NOTA CLÍNICA

 

Tumor fibroso solitario de la próstata

J.C. Pacios Cantero, J.Mª Alonso Dorrego, J.R. Cansino Alcaide, J.J. de la Peña Barthel

Servicio de Urología. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

 

RESUMEN TUMOR FIBROSO SOLITARIO DE LA PRÓSTATA Aportamos un nuevo caso de tumor fibroso solitario. Es un tumor que rara vez afecta al aparato genitourinario, y excepcionalmente a la próstata. Nuestro paciente debutó con síntomas de compresión vesical. En las pruebas de diagnóstico por imagen se identificó una masa polilobulada que desplaza la vejiga, aunque no se podía precisar de qué órgano pélvico dependía y, por lo tanto, el tipo de tratamiento a seguir. El diagnóstico definitivo lo dieron los estudios anatomopatológicos e inmunohistoquímica de la pieza quirúrgica. Palabras clave: Tumor fibroso solitario. Próstata. ABSTRACT SOLITARY FIBROUS TUMOR OF THE PROSTATE We report a new case of a solitary fibrous tumor. It is a tumor which involve to genitourinary system unusual time, and it is exceptional in the prostate. Our patient began with bladder compression symptoms. Radiological studies showed polilobed mass that moved out the bladder although the could not show the pelvic organ was involved. The definitive diagnosis was made by histology and inmunohistochemestry of the surgical piece. Keywords: Solitary fibrous tumor. Prostate.

 

El tumor fibroso solitario de la próstata es una neoplasia rara, de crecimiento lento, habitualmente benigna, conocida también con los nombres de tumor fibroso localizado, mesotelioma fibroso localizado, mesotelioma localizado, mesotelioma fibroso solitario, mesotelioma fibroso, fibroma subseroso, fibroma submesotelial y fibroma pleural¹.

Su localización más frecuente es la pleura, seguida de estructuras de cabeza y cuello, y en tercer lugar, de la cavidad abdominal, aunque puede afectar a cualquier parte del organismo².

Es difícil diferenciar este tumor de neoplasias malignas, teniendo esto implicación en la actitud terapéutica³.

Esta entidad fue descrita por primera vez por Klemperer y Rabin en 1937^1,4,5. Su etiología e histopatogénesis se desconocen, al igual que su célula originaria^4,5.

Afecta a hombres y mujeres por igual y se presenta sobre todo en la cuarta y quinta décadas de la vida, aunque puede hacerlo a cualquier edad¹.

Son tumores asintomáticos hasta que alcanzan el tamaño suficiente para comprimir órganos vecinos. En algunos casos puede malignizarse.

Se han descrito en otros órganos del aparato genitourinario, como la vejiga, vesículas seminales, pelvis renal y cordón espermático³.

Por su rareza consideramos interesante la presentación de un nuevo caso de tumor fibroso solitario de origen prostático.

CASO CLÍNICO

Hombre de 38 años de edad, con hepatitis B como único antecedente personal de interés, que presentaba un cuadro de polaquiuria y tenesmo vesical de 11 meses de evolución acompañado de hematuria terminal sin coágulos.

En la exploración física el abdomen era blando y depresible sin visceromegalias ni otras alteraciones. Al tacto rectal, la próstata tenía un volumen I/IV, era elástica, mal definida y casi plana. Genitales normales.

Análisis de sangre con hemograma, bioquímica, coagulación y PSA dentro de parámetros normales. Análisis de orina con pH 5,5. Sedimento urinario con 15-20 leucocitos/campo y moco abundante. Urocultivo estéril.

La citología de orina era negativa para células tumorales malignas y en la ecografía renal, vesical y prostática no se encontraron alteraciones, siendo la próstata homogénea, de contornos bien definidos, de 17 x 20 mm.

Las urografías intravenosas mostraban unos riñones y uréteres normales, y un desplazamiento de la vejiga hacia la izquierda y arriba (Fig. 1) por una masa pélvica subvesical (sin defectos de relleno vesicales apreciables). En la cistouretrografía se observaba una compresión vesical extrínseca.

FIGURA 1: UIV mostrando el desplazamiento lateral
de la vejiga por la masa prostática.

