NOTA CLÍNICA

Síndrome de Sweet y enfermedad inflamatoria intestinal.

Aportación de un nuevo caso y revisión de la literatura 


J. C. Anglada Pintado, A. Michán Doña, A. Silva Abad*, A. Zapata López, 

S. Alcaraz García, P. Riande González**, E. Menor Campos

Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera. Sección de Medicina Interna, 

*Anatomía Patológica y **Dermatología. Jerez de la Frontera. Cádiz

 

RESUMEN 

El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica aguda febril es un proceso caracterizado por fiebre, placas eritematosas dolorosas, neutrofilia y un infiltrado dérmico constituido por neutrófilos con edema papilar sin vasculitis. Su asociación con la enfermedad inflamatoria intestinal es inusual, presentamos un nuevo caso de síndrome de Sweet asociado a colitis ulcerosa, y realizamos una revisión de los casos descritos en la literatura asociados a enfermedad inflamatoria intestinal. 

PALABRAS CLAVE: Enfermedad inflamatoria intestinal. Síndrome de Sweet. Colitis ulcerosa. Enfermedad de Crohn.

Sweet´s syndrome and intestinal inflammatory disease. A case report and review of the literature

ABSTRACT

Sweet´s syndrome, or febrile neutrophilic dermatosis, is a process characterized by fever, red tender plaques, neutrophilia and neutrophilic dermal infiltrate with papilar edema in the absence of vasculitis. The association with intestinal inflammatory disease is inusual, a new case associated with ulcerative colitis is reported, and we perform a literature review of Sweet´s associated intestinal inflammatory disease. 

KEY WORDS: Inflammatory bowel disease. Sweet´s syndrome. Ulcerative colitis. Crohn´s disease.

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Trabajo aceptado: 05 de febrero de 2001 

Correspondencia: Juan Carlos Anglada Pintado. Sección de Medicina Interna. Hospital del S.A.S. de Jerez. Carretera de Circunvalación, s/n. 11407 Jerez de la Frontera. Cádiz. e-mail: jcanglada@yahoo.es

 

INTRODUCCIÓN 

El síndrome de Sweet (SS) o dermatosis neutrofílica aguda febril, es una entidad clínica descrita por primera vez en 1964 por Robert Douglas Sweet. Se caracteriza por la aparición súbita de placas eritematosas y dolorosas que se localizan predominantemente en brazos, zona más alta del tronco, cuello y cara. A esto se asocia generalmente deterioro del estado general, con leucocitosis, neutrofilia y fiebre. Los hallazgos histológicos típicamente demuestran un marcado edema con un infiltrado dérmico predominantemente neutrofílico en ausencia de vasculitis leucocitoclástica (1). Su y Han-Nan (2) han propuesto una serie de criterios diagnósticos que se encuentran resumidos en la tabla I. En la actualidad se desconoce su etiología, se cree que es debido a un fenómeno de hipersensibilidad a varios antígenos desconocidos, puede ser idiopático aunque hasta en un 50% de los casos existe una enfermedad subyacente (3). Se describen múltiples asociaciones, en el 10% coexiste con una enfermedad hematológica maligna, principalmente leucemia mieloide aguda (4), aunque también se asocia a leucemia mieloide crónica, mielodisplasia, síndromes mieloproliferativos y tumores de células T y B (5). Se ha descrito asociado a carcinoma de ovario (6), carcinoma de esófago (7), síndrome de Reiter (8), síndrome de Sjögren (9), artritis reumatoide (10), enfermedad de Behçet (11), psoriasis (12), síndrome de Dressler (13), infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (4) y a la enfermedad intestinal inflamatoria (1). 

 

Aportamos a continuación un nuevo caso asociado a colitis ulcerosa (CU) y realizamos la revisión de los casos descritos en la literatura (MEDLINE hasta Mayo de 2000). Analizamos la edad, sexo, distribución y actividad de la enfermedad inflamatoria intestinal, manifestaciones acompañantes, relación temporal entre la aparición del SS y el proceso intestinal inflamatorio.

