Resumen:

La enfermedad hepática relacionada con cirugía de Fontan es la afectación estructural y funcional del hígado tras realizar una cirugía de Fontan. Como en otras hepatopatías, el curso puede ser progresivo, y abocar potencialmente a la aparición de complicaciones, algunas de ellas importantes, como cirrosis, ascitis, varices esofágicas o encefalopatía. Su origen no es inflamatorio, sino congestivo. Entre las pruebas complementarias, destacan la ecografía Doppler, la elastografía y la biopsia hepática. Su tratamiento es multidisciplinar e incluye optimizar la función cardiaca, prevención y manejo de las complicaciones hepáticas y prevención del hígado graso.

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