CASOS CLÍNICOS

 

Tumor miofibroblástico inflamatorio vesical. Aportación de un nuevo caso

Inflammatory myofibroblastic tumor. Case report

 

 

Pablo Garrido Abad, A. Coloma del Peso, M. Jiménez Gálvez, L.M. Herranz Fernández, R. Arellano Gañán y T. Reina Durán¹.

Servicio de Urología y Servicio de Anatomía Patológica¹. Hospital de La Princesa. Madrid. España.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Objetivo: Presentar un nuevo caso de tumor miofibroblástico vesical.
Método/Resultados: Mujer de 30 años con ITU de repetición y hallazgo incidental de masa vesical en ecografía abdominal. Tras realización de RTU vesical se diagnostica tumor miofibroblástico inflamatorio de vejiga.
Conclusión: El tumor miofibroblástico, (también denominado pseudotumor inflamatorio o pseudosarcoma) es un tumor benigno de origen mesenquimal cuya localización vesical es muy poco común, y que no debe ser confundido con una neoplasia maligna. En caso de presentación vesical el tratamiento consiste en resección transuretral, con buen pronóstico a largo plazo.

Palabras clave: Vejiga. Pseudotumor inflamatorio. Pseudosarcoma.

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SUMMARY

Objective: To report one case of myofibroblastic bladder tumor.
Methods/Results: We report the case of a 30-year-old woman with recurrent urinary tract infections and incidental finding of a bladder mass after abdominal ultrasound. After TUR, inflammatory myofibroblastic tumor of the bladder was diagnosed.
Conclusion: Myofibroblastic tumor (also known as inflammatory pseudotumor or pseudosarcoma) is a benign tumor with mesenchymal origin. Bladder location is very uncommon. It must not be misdiagnosed as a malignant neoplasm. Optimal treatment when arising in the bladder is TUR, with excellent long-term prognosis.

Key words: Bladder. Inflammatory pseudotumor. Pseudosarcoma.

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Introducción

Dentro de las neoplasias vesicales, las de origen no epitelial sólo representan entre el 0.5 y el 2% de todas ellas. La mayoría de ellas son malignas (leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma) y sólo un pequeño porcentaje son benignas, entre las que destacan por orden de frecuencia: leiomioma, hemangioma, neurofibroma y paraganglioma (1). El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) vesical es considerado una lesión tumoral de origen mesenquimal y carácter benigno cuya importante similitud histológica con el rabdomiosarcoma vesical supone un reto diagnóstico. Los estudios inmunohistoquímicos permiten su diferenciación y, por tanto, el diagnóstico correcto (2,3).

El tratamiento más frecuentemente aplicado consiste en resección transuretral amplia y/o cistectomía parcial (4).

Presenta muy buen pronóstico a largo plazo, sin haberse observado progresión de la infiltración o metástasis, aunque sí recurrencia local (5).

 

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 30 años, fumadora de 20 cigarrillos/día y sin otros antecedentes personales de interés. La paciente refiere infecciones urinarias de repetición. Se indica realización de ecografía abdominal, observándose una lesión nodular intravesical, por lo que es derivada a consulta de urología.

En cistoscopia se visualiza tumoración exofítica de 3x3 cms. en cara lateral derecha con mucosa vesical íntegra, no encontrándose alteraciones en el resto de la vejiga. Se realiza exploración bajo anestesia (EBA) y resección transuretral de dicha lesión (RTU).

En el informe de anatomía patológica macroscópicamente se describen fragmentos de pared vesical con urotelio conservado sin displasia, destacando en la capa muscular propia y en continuidad con el tejido muscular de la misma, una tumoración fusocelular con células que muestran unos núcleos de gran tamaño, pleomórficos, de aspecto vesiculoso y unos citoplasmas amplios eosinófilos. Esta celularidad se dispone en formas de fascículos mal definidos y entre la misma se reconoce abundante celularidad constituida fundamentalmente por numerosas células plasmáticas y leucocitos polimorfonucleares eosinófilos. No se observa un índice mitótico elevado, aunque el índice de proliferación medido como positividad nuclear con anticuerpos frente a MIB-1 se encuentra entre el 10 y el 25% de la celularidad tumoral. No se han objetivado áreas de necrosis. En estudio inmunohistoquímico se observa marcada positividad frente a citoqueratinas (AE1/AE3) y CAM5.2 a nivel citoplasmático, así como una marcada positividad citoplasmática con anticuerpos frente a p80 (proteína ALK). La celularidad descrita ha resultado negativa con anticuerpos frente a músculo liso (actina de músculo liso, MyO D1 y Calretinina), así como para CEA y citoqueratinas de alto peso molecular, observándose tan sólo positividad focal y aislada frente a EMA. Tras realización de FISH sobre material parafinado no se evidencia traslocación en el gen de la ALK.

