CARTAS AL DIRECTOR

 

Fístula broncobiliar congénita diagnosticada en la edad adulta

Congenital bronchobiliary fistula diagnosed in adult age

 

 

M. Bringas Bollada; M.H. Cabezas Martín; F. Martínez Sagasti y F. Ortuño Andériz

Servicio de Medicina Intensiva. Críticos II. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.

 

 

Sr. Director:

Presentamos un caso de fístula broncobiliar congénita diagnosticada en edad adulta, dada su excepcionalidad y la importancia del diagnóstico precoz para evitar al paciente los cuadros infecciosos recurrentes que conlleva.

Se trata de una mujer de 48 años con antecedentes de reflujo gastroesofágico y neumonías de repetición desde la infancia.

Acude al hospital por patología no relacionada; en la radiografía de tórax presenta patrón intersticio-alveolar compatible con patología crónica pulmonar bilateral. Se realiza tomografía computarizada (TC) torácica que muestra bronquiectasias generalizadas de predominio en pulmón derecho con bronquioloectasias (traqueo-broncomegalia o síndrome de Mounier-Kuhn) y divertículos traqueales. Se observa bilioptisis, confirmada mediante determinación de bilirrubina en esputo (16 mg/dl). En la ecografía abdominal se objetiva aerobilia. En la gammagrafía hepatobiliar se detecta fuga biliar leve a nivel del lóbulo hepático izquierdo, sin actividad en árbol bronquial. Mediante broncoscopio se descubre un bronquio supernumerario en cara interna del bronquio principal derecho, y contenido amarillento de aspecto biliar en bronquio principal izquierdo, que parece proceder del derecho. En TC abdominal aparece un trayecto fistuloso desde el árbol biliar intrahepático izquierdo que sigue por la cisura del ligamento venoso hasta alcanzar la grasa mediastínica, ascendiendo hasta la parte más posterior y medial del bronquio intermediario derecho. La colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (fig. 1) muestra un conducto biliar que se dirige desde una rama hepática izquierda, atravesando el diafragma hacia el árbol bronquial izquierdo, con hipoplasia del colédoco. Se implanta una endoprótesis a nivel del colédoco para intentar disminuir el flujo biliar hacia el pulmón.

Figura 1. Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica 
donde se observa el drenaje fistuloso hacia el tórax (flechas).

 

Dado que la fístula persiste se interviene quirúrgicamente para su cierre. Tras la sección del ligamento gastrohepático se identifica una estructura tubular que parte del ligamento venoso y sube hacia el mediastino ascendiendo en el espacio paraesofágico derecho, accesible mediante broncoscopio a través del bronquio accesorio que sale del bronquio principal derecho (fístula broncobiliar). Se realiza sección de la vía biliar anómala; el período postoperatorio transcurre sin complicaciones.

La fístula broncobiliar es una entidad poco común. Se ha descrito asociada a quistes hidatídicos, traumatismos hepáticos y postcirugía hepatobiliar¹. Un escaso número de ellas son congénitas y se diagnostican en la edad adulta². Desde su descripción, en 1952, se han comunicado 23 casos³. El diagnóstico es principalmente clínico. Suele cursar con bilioptisis⁴, síntomas respiratorios (bronquilitis y bronconeumonías de repetición), colangitis y en algunas ocasiones sepsis. La confirmación diagnóstica se realiza mediante pruebas de imagen (TC toracoabdominal y ecografía) -que además descartan patología asociada, como empiemas o abscesos subfrénicos-, broncoscopio/broncografía, colangiografía (percutánea transhepática o colangiografía retrógrada endoscópica [CPRE]) y técnicas de Medicina Nuclear² (gammagrafía hepatobiliar con IDA-⁹⁹Tc), que además ayudan a definir la anatomía biliar y planificar el tratamiento. El tratamiento tradicional es el quirúrgico, con cierre del trayecto fistuloso, que permite además el drenaje de los abscesos hepáticos o quistes hidatídicos si los hubiera. Una alternativa en los últimos años es la colocación de stents biliares que reduzcan la bilis por la vía normal, anulando funcionalmente la fístula^4,5. Este método es menos invasivo, aunque tiene peores resultados, y en gran parte de los casos del paciente acaba sometiéndose a cirugía a medio plazo.

 

Bibliografía

1. Bird R, Fajen K, Taysom D, Silverman ED. A case of bronchobiliary fistula in the setting of adult polycystic kidney and liver disease, with a review of the literature. Clin Nucl Med. 2005; 30:326-8.        [ Links ]

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3. Hourigan JS, Carr MG, Burtos EM, Ledbetter JC. Congenital bronchobiliary fistula: MRI appearance. Pediatr Radiol. 2004; 34:348-50.        [ Links ]

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5. de Carvalho CR, Barbas CS, Guarnieri RM, de Campos JR, Filomeno LT, Saldiva PH, et al. Congenital bronchobiliary fistula: first case in an adult. Thorax. 1988;43:792-3.        [ Links ]