CARTAS CIENTÍFICO-CLÍNICAS

 

Tumor de celulas de sertoli esclerosante. Un subtipo infrecuente de neoplasia testicular

Sclerosing sertoli cell tumor. An unfrequent type of testicular neoplasm

 

 

Dirección para correspondencia

 

 

Sr. Director:

Las neoplasias de los cordones sexuales del estroma testicular o tumores no germinales representan aproximadamente 5% de los tumores testiculares, siendo en su mayoría tumores de células de Leydig¹. Los tumores testiculares puros de células de Sértoli son muy infrecuentes y representan cerca del 1% de los tumores testiculares². Considerados habitualmente benignos, son una entidad heterogénea debido a la variabilidad histológica y a las diferencias en sus manifestaciones clínicas. Se clasifican según sus características histológicas en los subtipos: clásico (no especificado), de células grandes calcificadas y esclerosante³.

Presentamos el caso de un paciente varón de 30 años de edad con antecedentes de cólicos nefríticos y sinusitis que consultó por presentar discreto aumento de volumen de testículo izquierdo asociado a dolor testicular. A la exploración se evidenció testículo izquierdo doloroso a la palpación con predominio en cola de epidídimo sin tumoraciones. Se practicó ecografía testicular (figura 1) donde se detectó nódulo hipoecoico de 11mm con sombra acústica posterior e incremento de la irrigación sanguínea, sugestivo de neoformación testicular. Los marcadores tumorales séricos: α-fetoproteína, β-HCG y LDH fueron normales y en TAC no se detectaron adenopatías pélvicas ni retroperitoneales.

Figura 1. Ecografía testicular donde se aprecia nódulo hipoecoico
de bordes regulares con sombra acústica posterior.

 

Se procedió a practicar bajo anestesia general orquiectomía inguinal izquierda. El estudio histopatológico macroscópico evidenció el testículo izquierdo de 5,5×3,5cm., observándose a nivel del polo inferior un nódulo bien delimitado, blanquecino grisáceo de 11mm en su diámetro mayor y de consistencia elástica (figura 2). El análisis microscópico demostró un nódulo bien delimitado, no encapsulado, que estaba formado por una proliferación de elementos cordonales y en menor cantidad tubulares, inmersos en estroma densamente esclerosado. Las células eran pequeñas con citoplasma claro, no se observaron mitosis y la tumoración era intratesticular en toda su extensión. Entre las técnicas de inmuno histoquímica practicadas se observó expresividad con enolasa neuronoespecifica y la vimentina diagnosticándose un tumor de células de Sértoli esclerosante. El paciente actualmente vive libre de enfermedad y permanece en control.

Figura 2. Pieza quirúrgica con nódulo bien delimitado,
blanquecinogrisáceo de 11mm en su diámetro mayor.

 

Los tumores primarios de testículo están originados en el 95% de los casos por células germinales y solo 5% lo constituyen células de los cordones sexuales del estroma testicular. Los tumores del estroma se clasifican en los de células de Leydig, células de Sértoli, células Sértoli-Leydig, tumores de la granulosa y los mixtos^4,5. Los de las células de Sértoli son extremadamente infrecuentes y representan menos de 1% de todos los tumores testiculares. Contienen células de Sértoli que se organizan en túbulos, cordones o agregados irregulares. Según su histología se clasifican en 3 subtipos: clásico, el de células grandes calcificadas y el esclerosante³. Este último descrito por Zukerberg y colaboradores en su revisión de aproximadamente 200 casos de tumores de los cordones sexuales del estroma testicular; en su serie la variedad esclerosante se observó en 10 casos con características histológicas y clínicas similares⁶. La variedad esclerosante se distingue por presentar hipocelularidad con un estroma esclerótico difuso y ausencia tanto de necrosis como de invasión vascular o linfática. Habitualmente son tumores asintomáticos pequeños entre 0,5-2cm y excepcionalmente miden más de 5cm en su diámetro mayor, bien delimitados, de color blanco o gris y con una superficie sólida al corte. Aunque pueden presentarse en cualquier edad tienen un pico de incidencia entre los 35-50 años⁵. A diferencia de la variedad de células grandes calcificantes que se ha descrito asociado a bilateralidad y multifocalidad, la variedad esclerosante es unilateral afectando a ambos testículos por igual. Otra diferencia entre ambos subtipos es que solo el tumor de células grandes calcificantes se asocia a Síndrome de Peutz-Jeghers y al Complejo de Carney (tumores mixoides de piel, mama y corazón)⁷. De forma general aproximadamente 25% los tumores de células de Sértoli se asocian a actividad hormonal productora de estrógenos manifestándose en forma de ginecomastia⁸, esta característica esta ausente en la variedad esclerosante. Actualmente se considera que en la ausencia de signos radiológicos de extensión a ganglios linfáticos o metástasis a distancia la orquiectomía radical es el tratamiento aconsejado. Aunque habitualmente tienen un comportamiento benigno se aconseja la vigilancia de larga duración ya que hay pocos casos registrados en la literatura y hay casos aislados descritos con características histológicas que sugieren un comportamiento clínico más agresivo.

 

C.J. Yánez Benítez^a, C. Valero Valdivieso^a, J.I. Sanz Vélez^b y M. Marigil Gómez^c
aServicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital San Jorge, Huesca, España
^bServicio de Urología, Hospital San Jorge, Huesca, España
^cServicio de Anatomía Patológica, Hospital San Jorge, Huesca, España

 

Bibliografía

1. Kim I., Young R.H., Scully R.E. Leydig cell tumors of the testis. A clinicopathological analysis of 40 cases and review of the literature. Am J Surg Pathol. 1985; 9:177-92.        [ Links ]

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3. Giglio M., Medica M., de Rose A.F., Germinale F., Ravetti J.L., Carmignani G. Testicular sertoli cell tumours and relative sub-types. Analysis of clinical and prognostic features. Urol Int. 2003; 70:205-10.        [ Links ]

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5. Young R.H., Koelliker D.D., Scully R.E. Sertoli cell tumors of the testis, not otherwise specified. A clinicopathologic analysis of 60 cases. Am J Surg Path. 1998; 22:709-21.        [ Links ]

6. Zukerberg L.R., Young R.H., Scully R.E. Sclerosing Sertoli Cell Tumor of the Testis. A Report of 10 cases. Am J Surg Pathol. 1991; 15:829-34.        [ Links ]

7. Carney J.A., Gordon H., Carpenter P.C., Shenoy B.V., Go V.L.W. The complex of myxomas, spotty pigmentation and endocrine overactivity. Medicine. 1985; 64:270-83.        [ Links ]

8. Gabrilove J.L., Freiberg E.K., Leiter E., Nicolis G.L. Feminizing and nonfeminizing Sertoli cell tumors. J Urol. 1980; 124:757-67.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
carlosyb1@gmail.com
(C.J. Yánez Benítez)