CASO CLÍNICO

Se presenta el caso clínico de una niña de 6 años de edad sin antecedentes personales de interés, que acude a consultas ambulatorias remitida desde su odontopediatra por el hallazgo radiológico de una malposición de gérmenes de las piezas 21 y 22.

En la exploración física se observa que la paciente presenta una dentición mixta en primera fase, con ausencia de movilidad en las piezas temporales maxilares superiores 61 y 62. No presenta expansión perióstica palpable a nivel vestibular. No refiere dolor ni otros síntomas orales. En el escáner dental realizado se observa la presencia de una imagen de radiodensidad sólida, bien delimitada y multilocular de 20,12 mm que propicia el desplazamiento palatino de la pieza 21, vestibular de la 22 y distal de la 23 (Figura 1).

Figura 1. Escáner dental. Imagen sólida, multilocular, bien delimitada de 20,12 mm. Lesión apreciable en las diferentes proyecciones, axial (A), sagital (B) y coronal (C), que provoca el desplazamiento de las piezas 21, 22 y 23. 

Se decide realizar una biopsia-exéresis de la lesión bajo anestesia general. Intraoperatoriamente se objetiva una tumoración de aspecto sólido, consistencia elástica y sin estructuras dentales identificables en su interior (Figura 2). En el análisis histológico de la pieza se observa la presencia de fragmentos de tejido conectivo de aspecto fibroblástico, junto a un epitelio odontogénico con focos de calcificación.

Figura 2. Imagen intraoperatoria y análisis histológico. Tumoración multilobulada de aspecto sólido (A). Al corte presentaba una consistencia elástica, sin estructuras dentales identificables en su interior (B). Imagen histológica (´200) del componente epitelial odontogénico con estroma fibroso, asociado a la producción de cemento y dentina (C). Imagen histológica (´400) sometida al proceso de descalcificación (D). 

FIBRODONTOMA AMELOBLÁSTICO

Bajo anestesia general se realiza, mediante una incisión de tipo Neumann, una biopsia-exéresis de la lesión sólida y se evidencia el desplazamiento de los gérmenes de las piezas 21, 22 y 23, como se objetivaba en las pruebas de imagen.

El análisis histológico es informado como fibroodontoma ameloblástico: fragmentos de tejido conectivo con elementos fusiformes de aspecto fibroblástico e incluidos en la matriz mixoide, y áreas densas hialinas en relación con nidos de epitelio odontogénico y focos de calcificación.

La paciente presenta una evolución posquirúrgica satisfactoria. Al noveno mes del periodo de seguimiento se produce de manera espontánea la erupción las piezas 21 y 22 (Figura 3). En la actualidad, y tras 21 meses de seguimiento, la paciente se encuentra en tratamiento ortodóncico para la alineación de dichas piezas, está asintomática y sin signos radiológicos de recidiva tumoral (Figura 4).

Figura 3. Evolución posquirúrgica satisfactoria, con erupción espontánea de piezas 21 y 22 (A). Sin signos radiológicos de recidiva tumoral en la ortopantomografía de control al 12º mes de seguimiento (B). 

Figura 4. Radiografías periapicales. Periodo postoperatorio: ausencia de lesiones yatrogénicas en la dentición definitiva (A). Periodo de seguimiento: erupción espontánea de las piezas 21 y 22 (B). 

DISCUSIÓN

El fibroodontoma ameloblástico (FOA) es un tumor benigno raro, no doloroso en su crecimiento y bien delimitado, que supone del 1 al 3,4 % de los tumores odontogénicos^1,2. Se localiza fundamentalmente en la región mandibular, seguido del maxilar superior (2:1). Clínicamente el FOA suele presentarse entre la primera y segunda década de la vida, sin predilección por sexos, y puede manifestarse como un retraso o ausencia en la erupción de la dentición definitiva^3,4. Radiológicamente se caracteriza por mostrarse como una masa de densidad mixta unilocular o multilocular, con una porción radiolúcida bien delimitada junto con varios elementos radiopacos irregulares en su interior^4,5.

