Cartas al Director

Afectación cutánea y síndrome de vena cava superior: presentación insólita de la enfermedad de Hodgkin

Sr. Director:

La enfermedad de Hodgkin (EH) es una neoplasia hematológica cuya presentación clínica y afectación tisular pueden ser muy variables. La forma de presentación más frecuente es la aparición de adenopatías periféricas. El diagnóstico de EH a partir de un síndrome de vena cava superior (SVCS) es excepcional. La afectación cutánea asociada a la EH incide en un 17-53% (1). La mayoría de los enfermos presentan lesiones inespecíficas existiendo un escaso porcentaje de manifestaciones especificas y de forma de EH exclusivamente cutánea. Todas estas lesiones resultan insólitas antes de establecer el diagnóstico de EH. Presentamos el caso de una mujer con cuadro cutáneo previo que debutó con SVCS. 

Mujer de 53 años de edad que ingresó por edema en cara y miembros superiores. Entre sus antecedentes destacaban ser portadora heterocigota del factor V Leiden, cólicos nefríticos de repetición, distimia y un cuadro dermatológico abigarrado de dos años de evolución. Las lesiones cutáneas tenían una apariencia urticariforme, se localizaban en áreas extensoras de extremidades y en ocasiones se tornaban vesiculosas. Cursaban en brotes, sin un desencadenante claro. Las repetidas biopsias mostraron reacción urticarial en unas ocasiones y dermatitis herpetiforme con inmunofluorescencia directa no concluyente en otras. Estos episodios de afectación cutánea mejoraban con antihistamínicos y ciclos cortos de corticoides orales. Tras año y medio de evolución la paciente ingresó por anemia normocítica normocrómica acompañada de un nuevo exantema y fue diagnosticada histológicamente de vasculitis leucocitoclástica (VL). 

En la exploración física destacaba edema de cara y extremidades superiores con ingurgitación yugular y masa palpable en fosa supraclavicular derecha. Analítica: hematíes 4.230.000, hemoglobina 10,7 g/dL, hematocrito 33,4%, VCM 76,2, HCM 25,2, leucocitos 18.150 (neutrófilos 14.770, linfocitos 1910, monocitos 740), plaquetas 372.000, VSG 84 mm. GOT-AST 15 U/L, GPT-ALT 10 U/L, GGT 10 U/L, LDH 271 U/L, urea 59 mg/dL, creatinina 1,15 mg/dL, glucosa 86 mg/dL, ß₂ microglobulina 4.4 mg/dL, sideremia 14 mg/dL, ferritina 101 ng/ dL. TC cervico-toraco-abdominal: conglomerados adenopáticos en todas las cadenas ganglionares mediastínicas sin afectación en áreas infradiafragmáticas. Hepatomegalia homogénea. Gammagrafía con galio: captación patológica a nivel mediastínico sin afectación de otras áreas. Biopsia de médula ósea: ausencia de infiltración tumoral. Biopsia de adenopatía cervical derecha: enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular grado II. 

Se instauró tratamiento poliquimioterápico según pauta ABVD. En el momento actual, dos años desde el diagnóstico, la paciente se encuentra en remisión completa. Durante este tiempo la paciente no ha tenido nuevos brotes de lesiones cutáneas. 

Las lesiones cutáneas asociadas a la EH se presentan entre el 17 y el 53% de los casos (1). Estas lesiones se clasifican en especificas, inespecíficas y una forma exclusivamente cutánea de EH (1).

La paciente había tenido un cuadro cutáneo abigarrado de dos años de evolución antes de ser diagnosticada de EH. Este proceso cutáneo fue diagnosticado de vasculitis leucocitoclástica. 

La VL o vasculitis por hipersensibilidad afecta a arterias de pequeño calibre, arteriolas, capilares y vénulas postcapilares fundamentalmente de la piel. Se observa un infiltrado inflamatorio neutrofílico y fragmentos nucleares de granulocitos (leucocitoclastia). La forma de presentación típica es la púrpura palpable. Se postula que el origen de esta vasculitis es autoinmune. Aunque el antígeno promotor suele ser desconocido, se ha asociado a múltiples entidades (infecciones víricas y bacterianas, fármacos, conectivopatías y neoplasias). Los tumores hematológicos suponen entre el 3 y el 12% de las causas de VL (2). Aunque se describe con mayor frecuencia en tumores de la serie mieloide, la VL también se ha asociado a la EH. Hemos encontrado 8 casos de VL asociada a EH (2-6) (Tabla I). La mediana de edad de aparición fue de 53 años, con una relación hombre / mujer de 2:1. En 5 de los casos el estudio de extensión mostró un estadio II. La VL precedió entre 2 y 18 meses al linfoma en 6 casos, apareció de forma simultánea en 2 pacientes y tan solo en un caso el linfoma precedió al diagnostico de VL. 

El SVCS es una forma muy poco frecuente de presentación de la EH. En una serie de 125 casos de SVCS tan solo un caso resultó ser secundario a EH (7). No hemos encontrado ninguna serie de pacientes con EH en la que se analice el SVCS como forma de comienzo. 

La relación entre vasculitis leucocitoclástica y enfermedad de Hodgkin no resulta aparente. Sin embargo, el presente caso ilustra la necesidad de realizar un seguimiento cercano de cuadros vasculíticos no bien definidos y de evolución tórpida que pueden ser precursores de procesos neoplásicos. Este hecho enfatiza la conveniencia de un control evolutivo de estos pacientes durante un tiempo que resulta difícil de precisar por la escasez de referencias previas pero que, de acuerdo con esta experiencia , se podría establecer al menos en dos años.

M. Mora Rillo, J.I. Bernardino de la Serna, T. Cobo Ibáñez, B. García García, A. Gil Aguado, J. García Puig

Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz. Madrid

 

1. Hayes TG, Rabin VR, Rosen T, Zubler MA. Hodgkin’s disease presenting in the skin: Case report and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1990; 22: 944-7. 

2. Cransac M, Vidal E, Liozon E, Lavignac C, Remenieras L, Bordessoule D. Hodgkin´s disease revealed by cutaneous vasculitis: two cases. Eur J Haematol 1993; 50: 53-4. 

3. Sams WM, Harville DD, Winkelmann RK. Necrotising vasculitis associated with lethal reticuloendothelial diseases. Br J Derm 1968; 80: 555-60. 

4. Lonchampt F, Blanc D, Kienzler JL, Flesch M, Humbert P, Agache P. Vascularities cutanées révélatrices de lymphomes: place de la lymphadénopathie angioimmunoblastique. Sem Hôp Paris 1984; 60: 3193-4. 

5. Kesseler ME, Slater DN. Cutaneous vasculitis: a presenting feature in Hodgkin’s disease. J R Soc Med 1986; 79: 485-6. 

6. Beylot J, Malou M, Doutre MS et al. Vascularites leucocytoclasiques et hémopathies malignes (12 observations). Rev Med Interne 1989; 10: 509-14. 

7. Abner A. Approach to the patient who presents with superior vena cava obstruction. Chest 1993; 103: 394S-7S.