangiomas. El reconocimiento precoz de los hemangiomas de alto riesgo, junto a una rápida actuación, puede ayudar a minimizar su morbilidad futura. Los hemangiomas en neonatos requieren un seguimiento especial, debido a que su patrón de crecimiento puede ser imprevisible a una edad tan temprana. Diversas presentaciones clínicas son relevantes por su riesgo de asociación sindrómica: los hemangiomas cervicofaciales, especialmente los de gran tamaño, pueden ser marcadores de trastornos dismórficos graves como el síndrome PHACE(S). Los que se distribuyen en el área de la barba se asocian en ocasiones a hemangiomas de la vía aérea. Los hemangiomas lumbosacros suelen ocultar un disrafismo espinal o malformaciones anorrectales y urogenitales. Los hemangiomas cutáneos múltiples pueden ser signo de una hemangiomatosis visceral, con más frecuencia hepática, que se complique con insuficiencia cardíaca o enfermedad tiroidea. Por último, existen dos neoplasias vasculares de crecimiento rápido e invasor, distintas del hemangioma del lactante (el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioblastoma o hemangioma "en penachos"), que son marcadores del síndrome de Kasabach-Merritt.<hr/>Haemangiomas can be indicators or clue signs for serious syndromes. Although less well known than those related to vascular malformations, there are some syndromes of important diagnostic value that are associated with haemangomias. Early recognition of problematic haemangiomas, together with a prompt intervention, may help to minimise their future morbidity. Neonatal haemangiomas warrant a special follow-up, since their growth pattern might be unpredictable at such an early age. Several clinical presentations are relevant because of their risk of syndromic association: cervicofacial haemangiomas, especially the extensive ones, may be markers for severe dysmorphic conditions like the PHACE(S) syndrome. Those distributed in the beard area are occasionally associated with haemangiomas of the airway. Lumbosacral haemangiomas usually hide an underlying spinal dysraphism or anorectal and urogenital anomalies. Multiple cutaneous haemangiomas may be a sign of visceral haemangiomatosis, most often hepatic, which becomes complicated by cardiac insufficiency or thyroid disease. Finally, there are two vascular neoplasms of rapid and invasive growth - kaposiform haemangioendothelioma and angioblastoma or tufted angioma - which, unlike infantile haemangioma, are markers for the Kasabach-Merritt syndrome. <![CDATA[<B>Malformaciones vasculares como marcadores sindrómicos</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-66272004000200005&lng=es&nrm=iso&tlng=es Las malformaciones vasculares son lesiones estáticas, generalmente presentes en el momento del nacimiento, formadas por vasos displásicos que crecen de forma proporcional al crecimiento del niño. Presentan un recambio celular normal que constituyen verdaderos errores de la morfogénesis. La ausencia de regresión de estas malformaciones implica que permanezcan toda la vida. La terminología que describe este tipo de lesiones ha sido motivo de confusión en la literatura médica hasta que en 1996 la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares adoptó una clasificación basada en el vaso dominante de la malformación. Esta clasificación distingue entre formas simples y complejas según se afecte un tipo de vaso o varios. Las malformaciones vasculares pueden presentarse como lesiones aisladas o bien asociarse a otras lesiones, constituyendo el signo guía o ser el marcador principal de algunos complejos sindrómicos. En este trabajo se describen los principales signos y síntomas de aquellos síndromes en los que una malformación vascular es la clave que hace sospechar la existencia de otras lesiones asociadas.<hr/>Vascular malformations are static lesions, generally present at the moment of birth, formed by displasic vessels that grow in proportion to the growth of the child. They show normal cell replacements that constitute genuine mistakes of morphogenesis. The absence of regression of these malformations implies that they remain throughout the lifetime. The terminology describing this type of lesions gave rise to confusion in the medical literature until the International Society for the Study of Vascular Anomalies adopted a classification based on the dominant vessel of the malformation in 1996. This classification distinguishes between simple and complex forms depending on whether they affect one or several types of vessel. Vascular malformations can show themselves as isolated lesions or can be associated with other lesions, constituting the guide sign or being the principal marker of some syndromic complexes. This paper describes the principal signs and symptoms of those syndromes in which a vascular malformation is the key that raises suspicion about the