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Angiología

versión On-line ISSN 1695-2987versión impresa ISSN 0003-3170

Angiología vol.73 no.3 Madrid may./jun. 2021  Epub 14-Jun-2021

https://dx.doi.org/10.20960/angiologia.00182 

CASOS CLÍNICOS

Schwannoma del nervio vago

Vagus-nerve schwannoma

Hugo Cubillas Martín1  , Karla Moncayo León1  , Julia Requena Fernández1  , Rodrigo Fernández González1  , Raúl García Casas1 

1Servicio de Angiología, Cirugía Vascular y Endovascular. Complejo Hospitalario Universitario de Pontevedra. Pontevedra

Resumen

Introducción:

los schwannomas, también llamados neurilemomas o neurinomas, son tumores de origen neuroectodérmico, encapsulados y benignos, que generalmente aparecen como una masa laterocervical asintomática de crecimiento lento. Son pocos frecuentes en el área de cabeza y cuello.

Caso clínico:

mujer de 39 años con una historia de un año de evolución de una masa cervical derecha de crecimiento lento, pulsátil, dolorosa y móvil en el lado derecho del cuello. La imagen de la angiotomografía computarizada preoperatoria demostró que la masa involucraba la bifurcación carotídea, compatible con un paraganglioma carotídeo. La disección cuidadosa a través de una cervicotomía longitudinal mostró que la masa surgía de un único fascículo del nervio vago. La masa se envió a anatomía patológica con el resultado de schwannoma. En el posoperatorio la paciente presentó una función sensorial y motora del vago normal, con un leve síndrome de Horner.

Discusión:

los tumores nerviosos del cuello surgen a partir de grandes troncos nerviosos, los IX, X, XI y XII pares craneales, el simpático cervical, el plexo cervical y el plexo braquial. El nervio vago es un lugar infrecuente de aparición, con muy pocos casos reportados. Son lesiones de diagnóstico preoperatorio difícil, cuyo tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica; en ocasiones, es difícil conservar el nervio de origen.

Palabras clave: Cervical; Nervio vago; Schwannoma

Abstract

Introduction:

schwannomas, neurilemomas or neurinomas, are benign, encapsulated, neuroectodermal tumors that generally appear as a slow-growing, asymptomatic laterocervical mass. They are rare in the head and neck area.

Clinical case:

a 39-year-old woman with a one-year history of a slowly enlarging, pulsatile, painful and movable right cervical mass on the right side of the neck. Preoperative computed angiotomography image demonstrated that the mass involved the carotid bifurcation compatible with a carotid paraganglioma. Careful dissection through a longitudinal cervicotomy, showed that the mass arose from a single fascicle of the vagus nerve. The mass was sent to the pathologists and found to be a schwannoma. The patient had normal vagus sensory and motor function postoperatively, with a slight Horner syndrome.

Discussion:

nerve tumors of the neck arise from large nerve trunks, the IX, X, XI, and XII cranial nerves, the cervical sympathetic, the cervical plexus, and the brachial plexus. The vagus nerve is an infrequent place of appearance with very few reported cases. They are difficult preoperative diagnosis lesions; whose treatment of choice is surgical excision; sometimes it is difficult to preserve the nerve of origin.

Key word: Cervical; Vagus-nerve; Schwannoma

Los schwannomas, también llamados neurilemomas o neurinomas, son tumores benignos de origen neuroectodérmico, compuestos por células de Schwann diferenciadas. Son poco frecuentes en el área de la cabeza y el cuello (constituyen el 25 % de los observados en el organismo). Los de origen cervical se dividen en dos grupos: medial y lateral. Según Daly y Roesler, los tumores laterales evolucionan a partir de ramas cutáneas o musculares del plexo cervical o a partir del plexo braquial, mientras que los de localización medial surgen a partir de los últimos cuatro pares craneales y de la cadena simpática cervical (1). Aparecen habitualmente entre la cuarta y la sexta décadas de la vida. El nervio vago es un lugar infrecuente de aparición, con 70 casos descritos en la bibliografía hasta 1989; el primero de ellos lo describió Sekiguichi en 1926 (2). Su aparición en la cadena simpática cervical es aún más rara, con 14 casos descritos hasta 1997 (2). En cuanto a los schwannomas del nervio accesorio, solo existen 16 casos reportados hasta 2003 (3).

