Introducción:

la fibrosis quística (FQ) es la enfermedad hereditaria más frecuente en la población caucásica. La mayor sobrevida alcanzada ha favorecido la aparición de la enfermedad ósea (EO) asociada, con el consiguiente aumento del riesgo de fracturas.

Objetivo:

evaluar la asociación de la densidad mineral ósea (DMO) con la función pulmonar y con la concentración plasmática de 25-hidroxivitamina D (25OHD) en niños y adolescentes con FQ.

Métodos:

estudio transversal y multicéntrico, de pacientes con FQ de entre cinco y 18 años, clínicamente estables. Se evaluó peso, talla, desarrollo puberal, DMO y composición corporal (DXA), función pulmonar (FEF25-75 y VEF1), 25OHD plasmática e ingesta alimentaria y actividad física por encuestas. Se consideró una diferencia significativa si p < 0,05.

Resultados:

ingresaron 37 pacientes, 51% con función pulmonar normal. Los DMO-z promedio en columna lumbar y cuerpo total sin cabeza fueron -0,4 y -0,5, respectivamente. El 27% tuvo un índice de masa libre de grasa (IMLG) < p3, el 89% tuvo niveles insuficientes o deficientes de 25OHD y el 78,4% tuvo déficit de ingesta de calcio. No encontramos correlación entre el DMO-z con la función pulmonar ni con la concentración de 25OHD. Los pacientes con MLG < p3 tuvieron con mayor frecuencia DMO-z baja o en riesgo, en ambas localizaciones (p = 0,006 y p = 0,001 respectivamente).

Conclusiones:

aunque la mayoría de los pacientes tuvo una DMO y una función pulmonar normal, una alta proporción de sujetos presentaron déficit de MLG, baja ingesta de calcio y déficit de 25OHD. La asociación entre déficit de MLG y menor DMO revela la importancia de mejorar este factor para prevenir la enfermedad ósea futura.

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