existence of other associated lesions. <![CDATA[<B>Complicaciones en la evolución de los hemangiomas y malformaciones vasculares</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-66272004000200006&lng=es&nrm=iso&tlng=es La diferenciación de los hemangiomas y las malformaciones vasculares es histológica, clínica y pronóstica. Aunque la mayoría de los hemangiomas evolucionan a la resolución espontanea, pueden complicarse hasta en un 10% de los casos con ulceración, dolor y hemorragia. Además, la propia localización de los hemangiomas en la cabeza y cuello, junto a estructuras vitales pueden comprometer sus funciones. Así pues, la compresión de vía aérea puede ser una urgencia vital. Los hemangiomas periorbitarios pueden producir ambliopía por deprivación sensorial o por un estrabismo restrictivo. Los hemangiomas lumbosacros deben estudiarse con RMN por su frecuente asociación con alteraciones de la línea media a nivel espinal, anal, genital o renal. Entre los hemangiomas viscerales, los hepáticos son los más graves por su asociación con insuficiencia cardiaca congestiva. La asociación de hemangiomas faciales extensos con anomalías del SNC, anomalías vasculares, cardiacas, oculares y esternales se denomina síndrome PHACE y con frecuencia se complica con deficiencia mental, convulsiones o ictus. Las malformaciones vasculares de localización trigeminal se asocian hasta en un 15% con glaucoma o hemangiomas coroideos o leptomeníngeos (síndrome de Sturge-Weber). Las malformaciones vasculares combinadas localizadas en extremidades pueden complicarse con tromboflebitis, osteolisis regional e incluso tromboembolismos a distancia (Síndrome de Klippel-Treneaunay ). Por otro lado, existe una coagulopatía por consumo (Síndrome de Kassabach-Merrit) que puede complicar algunos tumores vasculares como el hemangiomatoendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho. Se revisan por último las complicaciones de los tratamientos empleados.<hr/>The differentiation of haemangiomas and vascular malformations is histological, clinical and prognostic. Although the majority of haemangiomas evolve towards spontaneous resolution, as many as 10% of cases can develop complications with ulceration, pain and haemorrhaging. Besides, the localisation of haemangiomas in the head and neck, next to vital structures, can compromise their functions. Hence, compression of the airway might be a vital emergency. Periorbital haemangiomas can give rise to amblyopia due to sensory deprivation or due to a restrictive strabismus. Lumbosacral haemangiomas must be studied with Nuclear Magnetic Resonance because of their frequent association with alterations in the midline at the level of the spine, anus, genitals or kidneys. Amongst visceral haemangiomas, hepatic haemangiomas are the most serious due to their association with congestive cardiac insufficiency. The association of extensive facial haemangiomas with anomalies of the central nervous system, vascular, cardiac, ocular and sternal anomalies, is denominated PHACE syndrome and is frequently complicated by mental deficiency, convulsions or ictus. Vascular malformations of trigeminal localisation are associated in up to 15% of cases with glaucoma or choroidal or leptomeningeal haemangiomas (Sturge-Weber syndrome). Combined vascular malformations localised in the extremities can become complicated with thrombophlebitis, regional osteolysis and even distant thromboembolisms (Klippel-Treneaunay Syndrome). On the other hand, there is a coagulopathy due to consumption (Kassabach-Merrit Syndrome) that can complicate some vascular tumours such as the Kaposiform haemangioendothelioma and the tufted angioma. Finally, the complications of the treatments employed are reviewed. <![CDATA[<B>Estudios de imagen en el diagnóstico de los hemangiomas y malformaciones vasculares</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-66272004000200007&lng=es&nrm=iso&tlng=es El diagnóstico de los hemangiomas y malformaciones vasculares cutáneas se basa en la historia clínica y la exploración física. Los estudios de imagen pueden ser necesarios para esclarecer y confirmar el diagnóstico, y para analizar la extensión de las lesiones al permitir evaluar el componente no visible de las mismas así como la afectación de estructuras vecinas. Por último, también juegan un papel importante a la hora de planificar y dirigir el tratamiento, bien sea quirúrgico o endovascular. Las técnicas de imagen empleadas para los hemangiomas y malformaciones vasculares incluyen: la radiología simple, la ecografía (Doppler), la tomografía computarizada (angio TC), la resonancia magnética (angio RM), y la técnicas angiográficas (arteriografía, flebografía).