Trabajo recibido: 21 de junio 2004

INTRODUCCIÓN

La mayor parte de los tumores que se desarrollan en retroperitoneo lo hacen a partir de estirpes celulares que embriológicamente derivan de estructuras contenidas en este espacio (neuroectodermo, mesodermo y restos embrionarios). Se trata de neoformaciones poco frecuentes. Su incidencia es baja (0,3-3% del total de neoplasias). Ackerman los clasifica en dos grupos: los de origen nervioso y los de origen embrionario. Aproximadamente el 60-85% son malignos, de ellos, el 75% son mesodérmicos y el 25% de origen nervioso. El resto, son lesiones benignas.

CASO CLÍNICO

Se trata de una mujer de 70 años, que tiene como antecedentes de interés: varicectomía en EEII; crisis hipertensivas; léntigos solares faciales; quistes seborreicos de pequeño tamaño en cuero cabelludo y tronco; osteoporosis y lumbalgias de repetición.

La paciente acudió a nuestra consulta remitida por hallazgo radiológico de una lesión ocupante de espacio en situación retroperitoneal paravertebral derecha (Figura 1). La RNM se había realizado por un cuadro de lumbociática con larga evolución.

FIGURA 1. R.N.M. : Imagen redondeada de 6 cm., encapsulada y heterogénea.
Desde nivel de hilio renal derecho, desplazando cava y polo inferior renal.

En la anamnesis no refiere sintomatología miccional, ni hematuria ni cambios en el tránsito intestinal.

En la exploración física el abdomen es blando, depresible, sin masas, sin globo vesical y sin puntos dolorosos a nivel renoureteral e hipogastrio. No edemas en EEII.

Se realizó TAC abdominal con contraste (Figura 2), donde se confirmó una masa retroperitoneal, no afectando riñones ni órganos adyacentes.

FIGURA 2. T.A.C. abdomen: Masa heterogénea con alguna calcificación,
delimitada excepto en región distal de psoas. Riñones normales.

Se decide intervención quirúrgica de la paciente en la que se extirpa una pieza redondeada (Figura 3), que mide 7 x 6,5 x 4,3 cm. y pesa 123,6 grs. El postoperatorio no presentó incidencias especiales.

FIGURA 3. Pieza exeresis: Superficie externa pardo-grisácea.
Consistencia blanda.

A los 8 meses de la cirugía, la paciente no presenta signos de recidiva de su enfermedad. Mantiene su clínica previa de lumbociática.

Diagnóstico anatomo-patológico:

Se han realizado técnicas de inmunoperoxidasa habiéndose observado positividad para proteína S-100 y negatividad para la Desmina y la Actina de músculo liso. No se han evidenciado signos de malignidad.

Schwannoma con signos degenerativos (Schwannoma antiguo).

DISCUSIÓN

Los schwannomas derivan de las células de Schwann, que son células satélites del Sistema Nervioso Periférico. Son tumores muy poco frecuentes. Su distribución más habitual es en nervios periféricos de cuello, cabeza y extremidades.

Histológicamente, presentan zonas de alta celularidad (tejido Antoni A), y de baja celularidad, (tejido Antoni B). En el tejido Antoni A pueden estar presentes unas estructuras denominadas cuerpos de Verocay, acúmulos de núcleos en empalizada. Las áreas tipo Antoni B están incluídas en una matriz laxa y edematosa con vasos sanguíneos prominentes, debido a un engrosamiento hialino rodeado de los núcleos de las células tumorales, dispuestos en pseudoempalizada (4).

Aparecen entre la 3ª y la 7ª décadas de la vida, sin tener predilección por ningún sexo. En las personas afectadas de enfermedad de Von Recklinghausen, la incidencia de tumores neuroectodérmicos es más elevada, el comportamiento es más agresivo y aparece en edades más tempranas. (4-6). (Figura 4)

FIGURA 4. Examen microscópico: Patrón celular alternante,
con áreas de aspecto laxo y edematoso, células alargadas,
de ordenamiento irregular con zonas de degeneración quística y otras colagenizadas.
Otras áreas marcadamente celulares, con núcleos alargados en empalizada,
formando en ocasiones cuerpos de Verrocay.

