CARTAS CIENTÍFICO-CLÍNICAS

 

Graves consecuencias del tratamiento mediante esclerosis con ácido acético en un caso de linfangioma quístico retroperitoneal

Serious consequences of the treatment by sclerotherapy with acetic acid in a case of retroperitoneal cystic lymphangioma

 

 

Dirección para correspondencia

 

 

Sr. Director:

Los tumores retroperitoneales constituyen un conjunto de neoplasias poco frecuentes derivadas de los vasos, los nervios, el tejido muscular y los restos embrionarios¹. Entre los distintos tipos encontramos el linfangioma quístico retroperitoneal. Este es un tumor benigno y con escasa incidencia, cuyo origen radica en una alteración del desarrollo del sistema linfático².

Presentamos un caso de linfangioma quístico retroperitoneal tratado con ácido acético y con el resultado de necrosis de la pared del colon derecho y graves complicaciones posteriores.

Varón de 45 años con antecedentes personales de dislipemia, litiasis renal e intervenido hace 30 años de linfangioma quístico retroperitoneal a través de laparotomía (no aporta informes) que consulta en el servicio de digestivo por dolor en la zona lumbar derecha de tres meses de duración irradiado a flanco derecho las últimas semanas sin otra sintomatología acompañante. En la exploración se palpa una masa en el hemiabdomen derecho. Se procede así a realizar una tomografía axial computarizada (TAC) abdominopélvico (figura 1), donde se evidencia una voluminosa masa quística polilobulada retroperitoneal en el hemiabdomen derecho compatible con linfangioma macroquístico retroperitoneal; la masa rodea y desplaza el riñón derecho, el colon ascendente, la cabeza del páncreas, la 2.^a y la 3.^a porción duodenal, la cava inferior, la aorta y los vasos ilíacos. Debido a la relación tan estrecha del linfangioma con estructuras vitales se rechaza la cirugía.

Figura 1. Tomografía axial computarizada abdominopélvica
con contraste oral e intravenoso. Se visualiza una voluminosa
masa quística polilobulada retroperitoneal en el hemiabdomen
derecho que rodea y desplaza el riñón derecho, el colon ascendente,
la cabeza del páncreas, la 2.^a y la 3.^a porción duodenal, la cava inferior,
la aorta y los vasos ilíacos.

 

Se procede así a la inyección de ácido acético como tratamiento alternativo. Bajo control de la TAC se drena el quiste, obteniéndose 1.300cm³ de líquido lechoso. Una vez descartadas las comunicaciones anómalas con el resto del retroperitoneo (al inyectar contraste yodado), se esclerosa con 100cm³ de ácido acético al 40% y tras 20min se extrae y se lava abundantemente con suero, dejando un drenaje.

Durante los días posteriores, el paciente presenta dolor abdominal controlado con analgesia y hematuria autolimitada las primeras 24h, que se atribuye a inflamación ureteral. Cuatro días después se realiza una TAC de control, en la cual se objetiva una esclerosis casi total de linfangioma (pequeño lóculo residual de 2×1cm), por lo que se retira el drenaje. Durante los días siguientes comienza con dolor y parestesias en la zona inguinal derecha y con picos febriles. Se hace una nueva TAC de control, donde se aprecia una colección retroperitoneal anterior al psoas derecho de 16×2cm; la punción de esta revela la presencia de flora polimicrobiana, por lo que se deja un nuevo drenaje. Cuarenta y ocho horas más tarde comienza con hipotensión, taquicardia, fiebre, dolor abdominal, hematoquecia y salida de material fecaloideo y hemático por el drenaje. El paciente se estabiliza en la unidad de cuidados intensivos y se realiza una nueva TAC (figura 2), donde se aprecia una extensa colección retroperitoneal derecha con perforación del colon ascendente y otra pequeña periduodenal. Ante estos hallazgos se decide intervención quirúrgica urgente, en la cual se objetiva un gran plastrón en todo el parietocólico derecho, desde el ciego hasta el ángulo hepático, lleno de heces. La pared posterior del colon derecho está esfacelada y con múltiples perforaciones. En el retroperitoneo hay una gran cavidad llena de esfacelos y coágulos que se extiende hacia el duodeno y hacia la región inguinal. Se realiza hemicolectomía derecha dificultosa con anastomosis ileocólica mecánica laterolateral, desbridamiento y lavado profuso, dejando varios drenajes.

