CASO CLÍNICO

 

Cirugía ortognática y rinoplastia en el síndrome de Binder

Orthognathic surgery and rhinoplasty in Binder syndrome

 

 

M. Tito, C. Piero

Department of Maxillo-Facial Surgery. University of Rome "La Sapienza", Roma, Italia

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

El síndrome de Binder es una patología caracterizada por hipoplasia nariz-maxilar, ángulo naso-frontal plano, senos frontales hipoplasicos, ausencia de la espina nasal anterior, columela corta y ángulo nasolabial agudo. El tratamiento del los pacientes con síndrome de Binder puede ser ortodóntico o quirúrgico según la gravedad de la malformación. En este trabajo hemos realizado una revision bibliográfica sobre la etiología, el diagnóstico diferential y el tratamiento de la sindrome de Binder y presentamos un caso clínico de un paciente binderiano sometido a intervención de cirugía ortognática y rinoplastia con injerto de cartílago costal para recostruir el dorso y la punta nasal.

Palabras clave: Displasia maxilo-nasal; Síndrome de Binder; Injerto de cartílago costal.

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ABSTRACT

Binder syndrome is a disorder characterized by nasomaxillary hypoplasia that results in a short nose, a frontonasal angle of almost 180 degrees, hypoplasia of the frontal sinuses, an absent anterior nasal spine, a short columella and an acute nasolabial angle. The patient can be treated orthodontically or surgically depending on the seriousness of the malformation. We review the literature on the etiology, differential diagnosis and treatment of Binder syndrome. We present the case of a boy with this syndrome surgically treated with orthognatic surgery and rhinoplasty with an L-shaped rib cartilage graft.

Key words: Maxillonasal dysplasia; Binder syndrome; Rib cartilage graft.

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Introducción

El síndrome de Binder es una patología congénita caracterizada por un fallido desarrollo de la premaxila. Binder,¹ en 1962 describió a tres niños con las siguientes características: hipoplasia narizmaxilar, labio superior convexo, nariz vertical, ángulo naso-frontal plano, ausencia de la espina nasal anterior, atrofia de la mucosa nasal y senos frontales hipoplásicos. Antes del 1962, los pocos casos descritos de esta malformación fueron identificados en las publicaciones científicas con otras denominaciones como «facies scafoidea», «cara plana» o síndrome de la nariz plana congénita. Noyes,² describió antes de Binder el aspecto clínico de la displasia maxilo-nasal, pero no la reconoció como un síndrome. La primera descripción de displasia maxilo-nasales remonta al 1882 cuando Zuckerkandl,³ describió una anomalía en el suelo de la fosa nasal en que la normal cresta que separa el suelo nasal de la superficie anterior del hueso maxilar estaba ausente. En su lugar había una pequeña depresión, la fosa prenasalis que constituía el margen inferior del vestibulo nasal.⁴ Recientemente, a Quarai, en New México, ha sido hallado un esqueleto prehistórico de un sujeto femenino amerindio de edad de 16-17 años cuyas características dismorfogenéticas aparecen típicas del síndrome de Binder.⁵ Aunque este síndrome sea poco frecuente, han sido publicados estudios con un número relativamente alto de pacientes por Delaire y cols.⁶ (37 pacientes), Olow-Nordenram y Radberg,⁷ (43 pacientes), Jackson y cols.⁸ (26 pacientes), Horswell y cols.⁹ (19 pacientes). El síndrome de Binder presenta una severidad diferente en los diferentes pacientes. Dependiendo de la severidad de tal síndrome puede en ciertos casos ser suficiente solo la terapia ortodóntica, mientras en los casos más graves se hace necesario un tratamiento combinado ortodóntico-quirúrgico multiescalonado orientado a la corrección de la deformidad de la pirámide nasal y al restablecimiento de unas correctas relaciones dento-esqueléticas maxilo-mandibulares.

 