En la cistoscopia realizada no se observaban alteraciones endovesicales. En la TAC abdóminopélvica se observaba una gran masa pélvica anterior a la vejiga, que medía 12 cm de diámetro, de contornos bien definidos, que desplazaba la vejiga hacia atrás y a la izquierda, y las asas intestinales cranealmente, con plano graso de separación entre la masa y la vejiga. Tras la administración de contraste la masa realzaba su densidad (Fig. 2).

FIGURA 2: Desplazamiento póstero-lateral de la vejiga
en la citografía.

Puesto que no quedaba claro su origen, se realizó RNM, confirmando que sus medidas eran 8x12x13cm, bien delimitada, localizada por delante de la vejiga y rechazando a éstas hacia atrás y a la izquierda (Fig. 3). La masa formaba lobulaciones y se delimitaba por una fina cápsula. La sospecha diagnóstica en la RNM era de fibroadenoma del uraco por su aspecto lobulado y presencia de tejido fibroso con zonas nodulares que realzaban con la inyección de contraste iv.

FIGURA 3: Masa heterogénea, hiperdensa, situada por
delante y derecha de la vejiga en la TAC.

El diagnóstico de la PAAF fue “tumor morfológicamente benigno, probablemente adenomatoide”.

Ante los hallazgos anteriormente descritos, se decidió la extirpación del tumor. En el tacto bimanual, la masa se movilizaba a la compresión prostática. A través de una incisión media infraumbilical y acceso extraperitoneal se identificó una masa pélvica situada a la derecha de la vejiga y que parecía depender de la cara anterior prostática (Fig. 4). Tras la apertura de la fascia endopelviana se seccionó el fino pedículo prostático del cual dependía la masa. La biopsia intraoperatoria fue informada como tumor epitelial maligno con intensa fibrosis reactiva. No se realizó la prostatectomía a la espera de un diagnóstico definitivo, dado que macroscópicamente parecía benigna.

    FIGURA 4: Imagen de RNM que muestra una masa hipointensa,
polilobulada, que desplaza la vejiga lateral y cranealmente.

El estudio histopatológico describía, macroscópicamente, una tumoración nodular de superficie lisa de 12,5x12,5x7 cm, que pesaba 50 g. En uno de sus bordes existía un delgado pedículo de 0,7 mm de longitud. Microscópicamente se componía de una proliferación de células fusiformes sin atipias en cantidad variable, adoptando en algunas áreas un patrón tipo hemangiopericitoide, asociada a una gran diferenciación de gruesos haces de colágena que predominan en el tumor. Había focos muy aislados de células atípicas con <4 mitosis/10 campos de gran aumento. El pedículo presentaba estructuras arteriales y venosas rodeadas por un tejido conjuntivo en el seno del cual se identificaban nidos con diferenciación fibroblástica. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para CD34, D99 y vimentina, antidesmina focalmente positiva y keratinas de amplio espectro, citoqueratina 7, EMA, actina, enolasa, S-100, cromogranina y p53 negativas. El índice de proliferación tumoral expresado por el Ki67 fue inferior al 1%.

El diagnóstico definitivo fue de tumor fibroso solitario.

Tras tres años de seguimiento el paciente no presenta recidiva de la enfermedad en la RNM y está asintomático.

DISCUSIÓN

El tumor fibroso solitario típicamente asienta sobre el mesotelio pleural^1-5 aunque, como podemos ver en este caso, también puede hacerlo sobre la superficie de otros órganos extrapleurales. Tanto los tumores intra como extratorácicos son inicialmente asintomáticos, produciendo manifestaciones cuando por su aumento de volumen se ven afectadas otras estructuras vecinas.

Este tumor ha sido descrito en otros órganos genitourinarios como el riñón, cuyos síntoma más frecuente es el dolor lumbar sordo; la vejiga, apareciendo síntomas irritativos, pero rara vez hematuria; la próstata, como en nuestro caso, con síntomas miccionales por compresión vesical o incluso con retención aguda de orina; las vesículas seminales, con hemospermia; el cordón espermático, la glándula suprarrenal y el retroperitoneo³.

El diagnóstico de estos tumores se basa fundamentalmente en la histología e inmunohistoquímica. Los hallazgos histológicos no son específicos, incluyendo áreas alternas e hipo e hipercelularidad, degeneración mixoide, hialinización vascular o estromal prominente y patrones vasculares hemangiopericitoides². La actividad mitótica es normalmente baja y se pueden ver áreas de necrosis y hemorragia en grandes lesiones¹.