Figura 2. Tomografía axial computarizada abdominal con
contraste oral e intravenoso. Se aprecia una extensa colección
retroperitoneal derecha con perforación del colon ascendente
y otra pequeña periduodenal.

 

Durante el postoperatorio presenta como complicación una fístula de 2.^a y 3.^a porción duodenal de alto débito, que inicialmente se trata de forma conservadora (con sonda nasoyeyunal durante más de 40 días), pero ante el fracaso de este, se procede a la realización de una gastroscopia, demostrando un gran orificio fistuloso, que se consigue cerrar mediante la colocación de clips endoscópicos, cesando así la mayor parte del débito.

En los días posteriores al cierre de la fístula, se objetiva un aumento inicial del débito coincidiendo con la administración de diuréticos, por lo que se solicita una urografía intravenosa, evidenciándose fístula urinaria en el uréter derecho a nivel proximal, a la altura de las grapas duodenales. Se realiza nefrostomía percutánea.

El paciente, tras 98 días de estancia hospitalaria, se da de alta con resolución de la fístula duodenal y con la nefrostomía, en espera de resolución de lesión ureteral por parte de urología.

El linfangioma es un tumor derivado de un defecto en el desarrollo de los vasos linfáticos^2,3; histológicamente puede ser capilar, cavernoso o quísticos (macroquístico o microquístico)⁴. Son benignos desde el punto de vista anatomopatológico, pero agresivos en su comportamiento, puesto que pueden invadir estructuras vecinas y tienen una alta tasa de recidiva³.

Está presente al nacimiento en el 50% de los casos, diagnosticándose en un 90% en los dos primeros años de vida³. Se sitúa en diversas localizaciones a lo largo de todo el organismo, pero fundamentalmente en la axila y el cuello con una frecuencia del 95%, hallándose en el retroperitoneo en menos del 1%^3-5.

Como todo tumor retroperitoneal, presenta una clínica insidiosa e inespecífica, pudiendo aparecer dolor, tumoración, molestias digestivas, síndrome miccional o fiebre de origen desconocido¹; en ocasiones se pueden complicar con hemorragia, infección, torsión o perforación^2,4,5.

El diagnóstico se va a realizar mediante pruebas de imagen. La ecografía, la TAC y la resonancia magnética nuclear (RMN) son las técnicas radiológicas complementarias que nos van a ofrecer mayor información^2,3,5. La ecografía permite diferenciar la naturaleza de la lesión (quiste con paredes delgadas con septos y ecos internos)^4,5; la TAC y la RMN nos dan información del tamaño, la extensión y las relaciones^3,5. Hay controversia en la literatura médica acerca de si el diagnóstico de certeza se puede obtener mediante técnicas de imagen o es preciso una confirmación anatomopatológica debido a la aparición de estudios que sugieren un diagnóstico preoperatorio certero con la TAC y la RMN^6,7; en cualquier caso, el papel de la punción aspiración con aguja fina es discutible debido a su bajo rendimiento y a sus potenciales complicaciones (diseminación, perforación, etc.)⁵.

En cuanto al tratamiento, la cirugía es el de elección. El problema es que por su carácter agresivo puede encontrarse invadiendo estructuras vecinas vitales, lo que lo haría irresecable⁵; además, una cirugía incompleta conlleva una alta tasa de recurrencia³. Por todo esto han surgido diferentes tratamientos alternativos, como radioterapia, diatermia y escleroterapia percutánea^1-9. En relación con este último, se han empleado distintas sustancias esclerosantes (alcohol, bleomicina, OK-43, etc.), todas ellas con pobres resultados; en los últimos años se está utilizando como esclerosante el ácido acético, sustancia usada en nuestro caso; sin embargo, solo se dispone de series cortas⁸ y casos aislados⁹ que no ofrecen una clara evidencia científica.

El linfangioma quístico retroperitoneal es una entidad benigna poco frecuente que presenta un carácter invasivo, por lo que requiere una extirpación completa. Actualmente no disponemos de un tratamiento alternativo seguro y eficaz para aquellos casos en los que no es posible una extirpación quirúrgica.

 

M. Mengual-Ballester, R. Montoya-Chinchilla, M.P. Guillén-Paredes y J.L. Aguayo-Albasini
Servicio de Cirugía General, Hospital General Universitario JM Morales Meseguer, Murcia, España

 

Bibliografía

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Dirección para correspondencia:
mmengual@msn.com
(M. Mengual-Ballester)