<hr/>The diagnosis of haemangiomata and cutaneous vascular malformations is based on clinical history and physical exploration. Imaging studies might be necessary to clarify and confirm the diagnosis, and in order to analyse the extent of the lesions by permitting an evaluation of their non-visible component as well as the affection of neighbouring structures. Finally, they also play an important role when it comes to planning and directing treatment, whether surgical or endovascular. The imaging techniques employed for haemangiomas and vascular malformations include: plain films ultrasound (Doppler), computerised tomography (Angio-CT), magnetic resonance (Angio-MR) and the angiographic techniques (arteriography, phlebography). <![CDATA[<B>Tratamiento médico de los hemangiomas</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-66272004000200008&lng=es&nrm=iso&tlng=es En el tratamiento de los hemangiomas, existen dos actitudes claramente diferentes, la actitud expectante y la actitud terapéutica médica o quirúrgica. La actitud expectante podría indicarse en hemangiomas pequeños, lejos de zonas con posible daño funcional, y con un lento crecimiento, aunque debe considerarse que después de llegar a su máxima involución, alrededor de un 25% de los hemangiomas presentan una deformidad significativa. Deben ser sometidos a tratamiento aquellos hemangiomas que obstruyan el eje visual, la vía aérea, el canal auditivo, (con alteración de funciones como la visión, respiración, deglución, y funciones intestinal o urinaria), aquellos con crecimiento rápido que produzcan o puedan producir una destrucción tisular o desfiguración importante, lesiones ulceradas, y lesiones con gran extensión cutánea o con afectación visceral que puedan desembocar en insuficiencia cardíaca congestiva, o alteraciones hematológicas. Los corticosteroides sistémicos son el tratamiento de elección a dosis inicial de 2 a 3 mg/kg/día de prednisona o prednisolona, administrada una vez al día, por la mañana. Lo más frecuente es conseguir una detención del crecimiento, mientras que la disminución de tamaño se observa en menos de la mitad de los casos. La administración intralesional de corticoides a intervalos de entre 4 y 8 semanas es un tratamiento efectivo que consigue evitar los efectos adversos de los corticoides sistémicos. La indicación del interferón por los efectos adversos neurológicos está limitada a lesiones con riesgo vital o funcional severo que no respondan a corticoides. Otro grupo de tratamiento son los citotóxicos: bleomicina intralesional, vincristina, ciclofosfamida y la pingiangmicina. Finalmente, otras modalidades a caballo entre el tratamiento médico y quirúrgico, como son la compresión intermitente, la radioterapia, la crioterapia, la escleroterapia o la implantación de metales intralesionales, pueden tener su papel en algunos hemangiomas concretos.<hr/>There are two clearly differentiated attitudes in the treatment of haemangiomas: the expectant attitude and the therapeutic, medical or surgical attitude. The expectant attitude can be appropriate in cases of small haemangiomas, far from areas of possible functional damage, and with a slow rate of growth; however, it must be remembered that after reaching their maximum involution, about 25% of haemangiomas show a significant deformity. Treatment should be applied to those haemangiomas that obstruct the visual axis, the airway, the auditory channel, (with alteration of functions such as vision, breathing, swallowing and urinary or intestinal functions); to those of rapid growth that produce or might produce tissue destruction or significant disfiguration, ulcerated lesions, and lesions with a great cutaneous extension or visceral affection, which can lead to congestive cardiac insufficiency, or haematological alterations. The recommended treatment is systemic corticosteroids, with an initial dose of 2 to 3 mg/kg/day of prednisone or prednisolone, administered once a day in the morning. The most frequent result is that growth is arrested, while a reduction in size is observed in less than half the cases. Intralesional administration of corticosteroids at intervals of between 4 and 8 weeks is an effective treatment that manages to avoid the adverse effects of systemic corticosteroids. Because of its adverse neurological effects, interferon is only recommended for lesions with a vital or severe functional risk that do not respond to corticosteroids. Cytotoxic drugs are another treatment group: intralesional bleomycin, vincristine, cyclophosphamide and pingiangmycin. Finally, other forms midway between medical and surgical treatment, such as intermittent compression, radiotherapy, cryotherapy, sclerotherapy, or the implantation of intralesional metals, might have a role to play in some specific haemangiomas. <![CDATA[<B>Tratamiento esclerosante de las malformaciones vasculares</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-66272004000200011&lng=es&nrm=iso&tlng=es La escleroterapia convencional con