Resumo

JORGE, O. A.  e  JORGE, A. D.. Fibrosis hepática congénita asociada a enfermedad de von Recklinghausen. Rev. esp. enferm. dig. [online]. 2006, vol.98, n.9, pp.693-697. ISSN 1130-0108.

La fibrosis hepática congénita se origina como consecuencia de una malformación de la placa ductal con estructuras tipo ductales acompañadas de fibrosis. Se manifiesta con hipertensión portal y puede asociarse a múltiples defectos congénitos. Presentamos un varón de 16 años con esplenomegalia, leuco- y plaquetopenia, varices esofágicas y diagnóstico histopatológico de fibrosis hepática congénita. La exploración física mostraba la existencia de manchas de "café con leche' y nódulos de "Lisch' con diagnóstico de enfermedad de von Recklinghausen. La fibrosis hepática congénita forma parte de las enfermedades fibropoliquísticas donde existiría una alteración en la interacción entre las células y la matriz extracelular. La enfermedad de von Recklinghausen afecta a los tejidos derivados de la cresta neural y su diagnóstico se basa en criterios clínicos. Se asocia a múltiples patologías. Presentamos por primera vez su asociación con fibrosis hepática congénita.

Palavras-chave : Fibrosis hepática congénita; Hipertensión portal; Enfermedad de von Recklinghausen.

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