NOTA CLÍNICA

 

Leiomioma de pelvis renal

Leiomyoma or renal pelvis

 

 

Gómez Pérez L., Budía Alba A., Delgado Oliva F.J., Boronat Tormo F., Pontones Moreno J.L., Jiménez Cruz J.F.

Servicio de Urología. Hospital Universitario La Fe. Valencia.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Los tumores mesoteliales son un hallazgo excepcional en el tracto urinario. El leiomioma el más frecuente de ellos y puede generarse en cualquier órgano que contenga músculo liso. Aunque debe considerarse en el diagnóstico diferencial de una masa renal, las exploraciones radiológicas no permiten distinguirlo inequívocamente de otros tumores renales malignos. Por ello, el diagnóstico suele realizarse mediante el análisis histológico de la pieza quirúrgica como en el caso que presentamos. Tras el tratamiento el pronóstico es excelente.

Palabras clave: Leiomioma. Pelvis renal.

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ABSTRACT

Renal leiomyoma are uncommon mesenchymal tumours, which can arise from any organ of the genitourinary tract with smooth muscle cells. The diagnostic imaging techniques available can not differentiated easily leiomyoma from other malignant renal masses. Since preoperative diagnosis cannot be made, management usually involves radical nephrectomy as in the case described. After treatment, prognosis is excellent.

Key words: Leiomyoma. Renal pelvis.

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Los tumores mesoteliales son un hallazgo excep-cional en el tracto urinario. El leiomioma es el más frecuente de ellos y puede generarse en cualquier órgano que contenga músculo liso. Aunque debe considerarse en el diagnóstico diferencial de una masa renal, las exploraciones radiológicas no permiten distinguirlo inequívocamente de otros tumores renales malignos. Por ello, el diagnóstico suele realizarse mediante el análisis histológico de la pieza quirúrgica como en el caso que presentamos.

 

Caso clínico

Paciente mujer de 28 años de edad remitida a nuestro centro por hematuria total, autolimitada y recidivante, con dolor lumbar derecho de 3 meses de evolución, que le dificulta sus actividades diarias.

En la exploración física, la hematuria no tiene repercusión hemodinámica, se encuentra consciente y orientada, sin alteraciones a la auscultación cardiopulmonar. El abdomen es blando y depresible, sin signos de irritación peritoneal, con puñopercusión renal y Guyon bilateral negativos.

Los análisis de sangre y orina sólo revelan hematuria microscópica. Se realizó un estudio radiológico básico que no evidenció patología, por lo que se practicó una ecografía renal y vesical que mostró dilatación del riñón derecho. En la urografía intravenosa (UIV) realizada en su centro de referencia, la fase nefrográfica era bilateral y simétrica, confirmándose la dilatación pielocalicial derecha sin adelgazamiento del parénquima y existiendo un pequeño defecto lacunar en la pelvis renal. La eliminación por la unidad renal derecha estaba retrasada respecto a la contralateral. También aportaba una tomografía computerizada (TC), que evidenciaba dicha dilatación pielocalicial derecha, con obstrucción a nivel piélico, sin lograr filiar la causa de la obstrucción y una RMN que no aportaba información adicional.

Con el diagnóstico de hematuria no filiada y posible masa en pelvis renal derecha, se solicitó una baciloscopia (BK) seriada en orina para descartar tuberculosis renal, citología orina, ureterorrenoscopia diagnóstica (URS) y pielografía ascendente. Los BK en orina fueron negativos, al igual que la citología. La URS no consiguió alcanzar la pelvis renal derecha debido a un bucle ureteral proximal, sin evidenciar patología en el uréter distal al bucle, confirmando la pielografía ascendente el defecto de repleción en pelvis renal sin filiar su etiología.

Ante la persistencia de los síntomas y la imposibilidad de filiar la causa de la obstrucción, se decide nefroscopia percutánea con toma de biopsia intraoperatoria, informando a la paciente de la posibilidad de nefrectomía de confirmarse un origen tumoral de la hematuria.

En la nefroscopia percutánea se visualiza una zona en pelvis renal irregular, eritematosa, extrayendo dos muestras para biopsia. La biopsia extemporánea es informada por el anatomopatólogo como mucosa con epitelio de tipo transicional, con ausencia de lesiones tumorales o displásicas. Ante la imposibilidad de llegar a un diagnóstico etiológico, se decidió nefrectomía renal derecha con abordaje por lumbotomía, que se realizó sin incidencias, con un postoperatorio sin complicaciones.

La pieza es remitida al servicio de anatomía patológica que tras el estudio macro y microscópico, informó de pieza de nefrectomía con fibrosis y retracción de pelvis renal, con presencia de nódulo de 0,8 cm en su pared (Fig. 1). El estudio inmunohistoquímico de la lesión, evidenció fibras musculares entre epitelio transicional y tejido conectivo (Fig. 2), llegándose al diagnóstico de leiomioma de pelvis renal. Actualmente la paciente se encuentra asintomática, reanudando sus actividades cotidianas.

 

Discusión

Los tumores mesoteliales son un hallazgo excepcional en el tracto urinario, siendo el leiomioma el más frecuente de ellos, pudiendo generarse en cualquier órgano que contenga músculo liso¹. En el aparato urinario se ha descrito en todas las localizaciones (cápsula renal, pelvis renal, uréter, vejiga, uretra, cordón espermático, conductos deferentes, escroto, vesículas seminales, pene y próstata), aunque el origen más frecuente es la cápsula renal en el 90% de los casos². El leiomioma renal es más común entre la segunda y quinta década de la vida, siendo más prevalente en mujeres (66%) y en la raza blanca (70%)³. Un estudio descriptivo sobre 250 autopsias, informa una incidencia de leiomiomas del 5,2%⁴.