esclerosantes líquidos se utiliza desde hace muchos años en el tratamiento de las malformaciones vasculares venosas, linfáticas y de bajo flujo, siendo eficaz sólo en aquéllas de reducido tamaño como complemento pre o postoperatorio. El uso de esclerosantes líquidos tiene la limitación de la dilución e inactivación progresiva en un gran volumen hemático, de la irregular distribución del esclerosante sobre el endotelio, del manejo del esclerosante una vez inyectado y de su imperceptibilidad al eco-Doppler. A su vez, tanto el etanol como el morruato sódico -esclerosantes más habitualmente utilizados- producen importantes efectos secundarios. Por el contrario, la utilización de esclerosantes, concretamente polidocanol, en microespuma mejora significativamente el procedimiento, ya que la microespuma desplaza la sangre en lugar de mezclarse y diluirse con ella, facilita un reparto homogéneo del esclerosante sobre la superficie endotelial, y finalmente la ecogenicidad de las microburbujas, que la hacen directamente visible junto con su consistencia manejable, hacen que pueda distribuirse más fácilmente a lo largo de la zona tratada. Se comenta la experiencia sobre 50 pacientes con malformaciones vasculares venosas o de bajo flujo, tratadas con esta nueva forma de esclerosante. Asimismo, se revisa y protocoliza el uso de OK-432 (picibanil) como tratamiento esclerosante de elección de las malformaciones vasculares linfáticas, especialmente las macroquísticas.<hr/>Traditional sclerotherapy with liquid sclerosants has been used for many years in the treatment of venous, lymphatic and low flow vascular malformations; it is efficient only with those vascular malformations of reduced size as a pre or post-operational complement. The use of liquid sclerosants has the limitations of their dilution and progressive inactivation in a great haematic volume, the irregular distribution of the sclerosant on the endothelium, the handling of the sclerosant once injected and its imperceptibility to the echo-Doppler. In their turn, both ethanol and sodium morrhuate - the most habitually employed sclerosants - produce important secondary effects. On the contrary, the use of sclerosants, specifically polidocanol in microfoam form, significantly improves the procedure, since the microfoam displaces the blood instead of mixing and diluting itself in it, thus facilitating an homogeneous distribution of the sclerosant over the endothelial surface. Finally, the echogenicity of the microbubbles, which makes them directly visible, together with their manageable consistency, means that it can be distributed more easily throughout the treated area. We comment on our experience with 50 patients with venous or low flow vascular malformations, treated with this new form of sclerosant. Similarly, the use of OK-432 (picibanil) - as the recommended sclerosant treatment in lymphatic vascular, especially macrocystic, malformations - is reviewed and its protocol given. <![CDATA[<B>Tratamiento quirúrgico de las malformaciones vasculares</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-66272004000200012&lng=es&nrm=iso&tlng=es A pesar de los numerosos avances experimentados en las dos últimas décadas, el manejo de las malformaciones vasculares congénitas continúa siendo uno de los mayores enigmas de la medicina moderna sin que existan criterios claros en cuanto a las indicaciones para tratar, y mucho menos en cuanto a los procedimientos terapéuticos más apropiados para cada tipo de lesión. Los resultados del abordaje estrictamente quirúrgico son desalentadores y hoy se admite que las malformaciones vasculares congénitas deben ser atendidas y tratadas por unidades multidisciplinares aunando los esfuerzos de todos los especialistas implicados en su manejo. En este trabajo se revisan los principios generales del tratamiento quirúrgico de las malformaciones vasculares congénitas sin perder de vista que el papel tradicional de la cirugía aislada en el tratamiento de las malformaciones vasculares congénitas ha sido sustituido por el enfoque multidisciplinar de este tipo de lesiones, permitiendo que la integración de la embolización, la escleroterapia y la cirugía mejoren los resultados. La combinación de estas técnicas reduce el riesgo y las complicaciones que existían cuando eran aplicadas de forma aislada. Por tanto, el tratamiento quirúrgico debe considerarse, no como una herramienta de tratamiento independiente sino como un arma terapéutica integrada en el conjunto de medidas encaminadas a mejorar la calidad de vida del paciente con una malformación vascular congénita<hr/>In spite of the numerous advances made over the last two decades, the treatment of congenital vascular malformations continues to be one of the greatest enigmas facing modern medicine. There are no clear criteria concerning the indications to be followed, and even