CARTAS AL DIRECTOR

Carcinoma de células de Merkel en ganglio linfático 

sin evidencia de tumor cutáneo 

Sr Director: 

El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tumor neuroendocrino poco frecuente. Se ha sugerido por estudios de microscopia electrónica que deriva de las células de Merkel (1) (que forman parte de los mecanorreceptores de la piel), pero su origen no ha sido definitivamente probado. Habitualmente se localiza en la dermis de áreas fotoexpuestas de cabeza y cuello (2,3). El 10% de los casos se presenta con afectación ganglionar sincrónica o metacrónica (3). Es un tumor muy agresivo con una tasa de mortalidad del 22-47%. 

El hallazgo de CCM en un ganglio linfático en ausencia de lesión primaria es muy raro y es difícil de explicar (4). Se presenta el caso de un paciente con afectación ganglionar inguinal sin evidencia de tumor cutáneo. 

Varón de 63 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, hepatopatía crónica secundaria a virus B, posible espondiloartropatía seronegativa, y posible enfermedad de Paget diagnosticadas hace 2 años. Consulta por adenopatía inguinal derecha de 1 año de evolución, indolora. 

Se realizó exéresis de la adenopatía. El examen anatomopatológico macroscópico reveló una adenopatía de 2,5 cm de diámetro máximo de color rojo vinoso. En el examen microscópico describen una tumoración maligna con áreas de necrosis y hemorragias que presenta un patrón difuso con vasos, alrededor de los cuales se organiza en masas sólidas de células pequeñas y medianas. La cromatina es fina e hipercromática. Sin nucleolos y con elevado índice mitótico. Los bordes estaban afectados. Se informó como Carcinoma indiferenciado de célula pequeña, y posible tumor de Merkel. La Inmunohistoquímica mostró enolasa positiva y cromogranina debilmente positiva, CAM 5.2 positivo, LC negativo, con lo que se estableció el diagnóstico de carcinoma de células de Merkel. 

Se realizó un exhaustivo estudio de extensión que incluyó TAC toraco-abdominal y gammagrafía ósea que fue negativo para primario pulmonar o metástasis. La exploración física cuidadosa del periné fue también negativa. Con el diagnóstico de CCM en ganglio linfático sin tumor primario cutáneo se procedió a linfadenectomía que no mostró tumor residual. No se administró ningún tratamiento adyuvante. El paciente sigue libre de enfermedad a los 18 meses del diagnóstico. 

La afectación nodal por carcinoma de células de Merkel sin evidencia de tumor primario cutáneo se ha comunicado en al menos 20 pacientes anteriormente en la literatura médica (5-7). En 14 ocasiones la afectación fue inguinal, en 4 axilar y en 2 submandibular. Para realizar este diagnóstico se exige que se descarte la existencia de un cáncer microcítico de pulmón o melanoma. La gammagrafía con octreotide es una buena técnica para buscar metástasis o tumor primario de más de 0,5 cm (debido a que el CCM puede tener receptores para somatostatina) (9). 

Las hipótesis que han esgrimido los autores de series más largas para explicar la posible afectación ganglionar sin evidencia de tumor primario incluyen: 

1. Que el tumor primario haya involucionado. De hecho están descritos casos de regresión espontánea en el CCM (8). 

2. Que sea una infiltración linfocítica con folículos secundarios dentro y alrededor del CCM haciendo que parezca una metástasis ganglionar sin serlo. 

3. Que el tumor primario asiente en el ganglio linfático. Nunca se han identificado células de Merkel en los ganglios linfáticos, pero el CCM podría derivar de una célula más primitiva (5). 

4. Que el tumor primario haya pasado inadvertido. Dado que en la mayor parte de los casos aparece en la región inguinal y esta es un área de drenaje de zonas difíciles de observar (glúteos, área perineal, etc.). 

Las recomendaciones terapéuticas para la afectación ganglionar sin primario cutáneo incluyen una linfadenectomía regional y en el caso de que se encuentre carcinoma en otra localización que el primer ganglio biopsiado, se recomienda administrar radioterapia. 

A. Ruiz Casado, J. Piñeiro Parada*, M. Used Aznar** 

Unidad de Oncología Médica. *Servicio de Cirugía General. **Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide- Profesor Novoa-Santos. Ferrol. 

1. Trabecular carcinoma of the skin: An ultraestructural study. Tang C and Toker C. Arch Dermatol 1972; 105: 707-710. 

2. Neuroendocrine (Merkel Cell) carcinoma of the skin. Its natural history , diagnosis and treatment. Hitchcock CL, Bland KI, Laney RG, Franzini D, Harris B and Copeland EM. Ann Surg 1988; 2: 201-207. 

3. Merkel cell tumour: clinical behaviour and treatment. Shaw JHF and Rumball E. Br J Surg 1991; 78 (2): 138-142. 

4. A review of Merkel cell carcinoma with emphasis on lymph node disease in the absence of a primary site. Straka JA and Straka MB. Am J Otolariryngol 1997; 18(1): 55-65. 

5. Pilotti S, Rilke F, Bartoli C, Grisotti A. Clinicopathologic correlations of cutaneous neuroendocrine Merkel cell carcinoma. J Clin Oncol 1988; 6: 1863-1873. 

6. Ferrara G, Ianniello GP, Di Vizio D, Nappi O. Lymph node Merkel cell carcinoma with no evidence of cutaneous tumor. Report of two cases. Tumori 1997; 83(5): 868-872. 

7. Neuroendocrine carcinoma within lymph nodes in the absence of a primary tumor with special reference to Merkel cell carcinoma. Am J Surg Pathol 1992; 16: 658-666. 

8. Yanguas I, Godat JJ, González-Guemes M, Oleaga JM, Lozano M, Soloeta R. Spontaneous regression of Merkel cell carcinoma of the skin. Br J Dermatol 1997; 137(2): 296-298. 

9. García Vicente A, Soriano Castrejón A, Alonso Farto J, Soler E, García del Castillo E. Carcinoma de células de Merkel. Utilidad de la gammagrafía con 111-DTPA-pentreotido. Rev Esp Med Nucl 1999; 18(4): 287-291.