CARTAS AL DIRECTOR

 

 

Síndrome aorto-medial como causante de hipertensión renovascular en una niña de 3 años de edad: dificultades en el diagnóstico diferencial

Middle aortic syndrome as the cause of renovascular hypertension in a 3-year-old girl: difficulties in the differential diagnosis

 

 

Dirección para correspondencia

 

 

Sr. Director:

La hipertensión arterial (HTA) se presenta en el 1 % de la población pediátrica¹, y el 10 % de los casos son de origen renovascular; la displasia fibromuscular (DF), la arteritis de Takayasu (AT) y el síndrome aorto-medial (SAoM) son las etiologías más frecuentemente asociadas. Se trata de enfermedades que por su similitud clínica plantean dificultades en el diagnóstico diferencial. Este artículo describe el caso de una niña con SAoM como etiología de su HTA. Los reportes de esta enfermedad en la edad pediátrica son escasos, así como fue atípica su forma de presentación y evolución.

 

Caso clínico

Paciente que a los dos años de edad es hospitalizada por HTA asociada a pérdida de la fuerza y sensibilidad en miembros inferiores. La arteriografía demostró disminución del calibre aórtico, estenosis del 20 % del ostium renal derecho, estenosis crítica de la arteria renal izquierda y ausencia de flujo en el polo inferior renal izquierdo. Se decide realizar autotrasplante renal izquierdo con anastomosis a la ilíaca y toma de biopsia de arteria renal que reportó hallazgos compatibles con DF (figura 1). Fue dada de alta con minoxidil y propanolol.

 

Figura 1. Biopsia de arteria renal.
Tinción con tricrómico: se observa una organización burda de las capas adventicial (abajo),
medial (centro) e íntima (parte superior de la imagen), sin evidencia de verdadera capa
muscular ni de láminas elásticas interna o externa. Hallazgos compatibles con displasia de la arteria renal.

 

Un año después, la paciente es hospitalizada por crisis hipertensiva; la gammagrafía renal mostró exclusión gamagráfica del riñón izquierdo autotrasplantado y alteración en la perfusión del riñón derecho. Por sospecha de vasculitis de grandes vasos tipo AT, se solicitó evaluación por reumatología pediátrica. Aunque la paciente cumplía los criterios de clasificación de AT (estenosis de la aorta abdominal y las arterias renales asociada a HTA), la biopsia previa no mostró hallazgos de vasculitis.

Otro de los diagnósticos diferenciales apuntaba a DF, pero este fue descartado ya que las lesiones renales en DF tienen una imagen característica en collar de perlas² y rara vez afectan el ostium o los segmentos proximales. En esta paciente no se observó la imagen de collar de perlas y la afección de la arteria renal fue en la porción proximal de la arteria; por estos hallazgos imaginológicos finalmente se diagnosticó SAoM.

Se realiza nueva arteriografía, que reportó aorta abdominal irregular con adelgazamiento distal progresivo, oclusión de la anastomosis arterial del autotrasplante y progresión de la estenosis arterial renal derecha (figura 2); se decidió hacer angioplastia primaria renal derecha, la cual no fue exitosa por persistencia de la estenosis. Por el difícil control de las cifras de presión arterial se realiza muestreo venoso selectivo de las venas renales para medición de renina, encontrando una diferencia de 10:1 en las concentraciones del riñón autotrasplantado contra el riñón derecho. Esto confirmó la sospecha de hipertensión renovascular originada en el riñón autotrasplantado. No fue posible realizar embolización de la arteria renal autotrasplantada por riesgo de necrosis extensa, ya que se encontraron ramas parasíticas que aportaban flujo al riñón autotrasplantado y a los músculos intrínsecos de la pelvis. Se decidió hacer nefrectomía del autotrasplante izquierdo. La evolución fue satisfactoria con mejor control de las cifras de presión arterial, por lo cual la paciente fue dada de alta.

 

Figura 2. Arteriografía abdominal.
Aortograma abdominal que demuestra irregularidad del segmento medio-aórtico
y adelgazamiento distal progresivo de la aorta; además estenosis ostial de la arteria renal
derecha con dilatación troncular posestenóticay/o displásica y ausencia de
la arteria renal izquierda por antecedente de autotrasplante.