less concerning the most appropriate therapeutic procedures for each type of lesion. The results of a strictly surgical approach are discouraging and today it is accepted that congenital vascular malformations should be attended to and treated by multidisciplinary units, combining the efforts of all the specialists involved in its treatment. This paper reviews the general principles of surgical treatment of congenital vascular malformations, without losing sight of the fact that the traditional role of isolated surgery in the treatment of congenital vascular malformations has been replaced by a multidisciplinary approach to this type of lesions, making it possible to integrate embolization, sclerotherapy and surgery to improve the results. The combination of these techniques reduces the risk and complications that existed when they were applied in an isolated form. Thus, surgical treatment should not be considered as an independent tool of treatment but as a therapeutic weapon integrated in the ensemble of measures directed at improving the quality of life of the patient with a congenital vascular malformation. <![CDATA[<B>Protocolo de actuación ante hemangiomas y/o malformaciones vasculares</B>]]> http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-66272004000200013&lng=es&nrm=iso&tlng=es Ante toda lesión vascular presente en los primeros momentos de la vida, es preciso discriminar si se trata de un tumor o una malformación vascular dada la diferente evolución de ambos procesos y, por tanto, el distinto tratamiento que precisan. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, basado en una correcta anamnesis y una minuciosa exploración física. Lo primero es saber si la lesión no estaba presente en el nacimiento y ha cambiado de forma llamativa de tamaño, lo que llevaría a pensar en un hemangioma o, por el contrario, es congénita y de crecimiento muy lento como son las malformaciones vasculares. Ante lesiones dudosas, está indicado realizar una biopsia con inmunohistoquímica para el anticuerpo GLUT-1, específico de hemangiomas. Entre las pruebas de imagen, de primera elección suele utilizarse la ecografía-Doppler que permite diferenciar si la lesión es de alto o bajo flujo y distinguir si se trata de un hemangioma o una malformación vascular. En función del tipo de lesión, localización y grado de afectación puede ser preciso realizar una radiografía, resonancia magnética, flebografía, angio-resonancia, arteriografía o linfoescintigrafía para completar el estudio. En casos más particulares, como la hemangiomatosis múltiple, es necesario realizar una ecografía hepática, sangre oculta en heces, gastroscopia y colonoscopia, así como una determinación de hormonas tiroideas; y en las malformaciones venosas o combinadas extensas, un hemograma y pruebas de coagulación. Por otro lado, las posibles repercusiones en otros órganos hacen imprescindible un abordaje multidisciplinar con la participación de diferentes especialistas. Debido al amplio espectro que abarcan las anomalías vasculares, el tratamiento debe ser individualizado.<hr/>When facing any vascular lesion present in the first moments of life, it is necessary to determine whether one is dealing with a tumour or a vascular malformation, given the different evolution of both processes and, hence, the different treatments they require. Diagnosis is basically clinical, based on a correct anamnesis and a detailed physical exploration. The first thing is to establish whether the lesion was present at birth and has changed size significantly, which would lead one to think of a haemangioma or, on the contrary, whether it is congenital and of very slow growth, such as vascular malformations. Facing dubious lesions, it is recommendable to carry out a biopsy with immunohistochemistry for the GLUT-1 antibody, specific to haemangiomas. Amongst the image tests, the first choice is usually ecography-Doppler, which makes it possible to determine whether the lesion is of high or low flow and to distinguish whether one is dealing with a haemangioma or a vascular malformation. Depending on the type of lesion, its localisation and degree of affectation it might be necessary to carry out radiography, magnetic resonance, phlebography, angio-resonance, arteriography or lymphoscintigraphy to complete the study. In more particular cases, such as multiple haemangiomatosis, it is necessary to carry out an hepatic echography, blood concealed in faeces, gastroscopy and colonoscopy, as well a determination of thyroid hormones; and in venous or combined extensive malformations, a haemogram and coagulation tests. On the other hand, the possible repercussions on other organs make a multidisciplinary approach essential, with the participation of different specialists. Due to the wide spectrum covered by vascular anomalies, treatment must be individualised.