INTRODUCCIÓN

Tradicionalmente la laringomalacia ha sido considerada por los pediatras como un proceso madurativo y sin repercusión sobre el paciente. Sin embargo, hasta en un 20% de niños la laringomalacia es grave, lo que puede derivar en el desarrollo de complicaciones como síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS), deformidad esternal, retraso ponderal¹, etc.

La laringomalacia es un colapso de las estructuras supraglóticas durante la inspiración. Su incidencia real es desconocida. Su epidemiología no está clara², pero es la causa más común de estridor en recién nacidos, afectando aproximadamente al 45-75% de todos los niños con estridor congénito³. En cuanto a su etiología, clásicamente se ha postulado como origen un defecto en la maduración de las estructuras faringolaríngeas. La elevada prevalencia de enfermedades neuromusculares en estos pacientes⁴, así como las series descritas de laringomalacias adquiridas secundarias a alteraciones neurológicas⁵, han orientado a establecer un origen neuromuscular como la teoría actual más reconocida.

En los pacientes con laringomalacia existe una prevalencia alta de patología asociada de la vía aérea, como discinesia laríngea, parálisis de cuerdas vocales, estenosis subglótica y traqueomalacia⁶, siendo más frecuente esta asociación en las graves⁷.

La mayoría de los niños con laringomalacia tendrán una sintomatología leve con un curso benigno de la enfermedad, resolviéndose a los 12-24 meses de edad³.

El diagnóstico es clínico, reservándose las pruebas complementarias para los casos graves. Existen comorbilidades asociadas a esta patología, siendo el reflujo gastroesofágico y la afectación neurológica las más frecuentes. Otras que influyen en el pronóstico final son la presencia de lesiones adicionales en vía aérea, enfermedades congénitas cardiacas y la presencia de síndromes o alteraciones genéticas⁸.

El manejo de la laringomalacia depende de la gravedad, la cual no está determinada por el grado de estridor, sino por el grado de obstrucción de la vía aérea. De esta forma el espectro se puede dividir en leve, moderada y grave⁹. Las primeras representan un 40% de los casos y la clínica típica es un estridor inspiratorio que se resuelve en su mayoría con una actitud expectante. Las moderadas, otro 40% de los casos, asociarán además sintomatología relacionada con la alimentación y precisarán frecuentemente tratamiento antirreflujo. Por último, los casos graves serán subsidiarios de tratamiento quirúrgico, generalmente supraglotoplastia⁸. Se consideran signos de gravedad la escasa ganancia ponderal (tanto por dificultades en la ingesta, como por aumento del metabolismo basal por la dificultad respiratoria), la presencia de episodios de dificultad respiratoria con retracciones costales y esternal, de SAHS y de episodios de atragantamiento². Algunos pacientes con laringomalacias graves pueden secundariamente desarrollar pectus excavatum¹⁰ por las intensas retracciones esternales, e incluso cuadros de insuficiencia respiratoria crónica que condicionen hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca¹¹.

Por lo tanto, en el subgrupo de pacientes con laringomalacia grave es necesario la realización de una fibroscopia flexible de la vía aérea superior e inferior para confirmar el diagnóstico, titular el grado de obstrucción y descartar patología asociada⁶, así como la realización de una poligrafía respiratoria para determinar el índice de apnea/hiponea (IAH)^12,13. En los pacientes con un IAH elevado es necesario adoptar medidas terapéuticas, que pueden consistir en tratamiento quirúrgico y curativo (supraglotoplastia)⁸, o bien administrar durante un tiempo ventilación no invasiva (VNI), lo que permite que el paciente mantenga un adecuado patrón ventilatorio mientras con el tiempo se va resolviendo la laringomalacia.

