NOTA CLÍNICA

Pielonefritis xantogranulomatosa en la infancia. 
A propósito de un caso

R. González Resina, R. Barrero Candau, E. Argüelles Salido, P.
Campoy Martínez, A. Rodríguez Pérez, M. Pérez Pérez

Servicio de Urología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.

La pielonefritis xantogranulomatosa es una rara inflamación crónica del parénquima renal. Descrita por primera vez en 1916 por Schlangenhaufer; Oberling acuñó el término en 1935¹.

Predomina en las mujeres de edad media, suele asociarse a litiasis y es extremadamente rara en niños. Avent publicó el primer caso de pielonefritis xantogranulomatosa infantil en 1963. Existen dos tipos, difusa y focal siendo esta última la que se encuentra con mayor frecuencia en los pocos casos descritos en niños^2,3.

Presentamos un caso de pielonefritis xantogranulomatosa focal en una niña.

CASO CLINICO

Niña de 4 años que consulta por infecciones del tracto urinario de repetición de un año de evolución, causada por gérmenes habituales y con mala respuesta a las diferentes pautas antibióticas prescritas.

A la exploración física se observa un retraso pondo-estatural discreto y empastamiento en hemiabdomen izquierdo.

En la analítica destaca una leve anemia normocrómica normocítica, microhematuria y leucocituria. La ecografía revela un aumento global del riñón izquierdo y sospecha de masa en su polo superior. La urografía intravenosa confirma los hallazgos de la ecografía, con retraso en la captación y eliminación del contraste en la unidad renal alterada. La cistouretrografia miccional seriada fue normal.

La gammagrafía renal muestra una lesión ocupante de espacio en tercio superior del riñón izquierdo (Fig. 1), y la arteriografía renal selectiva fue compatible con displasia renal (Fig. 2).

FIGURA 1. Gammagrafía renal: tercio superior de riñón izquierdo 
con parénquima adelgazado pero funcionante, con sospecha 
de lesión ocupante de espacio.

FIGURA 2. Arteriografía renal selectiva: sospecha de displasia 
del polo superior renal izquierdo.

Sin diagnóstico preoperatorio de certeza se realiza heminefrectomía superior renal izquierda con biopsia intraoperatoria de pielonefritis xantogranulomatosa, diagnóstico que fue confirmado por el estudio histopatológico definitivo.

La paciente tuvo un postoperatorio sin complicaciones y vive libre de infecciones y con un desarrollo normal.

DISCUSIÓN

Han sido propuestas numerosas teorías para aclarar la etiología de la pielonefritis xantogranulomatosa, obstrucción del tracto urinario, infecciones de repetición o un metabolismo alterado; sin embargo, la causa exacta aún es desconocida². Esta entidad debe ser sospechada ante la presencia de un niño con una historia de infecciones de repetición resistentes a los antibióticos, cálculos renales, riñón aumentado de tamaño con función empobrecida, anemia, leucocitosis y microhematuria^2,4.

La ecografía puede mostrar los signos patognomónicos de pielonefritis xantogranulomatosa que son cálculo renal con ecogenicidad central, riñón aumentado de tamaño con áreas multifocales de densidad variada e infiltración de los tejidos perirrenales. Nuestro caso no presentaba estas características si bien es cierto que el polo superior era difícilmente explorable por interposición costal.

La tomografía computerizada (TC) puede ayudar al diagnóstico diferencial preoperatorio con el tumor de wilms. Cuando nuestra niña fue dignosticada, la TC no estaba desarrollada en nuestro centro, por ello fue sometida a una arteriografía, prueba que hoy día habitualmente no es precisa⁵. El examen histológico suele mostrar colecciones de macrófagos con cristales de colesterol, fibrosis y un infiltrado inflamatorio; la mayoría de las series muestran predisposición por el lado izquierdo⁶; algunos autores consideran que existe un aumento en la incidencia de pielonefritis difusa en detrimento de la focal en niños en proporción de 9:1².

La forma focal de pielonefritis xantogranulomatosa puede ser tratada en casos seleccionados con antibioterapia, no obstante es vital la confirmación anatomopatológica de la enfermedad tan pronto como sea posible. La enucleación o nefrectomía parcial es el tratamiento más frecuente, aunque no son pocos los casos que son diagnosticados tras una nefrectomía^2,4.

El pronóstico suele ser excelente tal y como ocurrió en nuestro caso.

Como conclusión diremos que la pielonefritis xantogranulomatosa debe ser considerada dentro de un diagnóstico diferencial de un niño con un riñón aumentado de tamaño e infecciones recurrentes.

REFERENCIAS

1. Hammadeh MY, Nicholls CJ, Calder RG, Buick P, Gornall P, Corkery JJ. Xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood: pre-operative diagnosis is possible. Br J Urol 1994;73(1):83-86.         [ Links ]

2. TakamizawA S, Yamataka A, Kaneko K, Yanai T, Yamashiro Y, Miyano T. Xanthogranulomatous pyelonephritis in Childhood: A rare but important clinical entity. J Pediatr Surg 2000;35(11):1554-1555.         [ Links ]

3. Cakmakci H, Tasdelen N, Obuz F, Yilmaz E, Kovanlikaya A. Pediatric focal xanthogranulomatous pyelonephritis: dynamic contrast-enhanced MRI findings. Clin Imaging 2002;26(3):183-186.         [ Links ]

4. Samuel M, Duffy P, Capps S, Mouriquand P, Williams D, Ransley P. Xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood. J Pediatr Surg 2001;36(4):598-601.         [ Links ]

5. Shanser JD,Herzog KA, Palubinskas AJ. Xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood. Pediatr Radiol 1975;3(1): 12-15.         [ Links ]

6. Quinn FM, Dick AC, Corbally MT, Mcdermott MB, Guinev EJ. Xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood. Arch Dis Child 1999;81(6):483-486.         [ Links ]

Dra. R. González Resina.
C/ Cardenal Ilundain 24, Esc. 4, 2º C
41013 Sevilla

(Trabajo recibido el 8 octubre 2004)