Abstract

GIL-SIERRA, MD  and  BRICENO-CASADO, MP. Manejo a diferentes niveles de la neutropenia secundaria a glucogenosis: a propósito de un caso. Rev. OFIL·ILAPHAR [online]. 2021, vol.31, n.4, pp.431-432.  Epub Sep 19, 2022. ISSN 1699-714X.  https://dx.doi.org/10.4321/s1699-714x20210004000019.

La glucogenosis tipo Ib es una patología metabólica rara de carácter hereditario originada por deficiencias en el transportador microsomal de glucosa-6-fosfatasa. Considerando la baja incidencia de esta enfermedad, los casos clínicos suponen la fuente principal de información sobre su manejo. La neutropenia secundaria a la glucogenosis tipo Ib se asocia con la aparición de infecciones y enfermedad inflamatoria intestinal. El tratamiento es la administración de factores estimulantes de colonias (CSF) diariamente. La literatura previa describe la caída abrupta e inmediata del recuento de neutrófilos tras la interrupción del tratamiento con CSF. Se presenta el caso clínico de una mujer tratada con filgrastim cada 48 horas a dosis menores que no ha sido descrita previamente, estabilizando el recuento de neutrófilos por encima de 1 x 109 células/L sin aparición de infecciones. Por otra parte, se muestra el impacto negativo del contacto público, junto a medidas adoptadas que evitaron la aparición de infecciones durante la pandemia de la COVID-19. Por tanto, este caso clínico puede aportar información a diferentes niveles sobre el manejo de los pacientes con glucogenosis tipo Ib.

Keywords : Glucogenosis; filgrastim; neutropenia; COVID-19.

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