Ante la percepción subjetiva de que algunos casos de laringomalacia grave ingresados en nuestra unidad habían sido infravalorados previamente, pensamos que sería interesante saber hasta qué punto esa percepción era cierta. Para poder comprobar esta hipótesis, diseñamos una encuesta dirigida a pediatras de todos los ámbitos, Atención Primaria y Hospitalaria, y dentro de esta última, dirigida a todas las subespecialidades. Se incluyeron tanto adjuntos como médicos internos residentes (MIR) de Pediatría. El objetivo era conocer el manejo diagnóstico y terapéutico que realizan los pediatras ante un caso de laringomalacia, así como estratificar a los pediatras en función de su lugar de trabajo: Atención Primaria (AP), planta hospitalaria/consultas externas, Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP), unidades neonatales y urgencias de Pediatría.

MATERIAL Y MÉTODOS

Estudio transversal, descriptivo, analítico, de ámbito nacional, mediante una encuesta online voluntaria y anónima. El criterio de inclusión fue ser especialista en Pediatría, o MIR-Pediatría, incluyéndose pediatras del área hospitalaria y AP. El cuestionario constó de 16 preguntas, distribuidas en cuatro bloques: conocimientos generales; diagnóstico, comorbilidades y VNI. El periodo de recogida fue del 10 de enero del 2015 al 24 de febrero de ese mismo año. Las variables recogidas fueron la filiación del encuestado, los conocimientos generales del mismo sobre la laringomalacia, sobre su diagnóstico y el posible manejo multidisciplinar de la misma.

La encuesta se envió y se difundió a través de páginas web de diferentes asociaciones de Pediatría: la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP), la Asociación Vasca de Pediatría de Atención Primaria (AVPAP/AEPap), la Sociedad de Pediatría de Galicia (SPG), la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria y Castilla y León (SCCALP) y la Sociedad Española de Cuidados Intensivos Pediátricos (SECIP). En dichas páginas web la encuesta aparecía expuesta como un enlace al que voluntariamente podían acceder los pediatras interesados en cubrir la encuesta. Se utilizó el formato de encuesta online Google Forms^(r).

Para el análisis estadístico se empleó el programa estadístico informático SPSS^(r) 20.0 (SPSS Inc., Chicago, Illinois, Estados Unidos). Los resultados del análisis descriptivo se expresaron tanto en valores absolutos como en porcentaje. Con fines comparativos, los pediatras se clasificaron según su procedencia (AP, planta/consultas externas, UCIP, Neonatología y Urgencias Pediátricas), según los años de experiencia (0-5, 6-15, 16-25 o > 25; excluyendo los años de formación como residentes) y según los casos de laringomalacia que habían atendido (0, 1-5 o > 5). La comparación de variables se realizó utilizando el análisis de varianza univariante, con la distribución F de Snedecor, considerándose significativo una p < 0,5.

Los investigadores del estudio han sido los únicos que han tenido acceso a los datos de la encuesta.

RESULTADOS

Conocimientos generales sobre laringomalacia

A la pregunta sobre qué actitud adoptan como pediatras ante un caso de sospecha de laringomalacia, derivaban a Otorrinolaringología el 18,5% (43/232), a Neumología un 15,5% (36/232), a Urgencias Pediátricas un 0,4% (1/232), mantenían una actitud expectante el 53,6% (125/232) y no adoptan ninguna de las medidas anteriores un 11,2% (26/232).

Se realizaron cuatro preguntas sobre conocimientos generales. Las tres primeras fueron orientadas hacia conocimientos básicos y respondieron correctamente casi un 90%. En la Tabla 1 se muestran desglosadas cada una de estas preguntas y el porcentaje de acierto de cada una de ellas. En la pregunta 4, el acierto es del 56,5% (130/230) al coincidir en que es falso que el estridor de la laringomalacia sea más audible al nacimiento; el 1,7% no creen que las infecciones respiratorias aumenten el estridor, el 24,9% no creen que la hipocalcemia se pueda asociar con la aparición de laringomalacia y el 16,3% creen que la laringomalacia mejora en supino y empeora en prono, siendo falsas las tres últimas afirmaciones.

Tabla 1 Preguntas sobre conocimientos generales 

* Respuesta correcta.