Caso clínico

El paciente D.G. llegaba a nuestra consulta a la edad de 14 años. Los padres en su historia clínica de la primera infancia notaron aplastamiento de la pirámide nasal del niño asociado a la manifestación de malocclusion de clase III de Angle. Fue iniciada por lo tanto una terapia ortodóntica de expansión palatal y vestibuloversion del grupo incisivo superior intentando compensar la clase III, con escasos resultados estético-funcionales. Llegado a nuestra observación el paciente, en visión frontal, lateral y axial, presentaba una alteración de la euritmia de la cara caracterizada por: frente alta y aplastada con ángulo naso-frontal de aproximadamente 180º; aplastamiento de la pirámide nasal con ligera giba dorsal, acentuación de los surcos naso-genienos, retracción columelar con un ángulo nasolabial agudo, narinas de forma semilunar y protrusión mandibular junto a retrusión del maxilar superior (Fig. 1A). En el examen intraoral se detectaba una grave maloclusión de clase III dento-esquelética con overjet de 3 mm, open bite en los sectores látero-posteriores, cross bite bilateral, linguo-inclinación de todos los elementos dentarios de la arcada inferior y contracción del maxilar superior (Fig. 1B). En el examen cefalométrico de Ricketts se evidenció la ausencia de la espina nasal anterior, la reducción de la base craneal anterior (SN = 73 mm), notable reducción del ángulo de profundidad maxilar (NA^FH = 82º), con ángulo de profundidad mandibular aumentado (NB^FH = 87º) (Fig. 2). Los radiogramas del raquis cervical excluyeron malformaciones de tal segmento esquelético. Sobre la base del examen clínico y del aspecto radiográfico, se puso diagnóstico de síndrome de Binder y se puso indicación de un tratamiento ortodóntico prequirúrgico. A la edad de 18 años el paciente fue sometido a intervención quirúrgica de osteotomía de Le Fort I del maxilar superior de elevación simétrica anterior de 1 mm y posterior de 3 mm, adelanto de 3 mm, osteotomía sagital bilateral de la mandíbula de Obwegeser-Dal Pont y su reposicionamiento en oclusión con el maxilar superior. Un año después de tal intervención se decidió efectuar una intervención de rinoplastia, consistente en alargamiento de la columela a través de plastia v-y e injerto de cartílago costal para reconstruir el dorso nasal y la espina nasal anterior (Fig. 3). El seguimiento de la última intervención es de 13 meses y los resultados estéticos y funcionales son excelentes (Fig. 4).

 

 