CASO APORTADO 

Mujer de 58 años de edad, entre cuyos antecedentes personales destacaban obesidad y diabetes mellitus tipo 2 insulinrequiriente, diagnosticada en Junio del 1998 (1 año antes de su ingreso) de colitis ulcerosa con afectación de colon y recto. Seguía tratamiento con olsalazina y esteroides que fueron suprimidos en Marzo de 1999. A mediados de Abril comienza con lesiones dérmicas eritematosas y dolorosas en pies que ascienden hasta tronco, cuello y brazos (Fig. 1). Junto a esto aparece fiebre, artralgias de predominio en grandes articulaciones, con artritis de hombros y tobillos, así como exacerbación de su diarrea. Acude al Hospital en Mayo siendo ingresada. Se objetivan epiescleritis, conjuntivitis, anemia ferropénica de 9,3 gr/dl, VSG 97 mm/h, 16.050 leucocitos/mm³ con 14.130 neutrófilos, siendo los estudios inmunológicos realizados (ANA, ANCA,...) negativos. La biopsia de piel fue compatible con el diagnóstico de síndrome de Sweet (Fig. 2). La paciente fue tratada con esteroides a dosis antiinflamatorias desapareciendo la fiebre, las artralgias, las lesiones cutáneas y normalizándose las deposiciones. Al mes de su alta autosuspendió los esteroides sufriendo un rebrote clínico que respondió nuevamente a la reintroducción de los mismos. Revisada posteriormente se encuentra asintomática en pauta esteroidea descendente. 

 

DISCUSIÓN 

Las dos principales manifestaciones cutáneas de la enfermedad de Crohn (EC) y la colitis ulcerosa (CU) son el eritema nodoso y el pioderma gangrenoso, siendo más frecuente en la EC el primero, y el segundo en la CU (14). El SS es otra manifestación cutánea asociada a la enfermedad inflamatoria intestinal aunque inusual (15). En la literatura se han descrito 44 casos (15-47) (incluyendo el nuestro) de enfermedad inflamatoria intestinal asociado a SS los cuales se analizan en la tabla II (26 asociado a EC y 18 a CU), en ocho de ellos (6 CU y 2 EC) no se detallan los datos de los pacientes (43-47), por ello no se incluyen en la citada tabla. 

 

El SS se asoció en una proporción superior a EC que a CU (26 casos de EC frente a 18 de CU). El rango de edad osciló entre los 24 años y los 76 años de forma general (rango EC: 25-62; CU: 24-76), con una media global de 46,1 años (media EC: 42,6; CU:53). Existía un claro predominio del sexo femenino, siendo para la EC del 87,5% y para la CU del 91,6%. El predominio del SS en el sexo femenino es conocido estimándose una proporción >= 3:1 (1,40), pero cuando se asocia a enfermedad inflamatoria intestinal aún es mayor dicha relación (mujer/hombre: 9:1). La afectación del colon era prácticamente una constante, esto podría justificar el mecanismo patogénico dado que el colon es la principal fuente de bacterias y por ello una potencial fuente antigénica para desencadenar la enfermedad. Generalmente el SS coincidió con un brote de actividad de la enfermedad intestinal sin existir diferencias entre la EC y CU (83,3 y 83% respectivamente). En un 19% de los casos el SS precedió entre 1 y 4 años a la aparición de EC, en el 38% la aparición fue simultánea y en el 42,8% la EC fue diagnosticada entre 6 meses y 19 años antes de la aparición del SS. Con respecto a la CU en un 75% fue diagnosticada ésta previamente a la aparición del cuadro dermatológico. La afectación articular fue del 54% en la EC, manifestándose como artritis franca en el 25% de los pacientes. En los casos de CU la afectación articular fue ligeramente inferior representando el 33,3% (25% con artritis). No existían diferencias con respecto a la frecuencia observada en la enfermedad inflamatoria intestinal no asociada a SS la cual es aproximadamente del 20-25% (14). Las manifestaciones oculares fueron principalmente conjuntivitis, epiescleritis e iritis, acompañaron a la EC en el 25% de los casos y a la CU en el 16%. La afectación ocular es más prevalente cuando la enfermedad inflamatoria intestinal se asocia a SS que cuando no lo hace (3,5% en la EC y el 10% en la CU) (14). En la cuarta parte de los pacientes con EC aparecieron otras manifestaciones cutáneas junto al SS, en cinco pacientes se asoció con eritema nodoso y uno presentó un pioderma gangrenoso. En los pacientes con CU esta asociación fue superior, el 41,6% presentaron pioderma gangrenoso o eritema nodoso acompañado al SS (3 y 2 respectivamente). 

En resumen, la asociación entre SS y enfermedad inflamatoria intestinal se caracteriza por un claro predominio por el sexo femenino, aproximadamente una relación 9:1, siendo la edad de presentación variable. La afectación del colon ocurre prácticamente de forma constante tanto en la EC como en la CU. Casi siempre coincide con un brote de actividad inflamatoria intestinal, sin existir diferencias entre ambas. Generalmente el SS suele aparecer después del diagnóstico de la CU, siendo la aparición del cuadro cutáneo simultánea o anticipada en el caso de la EC. Las manifestaciones articulares son frecuentes aunque no más que cuando no se asocia a SS. La afectación ocular está presente aproximadamente en la cuarta parte de los casos, una proporción superior a la descrita cuando no se asocia a SS. Existen otras manifestaciones cutáneas acompañantes frecuentemente, fundamentalmente el eritema nodoso y el pioderma gangrenoso.

 

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