Los conocimientos sobre diagnóstico son evaluados en las preguntas 5 y 6. En la pregunta 5 el acierto es del 88,3% (204/231), coincidiendo la mayoría de los pediatras en que el diagnóstico de la laringomalacia es clínico. En la pregunta 6, que hace referencia a las potenciales exploraciones complementarias, el 67,8% (156/230) coinciden en que no deben emplearse endoscopias rígidas para el diagnóstico (respuesta correcta); el 27,8% (64/230) no creen necesaria la presencia de estridor durante la laringoscopia para confirmar el diagnóstico, el 3,4% (8/230) cree que debe realizarse radiografía de tórax de forma sistemática para confirmar el diagnóstico y el 0,9% (2/230) consideran falso que la laringoscopia flexible deba excluir patología asociada de la vía aérea, siendo estas tres últimas afirmaciones falsas.

Las siguientes preguntas hacen referencia a las comorbilidades de la laringomalacia, en la pregunta 7 concretamente responden acertadamente un 73,3% (165/225) al coincidir en que el 10% de los pacientes con laringomalacia asocian cardiopatías congénitas; siendo erróneo que la laringomalacia no se relaciona con el reflujo (contestado como cierto por el 14,7%), así como que los pacientes con patología neurológica no presenten mayor tasa de cirugía de la laringomalacia (contestado como cierto por el 5,3%) y que la traqueomalacia y la estenosis subglótica no se asocian con la laringomalacia (contestado como cierto por el 6,7%). La pregunta 8, centrada en las apneas, es respondida correctamente por el 97,8% (225/230), que coinciden en que la presencia de apneas se confirma por poligrafía respiratoria, en que las apneas son unos de los criterios de inclusión de laringomalacia grave y en que la VNI puede mejorar la sintomatología asociada a las apneas.

En cuanto al manejo con VNI, en pregunta 9 el 85,6% (190/222) coincide en que la VNI es útil en pacientes con laringomalacia grave.

De forma más detallada las respuestas a las preguntas planteadas en la encuesta se muestran en las Tablas 2,³,⁴, divididas en conocimientos generales, diagnóstico, comorbilidades y empleo de VNI respectivamente.

Tabla 2 Preguntas sobre el diagnóstico de la laringomalacia 

* Respuesta correcta.

Tabla 3 Preguntas sobre las comorbilidades de la laringomalacia 

* Respuesta correcta.

Tabla 4 Pregunta sobre ventilación no invasiva y laringomalacia 

* Respuesta correcta.

Comparación de las respuestas según el lugar de trabajo de los encuestados

Los resultados obtenidos al analizar si existían diferencias en el grado de acierto a las preguntas planteadas en función del lugar de trabajo/subespecialidad de cada pediatra se muestran en la Tabla 5. En las preguntas sobre conocimientos generales de laringomalacia (1, 2 y 3) y de comorbilidades (7 y 8) no existen diferencias estadísticamente significativas entre los pediatras en función de su puesto habitual de trabajo. Se encuentran diferencias entre los pediatras en las preguntas 4 (conocimientos específicos) y 5 (diagnóstico), siendo el porcentaje de acierto mayor en los pediatras de Unidades Neonatales en ambas preguntas y en los de Urgencias en la segunda, sin alcanzar dichas diferencias significación estadística.

Tabla 5 Porcentaje de aciertos de cada pregunta según el lugar de trabajo (resultados expresados en porcentaje) 

AP: Atención Primaria; MIR: Médicos Internos Residentes; UCIP: Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos; p: grado de significación estadística.

En la pregunta 6, referida también al diagnóstico, fue en la única en la que se encontró diferente grado de acierto entre los pediatras en función de su lugar de trabajo con significación estadística (p = 0,026).

La pregunta 9, referida al empleo de VNI, obtuvo la menor tasa de respuestas (n = 222) y en ellas respondieron correctamente con más frecuencia los pediatras de Urgencias, UCIP y Unidades Neonatales, sin alcanzar esas diferencias significación estadística.

