Abstract

DE BENITO, L et al. Consideraciones sobre el síndrome de Cogan (apraxia oculomotora congénita) a partir de un caso. Arch Soc Esp Oftalmol [online]. 2004, vol.79, n.4, pp.189-191. ISSN 0365-6691.

Caso: Niña de 4 meses de edad con retraso psicomotor y déficit de fijación ocular. Para cambiar la dirección de la mirada, la niña arrastraba los ojos mediante unos movimientos bruscos laterales con la cabeza. Presentaba además afectación piramidal bilateral inespecífica. Por PCR se amplificó virus del herpes humano tipo 6 (HHV-6). No sufría otras alteraciones que justificaran la clínica. Se diagnosticó de apraxia oculomotora congénita (COMA). Discusión: Ante la sospecha de COMA deben descartarse otras causas de defecto de fijación y movimientos cefálicos anómalos: alteraciones de la motilidad ocular, déficit visual o transtornos neurológicos, mediante la exploración física, la electrofisiología y la neuroimagen. Han sido descritos casos asociados a otros transtornos del desarrollo neurológico, enfermedades sistémicas, déficits metabólicos y defectos cromosómicos.

Keywords : Síndrome de Cogan; apraxia oculomotora congénita; sacudidas cefálicas; movimientos sacádicos.