COMUNICACIÓN CORTA

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TUMOR VASOPROLIFERATIVO DE LA RETINA ASINTOMÁTICO

ASIMPTOMATIC VASOPROLIFERATIVE RETINAL TUMOR

ANDONEGUI-NAVARRO J¹, ARANGUREN-LAFLIN M¹, 
ALISEDA-PÉREZ-DE-MADRID D², REBOLLO-AGUAYO A¹

RESUMEN Objetivo/Método: Se describe un caso de tumor vasoproliferativo de la retina. Se analizan las principales entidades con las que se debe establecer el diagnóstico diferencial y la actitud terapéutica. Resultados/Conclusiones: Los tumores vasoproliferativos de la retina son lesiones retinianas benignas poco frecuentes de composición gliovascular. El diagnóstico diferencial se debe realizar con los hemangiomas retinianos de la enfermedad de von Hippel-Lindau, con el melanoma coroideo amelanótico y con las metástasis oculares. El tratamiento se debe efectuar en aquellos casos que presenten alteraciones que puedan comprometer la visión. Palabras clave: Tumores vasoproliferativos, retina.

ABSTRACT Purpose/method: A case of vasoproliferative retinal tumor is described. The main differential diagnoses must be excluded and the therapeutic possibilities defined. Results/conclusions: Vasoproliferative retinal tumors are infrequent benign retinal lesions of gliovascular composition. The differential diagnoses needing consideration are a retinal hemangioma associated with von Hippel-Lindau disease, an amelanotic choroidal melanoma and an ocular metastasis from a tumor elsewhere. Treatment must be performed in those cases where the sight is threatened (Arch Soc Esp Oftalmol 2005; 80: 675-678). Key words: Vasoproliferative tumors, retina.

 

 

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Recibido: 4/1/05. Aceptado: 20/10/05.
Hospital de Navarra. Pamplona. España.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.

Correspondencia:
José Andonegui Navarro
Servicio de Oftalmología. Hospital de Navarra
C/. Irunlarrea, 3
31008 Pamplona
España
E-mail: jandonen@cfnavarra.es

 

INTRODUCCIÓN

El término tumores vasoproliferativos de la retina, acuñado por Shields en 1995 (1), hace referencia a un tipo de lesiones retinianas benignas, adquiridas, poco frecuentes y de composición altamente vascular. Estos tumores deben ser diferenciados sobre todo de los angiomas asociados a la enfermedad de von Hippel-Lindau, pero también de alteraciones malignas como el melanoma coroideo amelanótico o las metástasis oculares.

En este artículo se describe un caso de tumor vasoproliferativo de la retina, y se analizan las posibles implicaciones clínicas de esta entidad así como los principales procesos con los que se debe realizar el diagnóstico diferencial.

CASO CLÍNICO

Mujer de 70 años que consulta por miodesopsias en su ojo izquierdo de varias semanas de evolución. La agudeza visual era de 0,8 en el OD (ojo derecho) y 0,9 en el OI (ojo izquierdo). La presión intraocular era de 16 mm de Hg en ambos ojos. El polo anterior era normal en ambos ojos. El fondo de ojo era normal en el OD. En el OI presentaba una tumoración inferotemporal en el plano retiniano, de coloración amarillenta y aspecto vascular, sin hemorragias ni exudados asociados y de unos tres diámetros papilares (fig. 1). Los vasos aferente y eferente no estaban dilatados aunque tenían una leve tortuosidad (fig. 2). En la angiografía fluoresceínica dicha tumoración aparecía muy vascularizada y exhibía una hiperfluorescencia precoz (fig. 3) que aumentaba de forma progresiva en fases tardías (fig. 4). La paciente no refería antecedentes familiares de problemas similares y los exámenes sistémicos efectuados fueron normales.

Fig 1. Tumoración redondeada y amarillenta en 
la retina inferior y periférica del OI.

Fig 2. Vasos aferente y eferente no dilatados y con 
una discreta tortuosidad.

Fig 3. Angiografía fluoresceínica del tumor que muestra 
hiperfluorescencia en las fases iniciales.

Fig 4. Aumento de la hiperfluorescencia en las fases tardías
de la angiografía.

Se estableció el diagnóstico de tumor vasoproliferativo de la retina y se mantuvo una actitud expectante. La paciente fue revisada a los seis meses, sin que en este tiempo se apreciara un aumento en el tamaño de la tumoración ni cambios en su apariencia.