Presentamos el caso de una paciente de 39 años, sin antecedentes de interés, con una historia de un año de evolución de una masa cervical derecha de crecimiento lento, pulsátil, dolorosa y móvil. En la angiotomografía computarizada (angio TAC) cervical, se identificó una lesión de morfología redondeada hipodensa, con unos diámetros de 2,3 x 1,5 cm en el plano axial y de 3 cm de longitud craneocaudal, que se situaba entre la carótida interna y externa, separándolas, sin áreas de densidad líquida en su interior y sin clara captación de contraste (Fig. 1). En la angiorresonancia magnética (angio-RM), la lesión era heterogénea en T2 y presentaba intensa captación de contraste, que comenzaba en la fase venosa de forma periférica y que se incrementaba en fases tardías, compatible con paraganglioma carotídeo. Se solicitaron determinación de catecolaminas en orina de 24 horas y estas resultaron normales.

Figura 1.  Angio TAC (corte axial). Lesión hipodensa situada en la bifurcación carotídea separando la carótida interna y externa (flecha blanca). 

Se realizó cervicotomía longitudinal derecha y se visualizó una tumoración de morfología fusiforme posterior al plano de la bifurcación carotídea, encapsulada, sin estar en contacto con los vasos y en íntima relación con el nervio vago (Fig. 2). Mediante disección cuidadosa se logró la exéresis quirúrgica completa del tumor ligando el pedículo adherido al nervio vago y respetando los fascículos nerviosos (Fig. 2).

Figura 2.  Imagen intraoperatoria. Tumor encapsulado en plano posterior a la bifurcación carotídea en íntima relación con el nervio vago (flecha blanca). Exéresis quirúrgica completa del tumor respetando los fascículos nerviosos (flecha gris). 

La masa se envió a anatomía patológica con el resultado positivo para schwannoma evolucionado (neurilemoma) con técnicas de imnunohistoquímica. En el posoperatorio, la paciente presentó una función sensorial y motora del vago normal, con un leve síndrome de Horner.

Los tumores nerviosos del cuello surgen a partir de grandes troncos nerviosos, los IX, X, XI y XII pares craneales, el simpático cervical, el plexo cervical y el plexo braquial. Por lo general, se localizan en la zona parafaríngea, sobre todo en el espacio retroestíleo (que comprende al eje carotídeo, la vena yugular interna, los nervios IX, X, XI, XII pares craneales, así como el ganglio cervical simpático superior). También están, en orden de frecuencia, las localizaciones laterocervicales (tronco del vago, simpático cervical y plexo cervical) y supraclaviculares (plexo braquial) (4).

El diagnóstico preoperatorio de los schwannomas es difícil, ya que la mayor parte aparece como una masa asintomática, sin signos neurológicos añadidos. Debe considerarse el diagnóstico diferencial con otras masas del cuello, como paraganglioma, quiste branquial, linfoma o adenopatías metastásicas (5). Algunos pacientes tienen síntomas inespecíficos o compresión de órganos adyacentes. Los síntomas y los signos neurológicos dependen de la rama de origen, como dolor, tos o síndrome de Horner. Ocasionalmente puede producirse tos paroxística ante la palpación de una masa laterocervical situada en el borde medial del músculo esternocleidomastoideo; este es un signo clínico único para el diagnóstico del schwannoma vagal (6). En nuestro caso, no evidenciamos este síntoma.

En cuanto a las pruebas complementarias, algunos autores defienden que la punción-aspiración de los schwannomas con aguja fina tiene baja capacidad diagnóstica, cuya precisión depende de la calidad de la muestra y de la experiencia del patólogo (6). Como técnicas de elección para su diagnóstico por imagen se recomiendan el angio TAC y la angio-RM cervical, en las que aparece una masa bien circunscrita, situada entre la vena yugular interna y la arteria carótida (en el caso de schwannoma del vago), o una masa que desplazaría ambas estructuras sin separarlas (en el caso de schwannoma del simpático cervical). En la tomografía se observan como lesiones con mayor captación de contraste que la musculatura y en la resonancia se manifiestan como lesiones de intensidad intermedia en T1 e hiperintensa en T2 (7).