Las causas más frecuentes de retraso en la erupción o malposición dentaria en pacientes pediátricos son el antecedente de traumatismo dental y la presencia de dientes supernumerarios, los quistes dentígeros y los quistes de erupción, o la fibromatosis gingival hereditaria^(4,5). Ante el hallazgo de una imagen radiológica sólida bien delimitada en la edad pediátrica, es necesario establecer un diagnóstico diferencial con otros tumores odontogénicos como el odontoma complejo, el fibroma odontógeno central y el tumor odontogénico adenomatoide⁴.

El diagnóstico definitivo del FOA se establece a través de su estudio histológico, caracterizado por la presencia de bandas, cordones e islas de epitelio odontogénico embebido en un ectomesénquima primitivo, rico en células que recuerdan a la papila dental. El FOA puede diferenciarse del fibroma ameloblástico tanto por su descripción histológica e inmunohistoquímica como por la ausencia de estructuras radiopacas en su imagen radiográfica. La clasificación histológica de los tumores odontogénicos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2005 incluye al FOA dentro del grupo de tumores benignos derivados del epitelio odontogénico, con o sin formación de tejido dentario duro. Se define como una lesión benigna con las características histológicas del fibroma ameloblástico que muestra o no diversos grados de formación de tejidos mineralizados^1,2. Sin embargo, la naturaleza del FOA ha sido objeto de discusión en la bibliografía. Autores como Slootweg³ y Philipsen y cols^.(6 han considerado el FOA como un odontoma en fase de desarrollo, no reconociéndolo como una entidad propia sino como un estado evolutivo del odontoma, y renombrándolo como odontoma ameloblástico inmaduro u odontoma ameloblástico. Cabe destacar que en la clasificación de tumores odontogénicos de la OMS de 2017 se ha retirado al FOA como entidad propia dentro de los tumores odontogénicos mixtos⁷. Histológicamente no es posible diferenciar el fibroma ameloblástico, que sí se considera una verdadera neoplasia, de un odontoma en estadio precoz previa diferenciación y maduración. Sin embargo, es raro que los fibromas ameloblásticos presenten formación de tejidos dentales y óseos. Estas variantes del odontoma precoz es lo que, según la OMS, antes se denominaban fibrodentinomas ameloblásticos o fibroodontomas ameloblásticos, pero deben considerarse odontomas en desarrollo^8,9. Teniendo en cuenta esta nueva actualización en la clasificación de los tumores odontogénicos de la OMS, las expectativas pronósticas del FOA se ven modificadas, considerando que el odontoma complejo inmaduro presenta unos índices de recidiva muy inferiores al 16 % del fibroma ameloblástico. Por otra parte, el tumor odontogénico epitelial calcificante también comparte características histológicas y radiológicas con el FOA; sin embargo, no se presenta en la edad infantil⁴.

El tratamiento recomendado para el FOA es la exéresis quirúrgica, con la preservación de las piezas dentarias no erupcionadas que no interfieran en la enucleación tumoral. Sin embargo, se han descrito casos de recurrencia tras su exéresis con y sin la preservación de la dentición. El FOA presenta un pronóstico excelente, con un índice de recidiva del 6,8 % (10 casos de 146 analizados)10. En los casos recidivantes se han objetivado diferentes patrones histológicos, como odontomas complejos o fibrosarcomas ameloblásticos^10,11. La degeneración sarcomatosa ha sido documentada en la bibliografía por Howell¹¹ y Herzo y cols^.(12, que describieron la transformación maligna de tres casos de FOA en fibrosarcoma ameloblástico tras múltiples recidivas durante un periodo de seguimiento de 10 y 12 años, y destacaron la importancia del control de seguimiento clínico a largo plazo.

CONCLUSIONES

El FOA es un tumor odontogénico benigno de muy baja incidencia, clínicamente asintomático o caracterizado por producir un retraso en la erupción dental. Según la nueva actualización de la clasificación histológica de los tumores odontogénicos de la OMS, el denominado FOA debe considerarse un odontoma en una fase evolutiva precoz, lo que modifica las expectativas pronósticas y conserva el largo periodo de seguimiento y la actitud terapéutica.