NOTA CLÍNICA

 

Seno prepúbico congénito. A propósito de un caso

Congenital prepubic sinus: case report

 

 

Suárez Filippin P., Ortiz Rodríguez F., López Tosoni M.I., Álvarez Portela P., Brzezinski Niedzwiecki M., Sanguinetti Baun H.

División Urología. Hospital de Clínicas “José de San Martín”. Universidad de Buenos Aires. Argentina.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

El seno prepúbico congénito es un tipo de duplicación uretral poco frecuente, de etiología desconocida. Se han propuesto distintas teorías embriológicas, como así también diversas clasificaciones. La mayoría de los casos se diagnostican en la infancia, la cistouretrografía retrógrada y miccional es el estudio fundamental, tanto para confirmar el diagnóstico como para establecer el tipo de anomalía y la mejor opción terapéutica.
Presentamos un caso de seno prepúbico congénito en un varón de 39 años de edad, diagnosticado por secreción purulenta a nivel de un meato accesorio en base del pene.

Palabras claves: Seno prepúbico. Uretra. Congénito. Duplicación.

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ABSTRACT

The prepubic congenital sinus is a rare type of urethral duplication of unknown origin. Different embryological theories and classifications has been proposed. Most cases are diagnosed during childhood. The Retrograde Urethrocystography is very important as it determines the diagnosis and helps choosing the best treatment option.
We present a case of a prepubic congenital sinus in a 39 years old male who presented with purulent discharge from an accessory meatus in the base of the penis.

Key words: Prepubic sinus. Urethra. Congenital. Duplication.

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El seno prepúbico es una entidad congénita poco frecuente, en la literatura los casos descriptos corresponden a la población pediátrica.

El caso clínico que se presenta tiene características particulares, lo que ha motivado a los autores la comunicación del mismo.

A continuación se expondrá el caso clínico, detallando la metodología diagnóstica, terapéutica utilizada y revisión bibliográfica.

 

Caso clínico

Paciente de 39 años de edad, con antecedentes de un episodio de infección urinaria. Consulta por secreción purulenta por un orificio en base de pene (cara dorsal). Al examen físico: se observa orificio en raíz de pene cara dorsal de aproximadamente 3 mm de diámetro, con secreción purulenta espontánea y maniobras de expresión (Fig. 1) y otro orificio puntiforme a nivel de la cara dorsal del glande, con un meato uretral normoinserto y de características normales (Fig. 2).

Uretrografía retrograda y miccional: En la placa simple se observa diástasis de la sínfisis pubiana (Fig. 3). Las imágenes con contraste obtenidas a través del meato normo inserto muestran una uretra de características normales (Fig. 4). Las imágenes obtenidas con contraste por el meato epispádico muestran un recorrido sinuoso retro-púbico que alcanza la cara anterior de la vejiga sin desembocar en la misma (Fig. 5).

Uretrocistoscopía: realizada por meato uretral normo inserto. Uretra normal. Como hallazgo se observaron lesiones sésiles en hora 12 techo y perimeatal derecha y en cúpula vesical formación una tuberosa que impresiona continuarse con trayecto vermiforme hacia distal (Fig. 6).

Urograma excretor: no se evidencian alteraciones.

Ecografía trans-rectal: próstata de 20 g, vesículas seminales bilaterales de aspecto normal.

Se decide realizar resección transuretral de vejiga, cuyo estudio anatomopatológico informa carcinoma urotelial de bajo grado TA G1.

Uro-resonancia magnética nuclear: Riñones y sistema ureteropielocalicial sin alteraciones, vejiga con mínima irregularidad parietal posterolateral derecha. Imagen sobre pared anterior que protruye a luz vesical en espacio de Retzius (flecha negra) y se extiende a raíz dorsal del pene (flecha blanca) (Fig. 7).

Resonancia magnética nuclear de vejiga y pene con Gadolinio: Imagen ya descripta que impresiona canalicular, se dirige a raíz de pene, en línea media dorsal hasta piel compatible con uretra doble. (Figs. 8 y 9).

 

Cirugía

Se realiza incisión en raíz de pene para-basal, rodeando meato de uretra doble epispádica, y se diseca alrededor de la misma hacia cara anterior del pubis.

Incisión mediana infra-umbilical, se accede al espacio pre-vesical identificando la llegada del trayecto de la uretra accesoria a la cara anterior de la vejiga, y hacia distal hasta la disección previa, pasando dicho trayecto por detrás del pubis. Se reseca medallón de vejiga en bloque con el trayecto, constatando su contigüidad con el peritoneo y probablemente con el uraco. Se realiza cistorrafia previa colocación de sonda Foley triple vía, luego cierre por planos. (Figs. 10, 11, 12 y 13).

Anatomía Patológica: Los cortes histológicos corresponden a uretra epispádica y manguito vesical, que muestran paredes revestidas por epitelio transicional con infiltrado inflamatorio mononuclear a nivel del corion (Figs. 14 y 15).

 

Discusión

Las duplicaciones uretrales son anomalías poco frecuentes y complejas, en la literatura anglosajona se han descrito menos de 20 casos de seno prepúbico congénito desde la descripción de Campell en 1987¹. Se cree que las distintas variaciones que se presentan se deben a diversas anormalidades embriológicas. Estas malformaciones afectan con mayor frecuencia al sexo masculino, y generalmente se asocian con otras malformaciones genitourinarias y extraurinarias^2-4.

