PRESENTACIÓN
Mujer de 57 años con trastorno del espectro autista y crisis epilépticas secundarias que consulta por clínica debida a anemia y pérdida de peso. Como antecedentes más relevantes destaca un ingreso hospitalario por sepsis urinaria, donde se evidenció Morganella morganii y una bacteriemia con aislamiento de Staphylococcus epidermidis. La paciente no refería en el momento de la consulta clínica urinaria.
Se realizó un TC de abdomen donde se observa un aumento de tamaño del riñón derecho, con pérdida de la diferenciación córtico-medular y sustitución del parénquima renal normal por masas de baja atenuación en el espesor de un parénquima renal destruido que se corresponden con los cálices dilatados. Todo ello asociado a un cálculo coraliforme con afectación de la grasa peripélvica.
DIAGNÓSTICO: PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA
DISCUSIÓN
Los hallazgos observados en el TC son característicos de una pielonefritis xantogranulomatosa, una forma rara de pielonefritis crónica de tipo granulomatoso, que se asocia a un cuadro obstructivo que condiciona una destrucción del parénquima renal y a una pérdida de la función renal1.
El cuadro clínico suele ser insidioso y consta de síntomas constitucionales como malestar general, pérdida de peso y febrícula, como mostraba la paciente del caso. A veces se asocia hematuria y dolor en el flanco afectado2.
Es frecuente la ausencia de sintomatología en tracto urinario, sin embargo, la piuria y los urocultivos positivos están presentes en la mayoría de las ocasiones2. Es importante recordar que en el caso presentado, cuatro meses antes la paciente estuvo ingresada por sepsis urinaria, donde se aisló Morganella morganii y una bacteriemia con aislamiento de Staphylococcus epidermidis.
La prueba diagnóstica más útil para orientar el diagnóstico es el TC abdominopélvico3. El tamaño del riñón aumenta de manera difusa, con unos cálices muy dilatados (con atenuación entre -10 y +30 UH), y dan como resultado un aspecto multiloculado. Este signo característico se conoce como signo de la garra del oso4.
Paradójicamente, la pelvis renal está contraída. El cálculo coraliforme está presente en un 90 % de los casos. Debemos realizar un diagnóstico diferencial con una hidronefrosis con la que no se debe confundir, ya que los cálices dilatados están rellenos de un infiltrado inflamatorio, no con orina como ocurriría en la hidronefrosis1.
La resonancia magnética no suele aportar información adicional al TC2.
En una patología más frecuente en mujeres de edad media (40 - 70 años) lo que se relaciona con la mayor incidencia de infecciones del tracto urinario por parte de las mujeres. Asimismo, suele presentarse en pacientes que padecen diabetes mellitus3.
Hay dos formas de presentación: la más habitual en la que hay una afectación difusa (90 %), como en el caso presentado, y la forma de afectación focal, donde solo se encuentra un infundíbulo afectado1.
A pesar de presentar unos hallazgos radiológicos muy característicos (aumento unilateral del riñón con litiasis coraliforme), el diagnóstico diferencial se debe establecer con absceso, tuberculosis renal, hidronefrosis, pionefrosis, linfoma o metástasis. La forma focal puede simular un carcinoma de células claras o un carcinoma transicional2.
La pielonefritis xantogranulomatosa es una patología con buen pronóstico que suele requerir tratamiento antibiótico previo a la nefrectomía. Debido a que presenta una clínica insidiosa, se produce un retraso diagnóstico de unos 6 meses en el 40 % de los casos4.
Si no se recibe un tratamiento el proceso inflamatorio finalmente se extiende a los tejidos perirrenales e incluso a los órganos adyacentes, en las imágenes se puede visualizar afectación de la grasa renal peripélvica.
Cuatro meses después de la realización del TC abdominal, se practicó una nefrectomía derecha a la paciente.