CARTAS AL DIRECTOR

 

Síndrome de Fanconi tras accidente laboral

Fanconi syndrome after industrial accident

 

 

Dirección para correspondencia

 

 

Sr. Director:

El síndrome de Fanconi se caracteriza por una afectación generalizada en el túbulo proximal, dando lugar a un defecto en la reabsorción y secreción de diversas sustancias.

Presentamos el caso de un varón de 20 años ingresado por quemaduras de primer y segundo grado que afectaban al 30% de la superficie corporal total (SCT), por contacto por un producto tóxico. Al ingreso, la función renal era estrictamente normal.

Una semana después, presenta malestar general y deterioro de la función renal (Cr 4,1 mg/dl), acompañado de acidosis metabólica, proteinuria y glucosuria. Ante la sospecha de una tubulopatía proximal, se realiza orina de 24 horas, confirmándose la existencia de glucosuria (16 g/24 h), aminoaciduria, fosfaturia, hipercalciuria, concentraciones elevadas de Na, K, Cl, Mg y proteinuria de 2,6 g/día, diagnosticándose de síndrome de Fanconi de etiología incierta.

Ninguno de los tratamientos administrados durante el ingreso se ha relacionado como desencadenante del cuadro. Otra posibilidad que se barajó estaba en relación con casos descritos de tubulopatías en el paciente quemado, pero se asociaba con grandes quemados (SCT mayor del 50%).

A los dos meses, se consiguió un analisis del producto desencadenante del cuadro, resultando ser altamente tóxico en plomo y cadmio, ambos posibles causantes de un síndrome de Fanconi adquirido.

Tres meses después del inicio del cuadro, el paciente presenta una resolución completa de la tubulopatía.

El síndrome de Fanconi se caracteriza por una disfunción múltiple del túbulo proximal, caracterizada por un trastorno de la reabsorción de glucosa, aminoácidos, fosfato y con frecuencia bicarbonato. Esto se expresa como glucosuria, aminoaciduria, hiperfosfaturia y acidosis tubular renal proximal.

Se asocia a múltiples enfermedades que engloban desde alteraciones metabólicas-genéticas hasta la exposición a diversas sustancias tóxicas, como los metales pesados^1,2. Existen casos descritos asociados a grandes quemados en relación con la extensión de las quemaduras (afectación de la SCT mayor de un 50%), sin estar claro el mecanismo que subyace³.

Parecería más probable su asociación con la exposición a metales pesados, dadas las concentraciones tóxicas de cadmio y plomo en el producto tóxico analizado.

Diversos metales pesados, como Cd, Hg, Pb y Pt, son tóxicos a bajas dosis, con una vida media larga, siendo la exposición a éstos potencialmente peligrosa. El riñón es el primer órgano diana de toxicidad de metales pesados, debido a la capacidad de reabsorber y acumular metales divalentes. Las intoxicaciones por estos metales se han visto implicadas en nefropatías con distinto grado de gravedad, desde disfunciones tubulares a fallo renal grave⁴.

Existen cationes divalentes (Zn, Fe, Cu) que participan en diversas funciones fisiológicas y son necesarios en baja concentración⁴. Sus principales transportadores se encuentran fundamentalmente en el túbulo proximal. Serán estos mismos transportadores los encargados de reabsorber también cationes tóxicos (Cd, Pb, Co, Ni y Pt)⁵.

El tratamiento para minimizar el daño renal sería la utilización de elementos traza, como Fe, Co y Zn, para saturar los trasportadores y así impedir la absorción de los tóxicos. Nuestro paciente fue tratado de forma casual con hierro por una leve anemización y con sulfato de cinc tópico 1/1.000 como medida habitual utilizada en los pacientes quemados por su acción queratolítica y astringente.

Es posible que estas medidas hayan influido, al menos parcialmente, en la resolución del cuadro.

 

A. Vello Román, M. Samprón Rodríguez, B. Pazos Arias
Hospital Povisa. Vigo

 

Bibliografía

1. Roth KS, Foreman JW, Segal S: The Fanconi syndrome and mechanism of tubular transport dysfuntion. Kidney Int 1981;20:705-16.        [ Links ]

2. Izzedine H, Launay-Vacher V, Isnard-Bagnis C, Deray G: Drug-induced Fanconi's Syndrome. Am J Kidney Dis 2003;41(2):292-309.        [ Links ]

3. Lindquist J, Drueck C, Simon NM, Elson B, Hurwich D, Roxe D. Proximal renal tubular dysfunction in severe burns. Am J Kidney Dis 1984;4(1):44-7.        [ Links ]

4. Barbier O, Jacquillet G, Tauc M, Cougnon M, Poujeol P. Effect of heavy metals on, and handling by the kidney. Nephron Physiol 2005;99:105-10.        [ Links ]

5. Ferguson CJ, Wareing M, Ward DT, Green R, Smith CP, Riccardi D. Cellular localization of divalent metal transporter DMT-1 in rat kidney. Am J Physiol Renal Physiol 2001;280:F803-14.        [ Links ]

6. Sabolic I. Common mechanisms in nephropathy induced by toxic metals. Nephron Physiol 2006;104:107-14.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Arantxa Vello Román,
Hospital Povisa, Vigo
arantxavr6@hotmail.com