El diagnóstico diferencial debe hacerse tanto con tumores benignos, como leiomiomas, schwannomas, dermatofibromas, tumores hemangiopericitoides, que pueden dar imágenes macroscópicas similares, y con tumores malignos, como sarcomas y sobre todo hemangiopericitomas. Los hemangiopericitomas son los más difíciles de diferenciar de las formas extrapleurales del tumor fibroso solitario, ya que ambos tienen una histología muy similar y positividad para CD34^1-3. De hecho, se ha sugerido la posibilidad de que ambos tumores sean miembros de la misma entidad.

La mayoría de los casos de tumor fibroso solitario cursan de forma benigna, aunque han sido documentadas variantes malignas de esta enfermedad, tanto en pleura como en órganos extratorácicos^1-4. La tasa de malignización del tumor fibroso solitario es del 23%, siendo los hallazgos que sugieren agresividad biológica la infiltración de los bordes quirúrgicos, celularidad incrementada, pleomorfismo nuclear, más de 4 mitosis/10 campos de gran aumento, necrosis y hemorragia¹. La histología tumoral que presentaba nuestro paciente no tenía ninguna de las características anteriormente descritas, por lo que pensamos que el tumor presentaba una escasa agresividad y un comportamiento benigno.

Los tests inmunohistoquímicos usados para definir al tumor fibroso solitario incluyen reactividad a la vimentina, keratina, actina del músculo liso, proteína S-100 y CD34. Sin embargo, y como ya hemos comentado, es difícil diferenciar el hemangiopericitoma del tumor fibroso solitario incluso con la inmunohistoquímica: ambos presentan reactividad con los marcadores anteriormente descritos. Quizás diferencias genómicas encontradas mediante hidridación ayuden a distinguir estos dos tipos de tumores.

Existen evidencias de un origen mesenquimal (más que mesotelial) de este tumor que incluyen hallazgos recientes tanto ultraestructurales como inmunohistoquímicos y que sugieren un origen fibroblástico².

El tratamiento será quirúrgico cuando aparezcan síntomas o cuando no se tenga un diagnóstico cierto y se piense en una neoplasia maligna.

Las recurrencias son raras, al igual que la diseminación metastásica, sobre todo cuando afecta a órganos extrapleurales, ya que cursa la mayor parte de las veces de forma benigna. La recurrencia y las metástasis están directamente relacionadas con las caracacterísticas anteriormente descritas de agresividad biológica tumoral.

El periodo libre de enfermedad tras la intervención quirúrgica más largo publicado es de 99 meses¹. Tras 36 meses de seguimiento, nuestro paciente no presenta recidiva de la enfermedad. Resaltamos la presencia de este tumor en el aparato genitourinario. Quizás los avances histopatológicos e inmunohistoquímicos hagan que se diagnostique con relativa mayor frecuencia en la actualidad, pese a su rareza y similitud con otros tumores.

REFERENCIAS

1. Brunneman RB, Ro JY, Ordóñez NG, et al. Extrapleural solitary fibrous tumor: a clinicopathologic study of 24 cases. Mod Pathol 1999;12(11):1034-1042.        [ Links ]

2. Chan JKC. Solitary fibrous tumour: everywhere, and a diagnosis in vogue. Histopathology 1977;31:568-576.        [ Links ]

3. Westra WH, Grenko RT, Epstein J. Solitary fibrous tumor of the lower urogenital tract: a report if five of five cases involving the seminal vesicles, urinary bladder and prostate. Hum Pathol 200;31(1):63-68.        [ Links ]

4. Takeshima Y, Yoneda K, Sanda N, et al. Solitary fibrous tumor of the prostate. Pathol Intern 1997;47:713-717.        [ Links ]

5. Kelly PM, Bacter GM. Solitary fibrous tumour of the prostate. Br J Radiol 1998;71:1086-1088.        [ Links ]

Dr. J.C. Pacios Cantero
C/ Mijas 1, 3º E
28804 Alcalá de Henares (Madrid)
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(Trabajo recibido el 28 enero 2005)