Desde el punto de vista embriológico, la duplicidad uretral parece ser la consecuencia de un trastorno en la implantación del espolón urorrectal de Tourneaux y de los pliegues laterales de Rathke, que en condiciones normales dividen la membrana cloacal en un segmento urogenital y otro rectal. Estas formaciones aparecen hacia la tercera semana de gestación y se completa hacia el cuarto mes^4,5.

Aquellos casos con uretra dorsal epispádica y diástasis de la sínfisis púbica, parecen relacionarse con trastornos de la fusión mesodérmica en la línea media, con excepción de los casos conocidos como seno prepúbico, en los cuales la presencia de epitelio de transición rodeado de bandas de músculo liso, refuerzan la teoría de que se trata de una variedad de duplicación uretral dorsal, como se ha demostrado en diferentes publicaciones^1,2.

La mayoría de los pacientes con seno prepúbico congénito se diagnostican en la edad pediátrica, por la observación de un meato localizado en la base del pene, sobre su cara dorsal. Como síntoma principal hay que mencionar la descarga purulenta por el orificio del mismo, siendo infrecuente que se acompañe de otras manifestaciones.

De las diferentes clasificaciones que pretenden agrupar a las duplicaciones uretrales, la más usada es la de Effmann^3-5 (Tabla 1), pero ésta no incluye al seno prepúbico, el cual se encuentra contemplado en la clasificación de Stephens^1,6,7 (1983), y que reconoce tres grupos:

1) Un canal completo o incompleto que corre cerca y paralelo a la uretra normal desde el glande a la vejiga, y que puede unirse a la uretra o terminar en forma ciega.

2) Un canal epispádico que comunica con la vejiga o la uretra normal.

3) Un seno que simula una uretra pero corre desde la base del pene por delante de la uretra normal y de la vejiga, pasa por debajo de la sínfisis pubiana hasta el ombligo.

La exploración física del paciente, con el hallazgo de dos meatos uretrales, es a menudo suficiente para establecer el diagnóstico de sospecha.

La cistouretrografía retrograda y miccional es el procedimiento que ofrece una mayor utilidad para confirmar el diagnóstico, permitiendo a la vez determinar el tipo de duplicidad.

La uretrocistoscopía a pesar de ser una prueba invasiva, es necesaria para determinar ciertas características de la uretra, como la ubicación exacta del verum montanum y del esfínter estriado, que permiten la identificación de la uretra funcional^2,4.

Es conveniente siempre realizar un urograma excretor, ya que como se dijo, la duplicidad uretral puede estar asociada con otras anomalías congénitas del tracto urinario superior^2,4,5,8.

El tratamiento de la duplicidad uretral es muy variable, ya que depende del tipo de duplicidad, de la repercusión funcional y de la coexistencia de otras malformaciones^2,3.

En líneas generales el tratamiento quirúrgico debe ser considerado en caso de alteración estética significativa, chorro miccional doble, dificultad para el vaciamiento vesical, infecciones a repetición e incontinencia urinaria^2-4.

Salle et al. propusieron un esquema terapéutico orientador⁴ (Tabla 2).

 

Referencias

1. Huang CC, Wu WH, Chai CY, Wu TC, Chuang JH. Congenital Prepubic sinus: A variant of dorsal urethral duplication suggested by histochemical analysis. J Urol. 2001 Nov;166(5):1876-1879.        [ Links ]

2. González E. (h.): Válvulas uretrales posteriores y otras anomalías uretrales: Urología de Campbell, 8ª edición: Cap. 63: 2426-2427.        [ Links ]

3. Hayat Erdil, Ayfer Mavi: Urethral Duplication. Acta Med Okayama 2003: vol. 57, Nº 2: 91-93.        [ Links ]         [ Links ]

5. Rodríguez Alonso A, Cespón Outeda E, González Blanco A, Bonelli Martín C, Lorenzo Franco J, Cuerpo Pérez MA, Nieto García J. A: Duplicidad de uretra masculina. Actas Urol Esp. 2002;26(1):69-73.        [ Links ]

6. Campbell J., Beasley S., Mc Mullin N.: Congenital Prepubic Sinus: Possible variant of dorsal urethral duplication. The Journal of Urology, March 1987. Vol. 137: 505-506.        [ Links ]

7. Stephens F. Abnormal Embryology-Cloacal Dysgenesis: Preger Scientific 1983, Part 1: 22.        [ Links ]

8. Rodríguez Tolrá J, Cuadrado Campaña JM, Buisan O, Francés I Comalat A, Franco Miranda E, Serrallach Milá N.: Duplicidad uretral incompleta. Actas Urol Esp. 2005;29(7):697-699.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Dr. P. Suárez Filippin
Hospital de Clínicas General San Martín (UBA)
Av. Córdoba 2351. Capital Federal. Argentina.
Tel.: 54 (011) 59508815
E-mail autor: urologiacatedra@yahoo.com.ar

Trabajo recibido: julio 2006
Trabajo aceptado: octubre 2006