Discusión

El diagnóstico del síndrome de Binder es clínico y radiológico. Las características clínicas más importantes del síndrome conciernen la pirámide nasal y la oclusión dentaria. La nariz del binderiano presenta una punta aplastada y cayente a causa del defecto esquelético premaxilar y de las reducidas dimensiones horizontales del tabique nasal, las narinas aparecen de forma triangular, la columela es corta y el ángulo naso-labial es agudo. A causa de la contracción del maxilar superior debida a la atrofia premaxilar, las relaciones dento-esqueléticas resultan siempre de III clase. En los casos más serios la reducción del diámetro de las cavidades nasales en correspondencia de las narinas, en asociación a la contracción del maxilar superior, puede ser causa de distress respiratorio neonatal. Radiológicamente y en la análisis cefalométrica,⁹ se puede observar a veces retrusión de la glabela, hipoplasia de los senos frontales, disminución de la longitud de la base craneal anterior, reducción de las dimensiones horizontales del maxilar, ángulo naso-frontal obtuso y atrofia de la premaxila junto al signo que, cuando se halla, es patognomonico del síndrome de Binder: la ausencia de la espina nasal anterior. No todos los autores creen que es necesaria la ausencia radiológicamente demostrada de la espina nasal anterior para llega al diagnóstico de síndrome de Binder; según Holmstrom, autor de un estudio,⁴ que a describe la precisa anatomía de la región nasal en pacientes binderianos, característica patognomónica del síndrome de Binder sería la pequeña cavidad a nivel de la porción más anterior del vestibulo nasal que corresponde a la "fossa prenasalis" de Zuckerkandl. En tal estudio Holmstrom localizó esta característica en todos sus pacientes (50), mientras la espina nasal anterior a menudo fue hipoplásica, pero a veces de normales proporciones. Sí pues es fácil reconocer a un paciente con síndrome de Binder típico, depende en cambio a menudo de la sensibilidad individual del especialista reconocer tal síndrome en un paciente en que el fenotipo clínico y las imágenes radiográficas no sean de unívoca interpretación. Hay además la necesidad de distinguir el síndrome de Binder de otros síndromes o condiciones patológicas que presentan con la primera características comunes. El diagnóstico diferencial debe hacerse con la acrodisostosis, las embriopatias producidas por Warfarin, el S. de Stickler, el S. de Robinow, el S. de Marshall, el S. alcohólico fetal y sobre todo la Condrodisplasia Punctata.¹⁰ La acrodisostosis se distingue del S. de Binder porque, además de la hipoplasia del tercio medio de la cara, resulta asociada a braquidactilia de los dedos de las manos y los pies. Anomalías esqueléticas distintivas del S. de Stickler comprenden palatosquisis y artropatía. La Condrodisplasia Punctata es la condición patológica con la cual más difícilmente se hace el diagnóstico diferencial del S. de Binder porque presenta la misma forma de la nariz típica del S. de Binder; sin embargo se puede diferenciar por las calcificaciones a nivel de las epífisis, de las malformaciones a nivel palatal y dental anterior y por el hecho que los niños con Condrodisplasia Punctata a menudo presentan problemas perinatales.¹⁰ Estas características, sin embargo, tienden a desaparecer con el crecimiento y éste es el motivo por el que resulta a veces imposible en un adulto el diagnóstico diferencial entre los dos síndromes. Por la misma razón unos autores creen que el S. de Binder y la Condrodisplasia Punctata representen los extremos de un más amplio espectro de condrodisplasias.¹¹ Las analogías con la embriopatía producida por Warfarin y con el S. alcohólico fetal ha hecho pensar en un origen común de estas enfermedades. En todas estas síndromes, en efecto, tal como en el empleo de fenitoína durante el embarazo, se establece un déficit intrauterino de Vit. K.^12,13 Muchos autores han puesto atención a las similitudes de las anomalías faciales y esqueléticas inducidas por las embriopatías producidas por Warfarin y las producidas por fenitoína. Estas similitudes sugieren que las anomalías sean debidas a una deficiencia común de Vit K en el feto. Estudios experimentales sobre ratas han demostrado que la hipoplasia maxilo-nasal inducida por el Warfarin resulta asociada a una anormalidad del tabique nasal, que aparece menos desarrollado y menos calcificado de la norma. En el interior del cartílago ha sido hallada una proteína dependiente por la vitamina K, la matrix GLA protein. Aunque la función precisa de esta proteína no sea bien conocida, su presencia en el cartílago en crecimiento sugiere que su función normal sea prevenir la calcificación. En los fetos que tienen un déficit de Vit. K, la matriz GLA protein debería estar presente en forma inactiva y por lo tanto no lograría prevenir la calcificación incontrolada. En el S. de Binder la calcificación ectópica de la sutura entre vómer y premaxila, entre la sexta y la duodécima semana de vida embrionaria, podría ser responsable de la hipoplasia maxilo-nasal. Sin embargo, la hipótesis de Howe,^{12, 13} no es aplicable a todos los sujetos con S. de Binder, porque no todos han experimentado un déficit prenatal de Vit. K, pero ayuda a aclarar la etiopatogenésis del S. de Binder, que resulta todavía muy confusa. Varias teorías patogenéticas han sido formuladas por muchos autores. Binder,¹ creyó que el síndrome que lleva su nombre derivaba de una fallida inducción del prosencéfalo sobre el crecimiento de la premaxila. Resche y cols.¹⁴ sugirieron que la noxa patógena responsable del S. de Binder tenía que actuar al mismo tiempo del desarrollo de las vértebras cervicales, puesto que malformaciones de estas últimas están presentes en más del 50% de los casos de S. de Binder. Converse y cols.