CARTAS CIENTÍFICO-CLÍNICAS

 

Tumor fibroso solitario vesical

Solitary fibrous tumor of the bladder

 

 

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Sr. Director:

Describimos el caso de un varón de 59 años, remitido desde su ambulatorio por sensación de vaciamiento incompleto y aumento de la frecuencia miccional. Se le realiza una ecografía, donde se descubre una imagen nodular en la cara lateral derecha de la vejiga, con una próstata de 18 cc.

En la exploración física el abdomen es normal y en el tacto rectal se palpa una próstata volumen II/IV, adenomatosa, lisa, bien delimitada y no dolorosa.

La urografía intravenosa muestra un morfofuncionalismo renal bilateral con vías excretoras permeables hasta la vejiga. En el cistograma la vejiga presenta unos contornos lisos, regulares, sin defectos de repleción, con escaso residuo postmiccional.

La citología de orina es benigna y la analítica sanguínea normal, con un antígeno prostático específico (PSA) de 1,3 ng/ml.

La cistoscopia muestra una lesión protuyente de aproximadamente 2 cm en la mucosa vesical, siendo esta de un aspecto normal.

Por ecografía transrectal se aprecia una neoformación paravesical derecha de 21 x 16 mm, que fue biopsiada y cuyo análisis histopatológico se informó como una formación mesenquimal de bajo grado.

La tomografía axial computarizada (TAC) abdominopélvica pone de manifiesto una imagen de 15 mm de diámetro que parece adyacente a la pared derecha de la vejiga, más que de la propia pared vesical.

En sucesivas revisiones se constató mediante TAC abdominopélvica un aumento del tamaño de la formación hasta 35 mm, por lo que se propuso tratamiento quirúrgico de la misma (fig. 1).

 

Figura 1 - Tomografía axial computarizada. Imagen redondeada, bien delimitada que parece
adyacente a la pared derecha de la vejiga más que de la propia pared vesical.

 

A través de una incisión infraumbilical se enuclea una masa blanquecina, bien encapsulada, vascularizada, con morfología ovoide de unos 4 x 3 cm, sin disrupción de la mucosa vesical (fig. 2).

Figura 2 - Imagen macroscópica del tumor. Masa blanquecina, de morfología ovoide,
bien delimitada y encapsulada.

 

El estudio anatomopatológico de la lesión reveló una tumoración mesenquimal constituida por abundantes fascículos colágenos densos, entre los que se disponen células fusiformes con mínimo grado de atipia nuclear. El inmunofenotipo de las células descritas fue positivo para vimentina, CD34, CD99, Bcl-2, desmina y actina de músculo liso negativas, fracción proliferativa (MIB1) baja, siendo por tanto el diagnóstico de tumor fibroso solitario (fig. 3).

Figura 3 - Microscopía óptica. Tinción con hematoxilinaeosina (100×).

 

Dos años después de ser intervenido el paciente se encontraba asintomático, y en la TAC de control postquirúrgico no se identificó la masa dependiente de la pared de la vejiga urinaria, visible en los estudios previos (fig. 4).

Figura 4 - Tomografía axial computarizada de control postoperatorio. No se visualiza
la imagen adyacente a la pared de la vejiga.

 

El tumor fibroso solitario es un tumor mesenquimal de probable origen fibroblástico, muy poco frecuente. Fue descrito por primera vez por Klemperer y Rabin en 1931¹. Durante mucho tiempo se consideró como un tumor totalmente exclusivo de las cubiertas serosas como la pleura, el peritoneo o el pericardio. La descripción de su ubicación en zonas con revestimiento mesotelial se remonta a finales de los años ochenta, mientras que la localización en el aparato urinario data del año 1997, con la aportación de dos casos a nivel parapiélico y 5 en la vejiga².

Puede aparecer en cualquier edad, siendo más frecuente en adultos entre la cuarta y quinta décadas de la vida, con igual frecuencia en ambos sexos. La mayoría de los casos son procesos benignos; sin embargo, de un 10 a un 20% de los casos son malignos. Se ha comunicado malignización de alguno de estos tumores en hasta el 23% de los casos.

En los estadios iniciales la mayoría de ellos son asintomáticos, pudiendo crecer y alcanzar gran tamaño, dando lugar a síntomas por compromiso de espacio³. En ocasiones dan lugar a síndromes paraneoplásicos como hipoglucemia, ya que tienen la particularidad de secretar factores insulina-like².

En general, es un tumor bien delimitado y ocasionalmente encapsulado. En la vejiga se presenta como una masa polipoide intravesical, cubierto por mucosa intacta.