El eco Doppler color puede ayudar en el diagnóstico diferencial inicial con el paraganglioma carotídeo, que se objetiva como una masa sólida, delimitada, hipoecogénica e hipervascularizada localizada en la horquilla carotídea, pero con sus limitaciones (morfología del cuello, bifurcación carotídea alta, vasos tortuosos o existencia de placas ateromatosas calcificadas). En nuestro caso, la paciente presentaba una bifurcación carotídea alta con fiabilidad ecográfica muy limitada.

Los estudios de gammagrafía de receptores de somatostatina (Octreo-Scan) pueden ser útiles como pruebas de imagen en el diagnóstico diferencial entre paragangliomas carotídeos y otros tumores de cabeza y cuello, válidos para el seguimiento posoperatorio y la detección de recurrencias (8). En nuestro caso, no se planteó para el diagnóstico inicial, ya que los resultados de la angio-RM eran compatibles con un paraganglioma.

La producción de catecolaminas por los paragangliomas carotídeos no está bien documentada y suele verse más frecuentemente asociada con la presencia de tumores retroperitoneales.

El tratamiento de elección de los schwannomas es quirúrgico y se realiza una cirugía lo más conservadora posible. Si es necesario el sacrificio del nervio o de algunas de sus ramas nerviosas, pueden realizarse injertos nerviosos. La disfonía puede aparecer después de la resección de schwannomas del vago y la parálisis vocal aparece en el 85 % de los casos (9).

En nuestro caso, se realizó cirugía de resección, con extirpación total del tumor, presentando leve ptosis palpebral en el posoperatorio sin otra focalidad neurológica.

BIBLIOGRAFÍA

1. Vicente Rodríguez JC, Junquera Gutiérrez LM, Fresno Forcelledo LM, et al. Schwanomas cervicales. Med Oral 2003;8:71-76. [ Links ]

2. Langer E, Del Negro A, Akashi HK, et al. Schwannomas in the head and neck:retrospective analysis of 21 patients and review of the literature. Sao Paulo Medical J 2007;125:220-2. [ Links ]

3. Hatashita S, Mitsuhashi T, Kurosu A, et al. Schwannoma of the spinal accessory nerve. A case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 2003;43:501-4. [ Links ]

4. Pessey JJ, Serrano E, Percodani J. Tumeurs nerveuses du cou. In:Encycl Med Chir Oto-rhino-laryngologie 1994:8. [ Links ]

5. Rohaizam J, Tang IP, Jong DE, et al. Cervical schwannoma:Report of four cases. Med J Malaysia 2012;67:345-8. [ Links ]

6. Lahoti BK, Kaushal M, Garge S, et al. Extra vestibular schwannomas:A two years experience. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg 2011;63:305-9. DOI:10.1007/s12070-011-0154-5 [ Links ]

7. García Marín A, Martín Gil J, Bernardos García LE, et al. Schwannoma quístico cervical del nervio vago. Cir Esp 2011;89:619-28. DOI:10.1016/j.ciresp.2010.10.016 [ Links ]

8. Merino Díaz B, González Fajardo JA, García-Talavera San Miguel P, et al. Utilidad de la gammagrafía de receptores de somatostatina en la detección de recurrencias y seguimiento de paragangliomas carotídeos. Angiología 2013;65(5):169-74. DOI:10.1016/j.angio.2013.01.006 [ Links ]

9. Chiun KC, Tang IP, Prepageran N, et al. An extensive cervical vagal nerve schwannoma:A case report. Med J Malaysia 2012;67:342-4. [ Links ]

Recibido: 25 de Junio de 2020; Aprobado: 13 de Julio de 2020

Correspondencia: Hugo Cubillas Martín. Servicio de Angiología y Cirugía Vascular. Complejo Hospitalario Universitario de Pontevedra. Pontevedra e-mail: cubillasmartin@hotmail.com

Conflicto de intereses: los autores declaran no tener conflicto de interés.

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