¹⁵ creyeron que la reducción del crecimiento de la premaxila estaba causada por una alteración de la estructura cartilaginosa, mientras Noyes,² pensó que la causa del síndrome era un trauma durante el parto. Así pues es muy debatida la etiopatogenésis y la misma definición del síndrome de Binder, todavía menor acuerdo está presente en la literatura por lo que concierne a la terapia. Probablemente esto dependa de la rareza del síndrome, que no permite realizar estudios con un número de casos suficiente mediante una comparación de los tratamientos que se base en una sólida estadística. Resulta de todas formas evidente que el paciente binderiano debe ser tratado específicamente según la edad y la gravedad de su patología. En efecto, junto a pacientes que manifiestan relación molar de clase III de Angle y nariz moderadamente aplastada, podemos encontrar sujetos en clase III avanzada, con open bite anterior, ángulo naso-frontal de 180º, con patologías asociadas al raquis cervical y síndromes de deficit mental. La ortodoncia tiene un papel primario en los casos más leves, tal como en aquellos más graves, pudiendo, en los primeros, ser a veces suficiente para restablecer una estética y una función estomatognática aceptables. Los objetivos de la ortodoncia son: 1) antagonizar o corregir la contracción del maxilar superior; 2) conseguir un ajuste oclusal; 3) estimular el desarrollo sagital del hueso maxilar (máscara de Delaire); 4) preparar el paciente a la intervención de cirugía ortognática, cuando ésta sea necesaria. Runas y cols.¹⁶ en un estudio radiológico conducido sobre un niño de 11 años, sustentaron que la máscara de Delaire consiguió un menor efecto de adelanto del maxilar en un sujeto binderiano con respecto al sujeto no afecto por este síndrome, a causa, según los autores de la reducida capacidad de crecimiento de las suturas circumaxilares; además, cuando es removida la máscara de Delaire la recidiva es casi completa. En los casos más graves es necesario recurrir a la terapia quirúrgica. Los objetivos de la cirugía son: asegurar un sostén correcto a la base, a la punta y al dorso nasal; darle al paciente un aspecto estéticamente mejor, también para solucionar problemáticas psico-sociales concomitantes; y restablecer una oclusión correcta. No hay acuerdo entre los diferentes autores sobre el período más oportuno en que iniciar la terapia quirúrgica de la nariz. Autores como Ortiz Monasterio,¹⁷ proponen iniciar precozmente el tratamiento quirúrgico porque el niño tiene una ventaja psicológica gracias a la mejoría de su imagen corporal y porque se consigue un gradual aumento del sostén estructural y la progresiva expansión de los tejidos blandos en un período en el cual éstos son más elásticos. Sin embargo, hay autores como Posnick,¹⁸ que advierten sobre los posibles riesgos que tal cirugía precoz puede comportar, sobre todo el riesgo de formación de tejido cicatricial que hace más difícil las intervenciones siguientes y puede representar un obstáculo al crecimiento horizontal y vertical del maxilar superior. Para asegurar un sostén a la base de la nariz muchos autores han propuesto la utilización de injertos óseos o cartilaginosos: ^18,19 los injertos principalmente utilizados son los de cresta iliaca, de hueso craneal y de cartílago costal. Injertos óseos o cartilaginosos también son utilizados para la reconstrucción del dorso de la nariz: Neu,²⁰ aconseja el empleo de hueso craneal para la reconstrucción de los 2/3 superiores del dorso nasal, mientras el cartílago del tabique nasal o el cartílago auricular para el 1/3 inferior y la punta. De este modo la punta de la nariz no posee la rigidez que se tiene cuando se reconstruye dorso, punta y columela solo con un injerto óseo modelado en «L.» Nosotros creemos que la intervención de rinoplastia debe ser efectuada tras el crecimiento completado, después de la intervención de cirugía ortognática. El injerto cartilaginoso costal utilizado para dar sostén a la base nasal y para reconstruir, a través de injerto modelado en «L», la punta y el dorso nasal, nos ha permitido conseguir óptimos resultados estético-funcionales, con buena estabilidad en ausencia de rigidez de la punta nasal. Además, por lo que concierne a la corrección de la alteración occlusal, la intervención de cirugía ortognática más utilizada es la osteotomía de Le Fort I, asociada o menos a osteotomia sagital bilateral de la mandíbula y/o a disyunción mediana del maxilar superior para conseguir su expansión. Tal intervención es, según nuestra escuela, ejecutada al final del crecimiento (15-16 años). Posnick,¹⁸ ha demonstrado que después de una osteotomía de Le Fort I con fijación rígida interna en 7 pacientes afectos por S. de Binder la recidiva maxilar es mínima en la dimensión vertical, mientras casi es inexistente para la dimensión horizontal. También en nuestra experiencia, después de un seguimiento de cuatro años, los medios de fijación rígida interna utilizada garantizan total estabilidad esquelética.

 

Conclusiones

El diagnóstico del síndrome de Binder es clínico y radiológico. Clínicamente, la hipoplasia premaxilar junto a clase III dentoesquelética y la deformidad de la pirámide nasal son las características distintivas; radiológicamente, la ausencia de la espina nasal anterior es la imagen patognomónica para el diagnóstico de este síndrome. El tratamiento de las formas más graves no puede que ser quirúrgico y tiene que basarse en la intervención de cirugía ortognática, que debe ser ejecutada al final del crecimiento después de un adecuado tratamiento ortodóntico pre-quirúrgico, seguido mediante una intervención de rinoplastia. Esta última tiene que prever el injerto de tejido autólogo para reconstruir el dorso, la punta nasal y dar sostén a la base de la nariz. El cartílago costal se ha mostrado en nuestra experiencia ideal gracias a la posibilidad de garantizar un sostén adecuado, manteniendo la natural movilidad de las estructuras de la porción inferior del dorso nasal, de la punta y de la columela.

 

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Dirección para correspondencia:
Marianetti Tito Matteo
Viale delle provincie, 55 Int. 18
00162 Roma, Italia
E-mail: titomatteo.marianetti@tin.it

Recibido: 27.12.05
Aceptado: 06.10.06