Comparación de la actitud ante un caso de laringomalacia en función del número de casos previos vistos y de los años de experiencia laboral

No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en la actitud inicial que adoptan los pediatras en función del número de casos de laringomalacia vistos previamente; manteniéndose el mismo porcentaje de actitud inicial expectante (Tabla 6).

Tabla 6 Actitud inicial a seguir por los pediatras en función del número de casos de laringomalacia atendidos previamente 

Resultados expresados en porcentaje. p = 0,814.

Tampoco en la actitud inicial se encontraron diferencias estadísticamente significativas en función de los años de experiencia profesional (Tabla 7), si bien el subgrupo de mayor edad era el que mantenía con más frecuencia actitud expectante (72,2%) y el que menos derivaba a Otorrinolaringología (2,8%).

Tabla 7 Actitud inicial a seguir por los pediatras ante un caso de laringomalacia, en función de los años de experiencia profesional 

Resultados expresados en porcentaje. p = 0,201.

Herramientas (guías y/o protocolos propios de cada unidad y/o experiencia profesional) utilizadas ante un caso de laringomalacia en función de los años de experiencia laboral

En la Tabla 8 aparece reflejado como los pediatras con experiencia laboral menor de cinco años y los de mayor de 25 años utilizan de forma exclusiva su experiencia personal con menor frecuencia que los de experiencia laboral intermedia (22,8% y 27,8% frente a 41,9% y 34,3%, p=0,014). El uso de protocolos y de guías es mayor en los pediatras con menor experiencia laboral (40,4% y 21,1% respectivamente).

Tabla 8 Recursos empleados por los pediatras ante un caso de laringomalacia, en función de los años de experiencia profesional 

Resultados expresados en porcentaje. p = 0,01.

DISCUSIÓN

La encuesta refleja el conocimiento global y la actitud frente a la laringomalacia de los pediatras españoles. La muestra es representativa, dado que participaron a partes iguales pediatras de AP y de hospitales, tanto comarcales como terciarios y dentro de estos, pediatras de las diferentes subespecialidades. Así mismo, han participado pediatras con diferente grado de experiencia laboral.

Respecto a la actitud seguida por los pediatras de la encuesta, destaca la disparidad de respuestas, siendo la más frecuente la actitud expectante, que indica que no hay un consenso claro sobre cómo actuar con estos pacientes y que en general predomina la actitud de esperar y observar, probablemente por ser considerado un proceso madurativo y autorresolutivo. Dicha actitud es independiente tanto de la experiencia profesional, del número de casos atendidos previamente de laringomalacia como del tiempo que llevan ejerciendo la profesión. Aunque los pediatras con más de 25 años de tiempo trabajado en la especialidad son los que mantienen una actitud expectante con más frecuencia, estas diferencias no alcanzan significación estadística, lo que refuerza la hipótesis de la idea clásica sobre la laringomalacia como proceso banal.

De las herramientas empleadas para manejar la laringomalacia, la más utilizada son las guías clínicas, seguidas de la experiencia profesional. Esto resulta llamativo dado que no existen guías clínicas sobre el manejo de estos pacientes y eso explica que hasta un 27,9% de los encuestados refiera basarse simplemente en su experiencia.

El acierto en las 3 primeras preguntas, orientadas hacia conocimientos básicos de laringomalacia, fue elevado; no obstante este descendió al 56,5% en la pregunta 4, referida a conocimientos más específicos y enfocados hacia las laringomalacias graves, lo que demuestra que los pediatras conocen en esencia en lo que consiste la laringomalacia, pero existe mayor desconocimiento en lo que atañe a los casos graves, que pueden representar hasta un 20%⁹, y abocar no solo en obstrucción grave de la vía aérea sino también en trastornos de la alimentación, siendo estos casos los señalados en la literatura científica como subsidiarios de cirugía³. El porcentaje de acierto también es bajo (67,8%) en la pregunta 6, sobre exploraciones complementarias, que precisamente están indicadas en los casos más graves, reforzando la idea de que es en los casos graves en donde los pediatras muestran mayor grado de desconocimiento.