Microscópicamente se caracteriza por una amplia variedad de patrones de crecimiento, entre los que predomina el de células fusiformes dispuestas aleatoriamente en un estroma de colágeno⁴. La celularidad dentro del mismo varía, mostrando alternancia de áreas hipo e hipercelulares. La vascularización consiste en tubos capilares de ramificación irregular simulando el aspecto de hemangiopericitomas⁵.

Esta neoplasia puede ser diagnosticada por medio de sus marcadores inmunohistoquímicos, CD34 (90-95% de los casos) y CD99 (70% de los casos)⁶. También reacciona con vimentina⁵. Suster et al reportaron que todos los casos de tumor fibroso solitario encontrados en localización pleural o extrapleural (56) fueron positivos para Bcl-2, mientras que sólo 38, un 68%, lo fueron para CD34. De esta manera, parece que Bcl-2 es un marcador más sensible que CD34 en el diagnóstico del tumor fibroso solitario⁶. Las células tumorales pueden ser variablemente positivas para EMA (antígeno epitelial de membrana), SMA (actina muscular específica) y desmina, y son negativas para citoqueratinas, CD31 y proteína S100⁴.

El principal problema de los tumores fibrosos solitarios de la vejiga desde el punto de vista anatomopatológico es el diagnóstico diferencial², que incluye una amplia variedad de neoplasias, entre las que se incluyen el tumor inflamatorio miofibroblástico, leiomas y leiomiosarcomas, el carcinoma sarcomatoide y el hemangiopericitoma, el más difícil de establecer, puesto que comparte los mismos rasgos microscópicos e inmunohistoquímicos.

El tratamiento será quirúrgico cuando aparezcan síntomas o cuando no se tenga un diagnóstico cierto o se piense en una neoplasia maligna. Se usa la excisión local o la resección transuretral, reservando la cistectomía para aquellos casos en los que la resección sea inadecuada o la excisión imposible⁴. La resecabilidad es el factor predictor más importante de los resultados de los pacientes tratados quirúrgicamente⁷. Por otro lado, el uso de quimioterapia o esquemas de radioterapia neoadyuvantes o adyuvantes, recogidos en casos puntuales, apenas arrojan luz, ya que presentaron resultados dispares, no permitiendo sacar conclusiones válidas.

El pronóstico y la agresividad son difíciles de precisar. La recidiva, la extensión locorregional y las metástasis a distancia pueden verse en un 10-20% de los casos².

No hay correlación estricta entre los rasgos histológicos y el comportamiento clínico de estos tumores⁶. La extrapolación de la literatura sobre los tumores fibrosos solitarios de localización torácica sugiere que el pronóstico generalmente es bueno⁷. Sin embargo, tienen el potencial de recurrir o metastatizar⁴. El incremento de celularidad, pleomorfismo, atipias celulares, necrosis y la presencia de más de 4/10 mitosis por campo de gran aumento son consideradas como indicadores de malignidad⁵. Por lo tanto, es difícil predecir el comportamiento de estos tumores basándonos únicamente en la histología, y se requiere un largo y cuidadoso periodo de seguimiento en todos los casos⁴.

 

L. López Martín y F. J. Calahorra Fernández
Servicio de Urología, Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España

 

Bibliografía

1. Klemperer P, Rabin CB. Primary neoplasms of the pleura. A report of five cases. Arch Pathol. 1931;11:385-412.        [ Links ]

2. Saint-Blancard P, Monchy D, Dumurgier C. Tumeur fibreuse solitaire de la vessie. Pressed Med. 2006;35:1835-8.        [ Links ]

3. Pacios Cantero JC, Alonso Dorrego JM, Cansino Alcaide JR, De la Peña Barthel JJ. Tumor fibroso solitario de la próstata. Actas Urol Esp. 2005;29(10):985-8.        [ Links ]

4. Tzelepi V, Zolota V, Batistatou A, Fokaefs E. Solitary fibrous tumor of the urinary bladder: report a case with long-term follow-up and review of the literature. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2007;11:101-6.        [ Links ]

5. Ruiz de la Parte A, Cazorla A, Bouhajeb Y, Miguel MT, Sarasa JL. Tumor fibroso solitario. Revisión de 20 casos. XXVII Reunión SEAP. Disponible en http://www.seap.es/reuniones/2004/partesblandas.htm (consultado el 4 de octubre de 2007).        [ Links ]

6. Kim SH, Cha KB, Choi YD, Cho NH. Solitary fibrous tumor of the urinary bladder. Yonsei Med J. 2004;35(3):573-6.        [ Links ]

7. Joe BN, Bolaris M, Horvai A, Yeh BM, Coakley FV, Meng MV. Solitary fibrous tumor of the male pelvis: findingsat CT with histopathologic correlation. Clin Imaging. 2008;32:403-6.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Correo electrónico: lloarzt@hotmail.com
(L. López)