El leiomioma renal se clasifica en tres tipos según su localización: subcapsulares (53%), tumores pequeños, múltiples, asintomáticos, suelen encontrarse incidentalmente en autopsias; capsulares, lesiones grandes, solitarias y generalmente sintomáticas (37%); y leiomioma de la pelvis renal (10%), extremadamente raro, con sólo siete pacientes encontrados en la literatura³.

El leiomiosarcoma se origina en las mismas localizaciones que el leiomioma e incluso más de la mitad de los leiomiomas renales descritos presentan degeneración hacia leiomiosarcoma⁵.

El diagnóstico clínico de estos tumores es muy complicado, ya que la triada clásica de dolor, masa abdominal y hematuria descrita en el cáncer renal, aparece en el 3,3% de los casos publicados. La combinación de masa palpable y dolor abdominal o en flanco, se describe en el 32% de los pacientes. La hematuria microscópica ocurre en el 20% de los casos, pero la hematuria macroscópica se ha descrito en un solo paciente con leiomioma de pelvis renal y generalmente orienta hacia una lesión maligna^6,7. El resto presentará una sintomatología inespecífica o permanecerán asintomáticos.

La escasa frecuencia de los tumores no ha permitido describir unos patrones radiológicos específicos, no pudiéndose distinguir inequívocamente entre leiomioma y otras masas renales malignas. Steiner y cols. publicaros los hallazgos en la tomografía computerizada (TC) de los leiomiomas, sugiriendo que una masa bien delimitada, sin invasión ni distorsión del parénquima sugería un leiomioma⁸. Sin embargo los hallazgos radiológicos son muy variables, desde lesiones quísticas (27%)⁹ a sólidas (73%), hipo o hipervascularizadas, con calcificaciones en el 20% de los casos. La ecografía es menos sensible que la TC para sugerir la benignidad del tumor. El patrón sonográfico de la lesión típica sería el de una lesión hipoecogénica, bien delimitada, que parece depender de la cápsula renal^10,11.

La inmunohistoquimia de los leiomiomas demuestra reactividad para marcadores de músculo liso: vimentina, actina, miosina, desmina y colágeno tipo IV, no diferenciándose en este aspecto del leiomiosarcoma, del que se distinguiría por el bajo índice mitótico y la ausencia de atipias^7,12.

Dada la benignidad del proceso, el tratamiento de una lesión capsular, bien delimitada, periférica, debería ser la tumorectomía con biopsia extemporánea, pero debido a la dificultad de su diagnóstico de presunción, la mayoría de los pacientes publicados, se sometieron a cirugía radical por sospecha inicial de carcinoma de células renales, dando el diagnóstico definitivo el análisis realizado por el patólogo⁷.

En el caso presentado, ni la clínica sugería benignidad, ni la lesión se correspondía radiológicamente con los patrones que sugieren leiomioma renal, no aportando datos definitivos la biopsia extemporánea, por lo que la realización de una nefrectomía con criterios oncológicos fue imperativa en nuestra paciente.

El pronóstico de este tumor es excelente, aunque de modo anecdótico, existe un caso publicado con metástasis única, que al igual que el leiomioma primario renal, conservaba las características histológicas de benignidad.

Como conclusión diremos que en el diagnóstico diferencial de la masa renal sintomática o incidental, debe ser considerado el leiomioma, lo que ayudará al planteamiento de una cirugía conservadora y a la realización de una biopsia extemporánea lo que evitaría la pérdida de la unidad renal.

 

Referencias

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2. Dittrich A, Vandendris M. Giant leiomyoma of the kidney. Eur Urol 1990;17(1):93-94.        [ Links ]

3. Yusim IE, Neulander EZ, Eidelberg I, Lismer LJ, Kaneti J. Leiomyoma of the genitourinary tract. Scand J Urol Nephrol 2001;35(4):295-299.        [ Links ]

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5. Montoya Lirola M, García Tabar P, Gutierrez Díez J, Ateca Díaz R, Berreteaga Gallastegui J, Peña Arza M. El leiomioma renal sintomático. Arch Esp Urol 1993;46(9):833-835.        [ Links ]

6. Kho GT, Duggan MA. Bizarre leiomyoma of the renal pelvis with ultrastructural and immunohistochemical findings. J Urol 1989;141(4):928-929.        [ Links ]

7. O'Brien A, Sinnott B, McLean P, Doyle GD. Leiomyoma of the renal pelvis. Br J Urol 1992;70(3):331-332.         [ Links ]

8. Steiner M, Quinlan D, Goldman SM, Millmond S, Hallowell MJ, Stutzman RE, et al. Leiomyoma of the kidney: presentation of 4 new cases and the role of computerized tomography. J Urol 1990;143(5):994-998.        [ Links ]

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11. Clemente Ramos LM, Candia Fernandez A, Allona Almagro A. Symptomatic leiomyoma of the kidney: renal mass with difficult preoperative diagnosis. Actas Urol Esp 2003;27(7):546-550.         [ Links ]

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Dirección para correspondencia:
Dr. D. L. Gómez Pérez
Padre Tullana, 4 - 7º, pta. 14 - 46015 Valencia
E-mail: luisgope@hotmail.com

Trabajo recibido el 31 de agosto de 2005