Abstract

DE-DOMINGO, B.; GONZALEZ, F.  and  LORENZO, P.. Síndrome de Gorlin (Síndrome Nevoide Basocelular). Arch Soc Esp Oftalmol [online]. 2008, vol.83, n.5, pp.321-324. ISSN 0365-6691.

Caso clínico: Varón de 77 años con enfermedad de Parkinson y demencia senil. Presentaba múltiples carcinomas basocelulares faciales y ectropión en ojo izquierdo. Comenzó con insuficiencia respiratoria y fue diagnosticado de ameloblastoma en fosa nasal izquierda e intervenido quirúrgicamente. Discusión: El síndrome de Gorlin es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por carcinomas basocelulares, anomalías esqueléticas y del sistema nervioso. Su pronóstico depende de la evolución de las lesiones malignas. Es importante sospechar un síndrome de Gorlin en pacientes jóvenes con múltiples carcinomas basocelulares o en pacientes que acuden al oftalmólogo con estas lesiones a nivel palpebral, ya que su seguimiento es fundamental.

Keywords : Síndrome de Gorlin; síndrome basocelular nevoide; carcinoma basocelular; ameloblastoma; gen PTCH.

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