Pese a que los casos graves son los que en principio precisan asistencia hospitalaria, no se aprecian diferencias en el conocimiento de la misma en función del lugar de trabajo de los pediatras, salvo en la pregunta 6, en las que el acierto es mayor en las Unidades Neonatales y en pediatras de Urgencias, sin que encontremos una causa que justifique estas diferencias.

La última pregunta, sobre el empleo de VNI en la laringomalacia, es la que menos pediatras han respondido (222/233), quizá porque la mayoría de los pediatras no manejan la VNI. En ella el índice de acierto es mayor, como cabría esperar, en los pediatras que están familiarizados con el empleo de la VNI como son los de UCIP, Unidades Neonatales y Urgencias. Respecto al abordaje terapéutico, existen dos formas de realizarlo: el tratamiento médico y el quirúrgico. La cirugía está indicada en casos de laringomalacia grave o ante la ausencia de respuesta al tratamiento médico. La cirugía ha evolucionado desde 1898, cuando Variot propuso las primeras resecciones del exceso de mucosa de los pliegues aritenoepiglóticos hasta las actuales técnicas endoscópicas¹⁴, no exentas estas de complicaciones¹⁵. El empleo de la VNI ha sido propuesto hasta el momento como medida adecuada en pacientes con laringomalacia grave complicada con SAHS, escasa ganancia ponderal o casos extremos de hipertensión arterial pulmonar, cuando no es posible realizar cirugía o como puente al acto quirúrgico^3,16.

Apenas existe literatura médica publicada que haga referencia al manejo de la VNI como medida terapéutica exclusiva en los casos de laringomalacia grave. En 2001 Fauroux et al. emplean la VNI como alternativa a la traqueostomía, partiendo de la hipótesis de que la VNI con presión soporte asociada a presión al final de espiración había demostrado ser eficaz en la obstrucción de vía aérea y la hipoventilación alveolar¹⁶.

En nuestro centro, al no disponer de cirugía de vía aérea, ante un caso en el que se sospeche una laringomalacia grave, desde la UCIP coordinamos la realización de una polisomnografía, para detectar la presencia de apneas secundarias a esta y la realización de una fibroscopia de vía aérea superior e inferior para determinar la gravedad de la obstrucción. Se considera diagnóstico de SAHS un IAH mayor o igual a 3. Sin embargo, no existe un consenso para la laringomalacia, siendo la indicación de tratamiento, además de un SAHS, la repercusión clínica que presente en el niño^12,17.

De esta forma obtenemos aquellos pacientes subsidiarios de VNI y titulamos la presión necesaria para evitar el colapso de la vía aérea. Los pacientes que lo precisen son dados de alta a domicilio con VNI, tras instruir a los padres en el manejo de la VNI. Sería interesante la realización de estudios prospectivos aleatorizados, aleatorizados y doble ciego, que permitan comparar los resultados del manejo quirúrgico frente al manejo con VNI.

CONCLUSIONES

La tendencia clásica a considerar la laringomalacia como un proceso madurativo, con resolución autolimitada, sigue estando presente entre los pediatras, independientemente de su procedencia (AP u Hospitalaria), de los años de experiencia profesional y del número de pacientes atendidos previamente con esta entidad. La disparidad en la actitud inicial a seguir, el hecho de que uno de cada cuatro pediatras utilice exclusivamente la experiencia como herramienta para manejar la laringomalacia y la disminución en el porcentaje de acierto en conocimientos concernientes a los cuadros más graves revelan la incertidumbre que existe alrededor de esta patología. Sería deseable la elaboración de guías clínicas y protocolos que posibiliten estandarizar el manejo de la laringomalacia, y hagan hincapié en la necesidad de identificación de pacientes con laringomalacias graves subsidiarios de un estudio más extenso y manejo con VNI/supraglotoplastia.