El diagnóstico anatomopatológico definitivo es tumor miofibroblástico inflamatorio vesical.

 

Discusión

El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) ha recibido gran cantidad de denominaciones a lo largo del tiempo: pseudotumor inflamatorio, pseudosarcoma, fascitis nodular, proliferación miofibroblástica pseudosarcomatosa, nódulo fusocelular postoperatorio. Esta variedad de denominaciones responde a la heterogeneidad histológica de estas lesiones (2,4).

Histológicamente son tumores de origen mesenquimal. Típicamente la lesión comprende proliferación de células fusiformes con citoplasma eosinofílico (microscópica e inmunohistoquímicamente similares a miofibroblastos) agrupadas formando husos en un estroma de características mixoides y edematosas, rico en mucopolisacáridos. Existe además infiltrado de pequeños linfocitos, variable número de macrófagos, neutrófilos y eosinófilos, así como un grado variable de fibrosis e importante vascularización. Las mitosis son poco frecuentes y cuando aparecen lo hacen de manera típica. La lesión está confinada a la lámina propia, pudiendo afectar a la muscularis mucosae. Tiene una definitiva apariencia fibroinflamatoria y pseudosarcomatosa. Aplicando técnicas inmunohistoquímicas observamos con frecuencia positividad con anticuerpos frente a citoqueratinas, actina y a la “anaplastic lymphoma kinase” (ALK) además de reactividad a vimentina. Algunos autores hablan también de alteraciones en el cromosoma 12, presencia de ADN viral e inclusiones intracitoplasmáticas similares a Chlamydia (6,7).

El TMI vesical es de etiología desconocida, habiéndose relacionado con cirugía o instrumentación vesical previa, factores irritativos crónicos/agentes carcinógenos (tabaco), antecentes traumáticos, consumo de drogas y infecciones urinarias. Así mismo, se han implicado determinadas alteraciones metabólicas o la presencia de patología vesical previa como la cistitis eosinofílica, aunque en la mayoría de las ocasiones no se identifican factores predisponentes (2,4,8).

Fue descrito inicialmente en localización hepática, y no fue hasta 1980 cuando Roth describió el primer caso de afectación vesical en una mujer de 32 años con cistitis recurrentes y hematuria asociadas a una lesión vesical ulcerosa, que fue denominada pseudosarcoma. No fue hasta 1985 cuando Nochomovitz y Oreinstein aplicaron el término pseudotumor inflamatorio para dos casos de afectación vesical. En la actualidad ha sido descrito también en pulmón (el más frecuente), estómago, páncreas, bazo, sistema nervioso central (encéfalo, meninges, tallo cerebral), sistema genitourinario (intraescrotal, paratesticular, uretral, prostático y piélico) (9,10,11).

Esta lesión puede aparecer a cualquier edad, habiéndose descrito casos entre los 2 meses y los 87 años, pero típicamente ocurre en adultos jóvenes (tercera década de la vida) (12).

Algunos autores defienden que la incidencia en la mujer es mayor, incluso duplica a la que se presenta en el varón. (3,6) Sin embargo no parece que exista diferencia de aparición entre ambos sexos (8). Se ha descrito como masas de tamaño muy variable, siendo lo más frecuente la aparición de una masa solitaria intravesical (submucosa o polipoidea) (13).

La hematuria macroscópica es la forma de inicio más habitual, si bien se han descrito otros síntomas menos frecuentes como dolor abdominal inespecífico y síntomas del tracto urinario inferior de carácter crónico (2).

El diagnóstico diferencial debe realizarse con el leiomiosarcoma vesical, rabdomiosarcoma vesical, tumor sarcomatoide vesical y cistitis intersticial ulcerosa. La presencia de necrosis y la determinación de proteínas de células musculares lisas mediante estudios inmunohistoquímicos nos orientan hacia leiomiosarcoma. La positividad de las inmunotinciones para desmina y miogenina hacen sospechar un rabdomiosarcoma (2,8,10).

