Introducción

El teratoma es un tumor de origen embrionario, compuesto por células germinales pluripotenciales. Entre sus componentes podemos encontrar restos de tejidos u órganos provenientes de las 3 capas embrionarias: ectodermo, mesodermo y endodermo. Pueden ser benignos o malignos, que suelen estar compuestos por áreas de tejidos embrionarios inmaduros en grado variable.

La localización más habitual del teratoma es la sacrococcígea (57%), seguida del ovario y el testículo (28%)¹. La localización parotídea es extremadamente rara, habiéndose descrito tan solo 8 casos en la literatura.

El objetivo de esta publicación es presentar un caso clínico de teratoma quístico benigno maduro, así como aportar una revisión de la literatura sobre el diagnóstico y tratamiento de este tipo de tumores.

Caso clínico

Mujer de 21 años que acudió a consulta de cirugía maxilofacial por presentar una tumoración indolora a nivel parotídeo izquierdo de unos 8 meses de evolución. La exploración física puso de manifiesto una lesión sólida a nivel de glándula parótida, no adherida a planos profundos. Se solicitó una ecografía con punción-aspiración con aguja fina (PAAF) en la que se detectó un nódulo parotídeo bien definido de unos 25mm de diámetro máximo, predominantemente quístico, con un polo sólido en su interior de 9mm. No mostraba vascularización con el Doppler color (fig. 1A); la PAAF no fue concluyente. Ante estos hallazgos ecográficos, se completó el estudio con una tomografía computarizada (TC) de cuello con contraste intravenoso. En la TC se apreciaba una tumoración bien definida de unos 22mm, localizada en el lóbulo superficial de la parótida izquierda, que contenía grasa en su interior, y un nódulo sólido redondeado de 8mm en su pared posterior (fig. 1A). Todo ello era compatible por imagen con teratoma quístico parotídeo.

Figura 1 A) Ecografía Doppler de región parotídea izquierda, donde se observa una lesión de predominio quístico (a), con un polo sólido (flecha), sin vascularización detectable con el Doppler color (b). En la tomografía computarizada se aprecia una lesión bien definida de predominio graso con un polo sólido localizada en el lóbulo superficial de la parótida izquierda, en cortes axial (c) y coronal (d). B) Espécimen quirúrgico en el que se observa una cavidad quística con un nódulo calcificado en su interior cubierto por piel con folículos pilosos. 

Ante estos resultados se propuso, a la paciente, intervención quirúrgica, que aceptó. Se realizó una parotidectomía suprafacial conservadora del nervio facial con resección en bloque de la lesión. Al final de la cirugía se realizó una monitorización de todas las ramas del nervio facial para comprobar su integridad y función. El espécimen quirúrgico obtenido tras la resección presentaba un fragmento de epidermis con folículos pilosos (fig. 1B).

El resultado anatomopatológico confirmó el diagnóstico definitivo de teratoma quístico maduro benigno de glándula parotídea izquierda, en el que se hallaron células epidérmicas, mesenquimales, adipocitos, glándulas sebáceas y condrocitos maduros. No se observaron atipias (fig. 2).

Figura 2 Estudio histológico de la lesión. Cortes transversales, donde se aprecia epidermis (a), dermis (b), folículos pilosos y glándulas pilosebáceas (c) y cartílago (d). A la izquierda, un corte más ampliado de la imagen. 

La paciente presentó, en el postoperatorio, paresia leve, recuperando la mímica facial por completo a los 4 meses del postoperatorio. Actualmente, 14 meses después de la cirugía, no presenta recidiva de la lesión.

Discusión

El teratoma quístico maduro de glándulas salivares es extremadamente raro, existiendo solo 8 casos publicados hasta diciembre de 2014, sin contar el nuestro^2-9 (tabla 1). El primer caso fue publicado en Oklahoma, en 1975, por Shadid et al., entre más de 11.000 lesiones de las glándulas salivares estudiadas en el Armed Forced Institute of Pathology². La patogénesis de los teratomas quísticos maduros del adulto no está claramente definida: los teratomas se originan a partir de células pluripotenciales, por lo que estos aparecen casi en su totalidad en las gónadas. Sin embargo, actualmente no ha podido situarse el origen exacto de dichas células a nivel cervical, ni cómo estas pueden proliferar hacia la formación de un teratoma en esta región.

El diagnóstico preoperatorio del teratoma quístico benigno es difícil. Para ello, el clínico puede valerse de pruebas de imagen tales como la ecografía, la TC y la resonancia magnética nuclear (RMN). La PAAF no es válida para el diagnóstico, ya que las características citológicas del espécimen obtenido no son patognomónicas, siendo comunes a otras lesiones como el adenoma pleomorfo o tumor de Warthin. La ecografía es la prueba de elección inicial en el estudio de una masa parotídea. La TC y la RMN ayudarán a determinar la naturaleza de la lesión, así como su relación anatómica con el resto de estructuras adyacentes. Las ventajas que proporciona la RMN con respecto a la TC, son una mejor valoración tanto de la lesión como su relación con las estructuras adyacentes, siendo muy útil en la detección de grasa intralesional, hallazgo que puede ser patognomónico de esta entidad desde el punto de vista radiológico; no obstante, el diagnóstico definitivo viene dado por el estudio anatomopatológico¹⁰.

El diagnóstico diferencial del teratoma quístico benigno debe realizarse con las lesiones quísticas de la glándula parótida, tales como el quiste dermoide, quiste de retención mucoide, linfangiomas, sialoceles, tumor de Warthin, adenoma pleomorfo, quistes de la primera hendidura branquial y metástasis⁷.

El tratamiento de los teratomas parotídeos debe consistir en una parotidectomía suprafacial o total conservadora del nervio facial. En el caso de diagnóstico de teratoma maligno o de tumor irresecable, la cirugía debe complementarse con radioterapia postoperatoria.

El pronóstico de los teratomas depende de las características histológicas de la lesión. En el adulto, los localizados en la región cervicofacial tienen muy poco riesgo de malignización, pero se recomienda la exéresis quirúrgica como medida preventiva³.