La clínica es inespecífica. Los síntomas suelen estar relacionados con la compresión de estructuras vecinas por el gran crecimiento de la masa. (3).

El schwannoma antiguo es una variedad del schwannoma común benigno. Cuando se localiza en retroperitoneo suele ser un tumor de gran tamaño. Clínicamente no pueden diferenciarse, por lo que el tratamiento es idéntico para ambos, la exéresis quirúrgica.

El schwannoma antiguo es de baja agresividad. Se caracteriza por cambios degenerativos tales como grandes áreas de tejido hipocelular y otros hallazgos atípicos (hipercromatismo nuclear, núcleos gigantes, células binucleadas, células gigantes multinucleadas, etc.) que, en un principio, sugieren malignidad, pero sin embargo, no implican mal pronóstico. Puede aparecer una degeneración mixoide o xantomatosa (2). La degeneración epitelioide maligna de los schwannomas es un proceso muy infrecuente.

Anatomopatológicamente tiene un gran parecido con otras neoplasias, algunas malignas. Es importante hacer el diagnóstico diferencial con los sarcomas de lento crecimiento, los schwannomas malignos y otras neoplasias malignas del tejido nervioso (2).

Los estudios iniciales de imagen (R.M.N., T.A.C., ecografía, etc.), deben completarse con el estudio anatomopatológico de la pieza, que confirmará el diagnóstico (3).

El tratamiento más adecuado es la extirpación quirúrgica completa de la masa, y aunque generalmente, el pronóstico es muy bueno en los casos benignos, debe seguirse muy de cerca al paciente, ya que se han descrito casos de malignización, sobre todo si se asocia a la enfermedad de Von Recklinghausen. También se describe alguna recidiva por extirpaciones incompletas de las lesiones (5).

BIBLIOGRAFÍA y LECTURAS RECOMENDADAS (*lectura de interés y **lectura fundamental)

**1. ACKERMAN, L.V.: "Tumors of the retroperitoneal mesenterio and peritoneum". Atlas of tumor pathology. Washington. DC: Armed forces institute of pathology, National Research Council 11, 23: 136, 1954.         [ Links ]

*2. LEDESMA, C.; PORTILLA, J.; HERNÁNDEZ, F. y cols.: "Schwannoma antiguo paraglandular". Medicina Oral, 4: 398, 1999.         [ Links ]

*3. DE DIEGO, E.; ROCA, A.; MARTÍN, B. y cols.: "Schwannoma benigno retroperitoneal. Aportación de un nuevo caso". Actas Urol. Esp., 24: 685, 2000.         [ Links ]

4. CONDE, J.M.; ESPINOSA, J.; CAMACHO, E. y cols.: "Schwannoma presacro benigno que provoca uropatía obstructiva. Caso clínico y revisión de la literatura". Actas Urol. Esp., 25: 237, 2001.         [ Links ]

5. POZO, B.; PÉREZ, I.; FERNÁNDEZ, E. y cols.: "Schwannoma retroperitoneal benigno en paciente con antecedentes de tumor de Wilms en la infancia". Actas Urol. Esp., 27: 379, 2003.         [ Links ]

6. VEGA, M.; ORLICH, C.; VALVERDE, H.: "Schwannoma de colon. Reporte de un caso". Acta Médica Costarricense 45, 2: 77, 2003.         [ Links ]

7. ESCLARIN, M.A.; SANZ, J.I.; ORTAS J.L.. y cols.: "Tumor retroperitoneal infrecuente: schwannoma benigno". Actas Urol. Esp., 15: 577, 1991.         [ Links ]

8. GIRONÉS, J.; ROIG, J.; RODRÍGUEZ, J.I. y cols.: "Schwannoma retroperitoneal maligno asociado a neurofibromatosis". Cirugía Española, volumen 73, nº 4: 255, 2003.         [ Links ]

**9. BALIBREA, J.L.: "Afecciones quirúrgicas retroperitoneales". En Tratado de Cirugía. Editorial Marban S.L. Madrid. España, 1943, 1994.         [ Links ]

*10. GALOFRÉ, N.; SUPERVÍA, A.; PEÑA, M.J. y cols.: "Schwannoma benigno retroperitoneal". An. Med. Int. Madrid, 13: 568, 1996.         [ Links ]