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Revista Española de Enfermedades Digestivas

versão impressa ISSN 1130-0108

Resumo

CIENFUEGOS, Javier A. et al. Hepatoblastoma en el adulto. Rev. esp. enferm. dig. [online]. 2013, vol.105, n.4, pp.229-231. ISSN 1130-0108.  https://dx.doi.org/10.4321/S1130-01082013000400009.

El hepatoblastoma (HB) en el adulto (HBA) es un tumor muy infrecuente del que se han descrito 45 casos hasta junio de 2012. A diferencia del HB en la infancia (HBI), tiene un pronóstico fatal. Presentamos el caso de una mujer de 37 años, asintomática, que consulta por una masa hepática de 12 cm de diámetro que ocupa los segmentos 5 y 6 del hígado, alfa-fetoproteína de 1.556,30 UI/ml. Se realizó bisegmentectomía. La histología confirmó el diagnóstico de HB con presencia de células epiteliales formando túbulos y estructuras trabeculares con marcadores para hepatocitos y colangiocitos. La enferma falleció a los 10 meses por progresión de la enfermedad. Recientemente se ha confirmado la mutación en la vía de señalización Wnt/β-Catenina en el HBI y su relación con un pronóstico peor. Debido a su mal pronóstico, parece lógico aplicar las pautas terapéuticas descritas en la población infantil, en la que se obtienen mejores resultados.

Palavras-chave : Hepatoblastoma adulto; Vía Wnt/β-Catenina.

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