Dado el carácter benigno del TMI el tratamiento conservador (resección endoscópica y/o cistectomía parcial), debería ser de elección, siempre que sea posible. No se han encontrado casos en la literatura de malignización o metástasis a distancia, aunque sí de recurrencia a nivel local (5).

Los pacientes muestran un excelente pronóstico tras excisión quirúrgica completa, pero a pesar del buen pronóstico inicial, y debido a su histológica similaridad con ciertos tumores malignos y al aún incompleto conocimiento de su comportamiento, es recomendable un seguimiento estricto de estos pacientes (13,14).

 

Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y **lectura fundamental)

1. ALGABA, F.: “Anatomía patológica de los tumores vesicales y procesos proliferativos no neoplásicos”. Tratado de Urología Oncológica. Resel Estévez L, Moreno Sierra J. Sanidad y Ediciones S.L., 40: 527, 2003.        [ Links ]

*2. ABASCAL JUNQUERA, J.M.; TRILLA HERRERA, E.; ESQUENA FERNÁNDEZ, S. y cols.: “Pseudotumor inflamatorio vesical”. Actas Urol. Esp., 28: 62, 2004.        [ Links ]

*3. AROCENA LANZ, F.; HERNÁNDEZ LECUONA, I.; GARMENDIA OLAIZOLA, G. y cols.: “Pseudotumor inflamatorio de vejiga”. Arch. Esp. Urol., 52: 385, 1999.        [ Links ]

**4. GÓMEZ GARCÍA, I.; MOLINA BURGOS, R.; FERNÁNDEZ FERNÁNDEZ, E. y cols.: “Tumor miofibroblástico de vejiga”. Actas Urol. Esp., 29: 611, 2005.        [ Links ]

5. ICZKOWSKI, K.A.; SHANKS, J.H.; GADALEANU, V. y cols.: “Inflamatory pseudotumor and sarcoma of urinary bladder: differential diagnosis and outcome in thirty eight sindle cell neoplasms”. Mod. Pathol., 14: 1043, 2001.        [ Links ]

6. GYFTOPOULUS, K.; SERAFETINIDIS, E.; SAMBAZIOTIS, D. y cols.: “Pseudomalignant cell proliferation of the urinary bladder: An unusual case of voiding symptoms in young patients”. Urology, 60: 698, 2002.        [ Links ]

7. FADL-ELMULA, I.; GORUNOVA, G.; MANDAHL, N. y cols.: “Chromosomal abnormalities in inflammatory pseudotumor of the urinary bladder”. Cancer Genetics and cytogenetics, 143: 169, 2003.        [ Links ]

*8. STARK, G.L.; FEDDERSEN, R.; LOWE, B.A. y cols.: “Inflammatory Pseudotumor (Pseudosarcoma) of the bladder”. J. Urol., 141: 610, 1989.        [ Links ]

9. ROTH, J.: “Reactive pseudosarcomatous response in urinary bladder”. Urology, 16: 635, 1980.        [ Links ]

10. ZUBAC, Z.P.; MALMFRED, S.; NESRTROM, B.: “Inflammatory pseudotumor of the bladder”. Scans. J. Urol. Nephrol., 34: 72, 2000.        [ Links ]

11. GARCÍA ENRIQUEZ, C.; GARRIDO ARCE, C.; GARCÍA ENRIQUEZ, M.E. y cols.: “Seudotumor Inflamatorio. A propósito de 3 pacientes”. VI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica. 2004.        [ Links ]

12. FERNÁNDEZ ARJONA, M.; MUÑOZ-DELGADO SALMERÓN, J.; SHIDAHE, S. y cols.: “Pseudotumor vesical en la infancia”. Actas Urol. Esp., 21: 64, 1997.        [ Links ]

*13. BYUN, Y.J.; CHUNG, B.H.; KWON, K.W.: “Inflammatory Pseudotumor of Urinary Bladder”. Yonsei Medical Journal, 41: 273, 2000.        [ Links ]

14. RICCHIUTI, D.J.; RICCHIUTI, V.S.; RICCHIUTI, R.R. y cols.: “Fibrous Inflammatory Pseudotumor of the Bladder”. Rev. Urol., 2: 232, 2000.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Pablo Garrido Abad
Santiago Bernabeu, 4 5º - 4
28036 Madrid. (España)
pgabad@hotmail.com

Trabajo recibido: 3 de abril 2007.