DISCUSIÓN

Los tumores vasoproliferativos de la retina son lesiones benignas poco frecuentes y de estructura altamente vascularizada. Inicialmente conocidos como hemangiomas retinianos adquiridos, posteriormente esta denominación se sustituyó por la de tumores vasoproliferativos (1) debido a que más que auténticos hemangiomas en sentido histopatológico, representarían proliferaciones gliovasculares (1,2,). Clínicamente se manifiestan como lesiones periféricas de localización inferior y coloración rosada o amarillenta (1,3). Generalmente aparecen de forma aislada, en pacientes de edad media o avanzada y sin otras alteraciones oculares o sistémicas, excepto en ocasiones una leve hipertensión arterial. De forma menos frecuente pueden aparecer asociadas a otros procesos oculares como uveítis, coroiditis, retinosis pigmentosa o desprendimientos de retina de larga evolución.

El curso clínico de estos tumores es variable. Mientras algunos casos se mantienen estables durante años, otros crecen y se complican con cambios exudativos maculares o desprendimiento de retina exudativo (3).

El diagnóstico diferencial de los tumores vasoproliferativos se debe establecer con los hemangiomas capilares de la enfermedad de von Hippel-Lindau y con entidades malignas como el melanoma coroideo amelanótico o las metástasis coroideas (4). En la enfermedad de von Hippel-Lindau los angiomas suelen ser múltiples, aparecen en pacientes jóvenes y los vasos aferente y eferente están claramente dilatados y tortuosos. Además, existe una historia familiar y suelen encontrarse tumores asociados en otras localizaciones. La principal diferencia entre los tumores vasoproliferativos y el melanoma coroideo amelanótico o las metástasis coroideas es que los dos últimos procesos se localizan en la coroides, a diferencia de los tumores vasoproliferativos que son de ubicación retiniana.

En nuestro caso, la aparición aislada, la edad avanzada, el aspecto de los vasos aferente y eferente y la ausencia de historia familiar nos llevaron a excluir el diagnóstico de enfermedad de von Hippel-Lindau. La localización retiniana, la ausencia de otros síntomas o signos de enfermedad maligna, la morfología tumoral o la estabilidad a lo largo del tiempo nos llevó a descartar como posibles diagnósticos el melanoma coroideo o las metástasis oculares.

Algunos autores abogan por tratar estas lesiones siempre, aun en pacientes sin sintomatología visual, porque consideran que una terapia en fases precoces conduce a una evolución más favorable y menos complicaciones visuales (3). No obstante, la mayoría consideran que el tratamiento se debe efectuar en aquellos tumores asociados a alteraciones que puedan afectar a la visión, como edema macular o desprendimiento retiniano exudativo (1,4,5). Nosotros optamos por esta última opción y mantuvimos una actitud expectante en nuestra paciente. Se han descrito como opciones terapéuticas la crioterapia, la fotocoagulación con láser, la radioterapia e incluso la resección local en lesiones de difícil diferenciación con procesos malignos (2). La vitrectomía es útil en casos que desarrollan membrana epirretiniana o desprendimiento traccional de retina.

En conclusión, los tumores vasoproliferativos son crecimientos retinianos benignos poco frecuentes y de composición gliovascular que deben ser tratados cuando asocien alteraciones que puedan comprometer la visión. Aunque no resulta difícil distinguirlos de los hemangiomas capilares de la enfermedad de von Hippel-Lindau, debido al diferente contexto clínico en que aparecen, es importante diferenciarlos de lesiones malignas como el melanoma coroideo o las metástasis oculares.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Shields CL, Shields JA, Barret J, De Potter P. Vasoproliferative tumors of the ocular fundus. Classification and clinical manifestations in 103 patients. Arch Ophthalmol 1995; 113: 615-623.         [ Links ]

2. Irvine F, O’Donnell N, Kemp E, Lee WR. Retinal vasoproliferative tumors: surgical management and histological findings. Arch Ophthalmol 2000; 118: 563-569.         [ Links ]

3. Heimann H, Bornfeld N, Vij O, Coupland SE, Bechrakis NE, Kellner U, et al. Vasoproliferative tumours of the retina. Br J Ophthalmol 2000; 84: 1162-1169.         [ Links ]

4. Sánchez Ronco I, Valverde Almohalla S, Arteaga Sánchez A, Jiménez Guerra V, Belzunce Manterola A, Benavides Yanguas R, et al. Tumores vasoproliferativos del fondo de ojo. Arch Soc Esp Oftalmol 2000; 75: 153-158.         [ Links ]

5. Campochiaro PA, Conway BP. Hemangiomalike masses of the retina. Arch Ophthalmol 1988; 106: 1409-1413.         [ Links ]