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Nutrición Hospitalaria

On-line version ISSN 1699-5198Print version ISSN 0212-1611

Abstract

FERNANDEZ LOPEZ, María Teresa; GUILLIN AMARELLE, Cristina  and  MATO MATO, José Antonio. Hipocupremia severa y polineuropatía amiloidótica familiar por transtiretina. Nutr. Hosp. [online]. 2020, vol.37, n.1, pp.223-227.  Epub June 08, 2020. ISSN 1699-5198.  https://dx.doi.org/10.20960/nh.02771.

Introducción:

presentamos el caso de un paciente con antecedentes de polineuropatía amiloidótica familiar por transtiretina (TTR-FAP) diagnosticado de hipocupremia severa.

Caso clínico:

varón de 79 años afecto de TTR-FAP. Visto en consulta de nutrición por desnutrición severa. En el estudio analítico presenta cifras de cobre (Cu) sérico y ceruloplasmina bajas, con Cu en orina también bajo. No tiene clínica digestiva ni antecedentes de cirugía gastrointestinal. Las pruebas de función hepática, la ferrocinética, las cifras de Hb y leucocitos y los niveles de zinc (Zn) no presentan alteraciones relevantes.

Discusión:

el Cu es un oligoelemento que participa como componente de las cuproenzimas en múltiples funciones fisiológicas. Los niveles séricos bajos pueden relacionarse con causas genéticas o adquiridas, como la baja ingesta, la cirugía bariátrica, el aumento de las pérdidas, etc. Las principales manifestaciones clínicas son hematológicas (anemia, leucopenia) o neurológicas (mielopatía, neuropatía periférica). El tratamiento tiene base empírica. En los casos severos puede iniciarse con administración intravenosa, seguido de mantenimiento por vía oral.

Keywords : TTR-FAP; Hipocupremia; Mielopatía; Neuropatía periférica.

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