 

Discusión

La hipertensión renovascular se define como la presencia de HTA secundaria a una lesión obstructiva de las arterias renales³; en la población pediátrica es la tercera causa de HTA⁴ y las principales enfermedades asociadas a esta son DF, AT y neurofibromatosis tipo 1. El SAoM es una causa poco frecuente, pero debe ser considerada como diagnóstico diferencial⁵.

El SAoM se caracteriza por una estenosis de la aorta abdominal proximal y estenosis ostial de sus ramas mayores (arterias renales 90 %)²; la edad media de presentación es 20 años⁴, aunque artículos recientes reportan un diagnóstico más temprano^6,7. Su etiología es diversa; la mayoría de los casos son idiopáticos⁴, aunque se ha asociado a enfermedades como síndrome neurocutáneo y síndrome de Williams⁶. Entre las hipótesis propuestas se halla una inadecuada fusión de las dos aortas dorsales durante el desarrollo embriológico y también se ha relacionado con la rubeola congénita⁸. El marcador clínico más importante es HTA severa, causada por estenosis ostial de la arteria renal, que lleva a mayor producción de renina⁴, como lo sucedido en esta paciente. Los hallazgos histológicos frecuentemente observados son fibrodisplasia de la íntima, distorsión de la lámina elástica interna con ausencia de cambios inflamatorios, lesiones similares a las observadas en algunas formas de DF⁹.

Para su diagnóstico la arteriografía sigue siendo el estándar de oro; además, es útil para definir la extensión de la enfermedad y guiar la terapia quirúrgica¹⁰. Otros exámenes adicionales son: medición de los niveles de renina y pruebas de función renal. En el diagnóstico diferencial es importante tener en cuenta que los reactantes de fase aguda son normales, a diferencia de lo que sucede en AT, y no se encuentra sintomatología sistémica como fiebre, pérdida de peso, dolor abdominal o lesiones en piel.

Los tratamientos varían según la gravedad de cada caso, e incluyen desde manejo conservador hasta quirúrgico, como autotrasplante⁶ y nefrectomía cuando la revascularización no es posible^4,7. La angioplastia con balón transluminar percutánea y la colocación de stent se utiliza en niños mayores¹⁰; sin embargo, no ha demostrado resultados exitosos, como lo sucedido en esta paciente¹⁰. La terapia médica es importante para el control agresivo de la presión arterial, que frecuentemente es de difícil manejo⁸.

En conclusión, este artículo reporta el caso de una niña con diagnóstico de síndrome aorto-medial como causa de hipertensión renovascular, con una presentación clínica que implicó un reto diagnóstico, ya que fue difícil de diferenciar de otras causas más comunes, como la AT y la DF. La HTA asociada fue de difícil tratamiento y requirió múltiples intervenciones terapéuticas, como autotrasplante y angioplastia con balón, los cuales no fueron exitosos y requirieron nefrectomía para el control adecuado de las cifras tensionales.

 

Conflictos de interés

Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.

 

Catalina Vélez-Echeverri^1,7, Margarita Suárez², Lina Serna-Higuita^1,7, Ana K. Serrano-Gayubo³,
Juan J. Vanegas-Ruiz^1,7, José M. Hidalgo⁴, Luis F. Arias⁵, Ruth M. Eraso^6,7
1Unidad de Nefrología. Hospital Pablo Tobón Uribe. Medellín, Antioquia (Colombia)
²Departamento de Pediatría. Hospital Pablo Tobón Uribe. Medellín, Antioquia (Colombia)
³Unidad de Nefrología. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia y
Hospital Universitario San Vicente de Paúl. Medellín, Antioquia (Colombia)
⁴Unidad de Radiología. Hospital Pablo Tobón Uribe. Medellín, Antioquia (Colombia)
⁵Departamento de Patología. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia y
Hospital Universitario San Vicente de Paúl. Medellín, Antioquia (Colombia)
⁶Sección de Reumatología. Hospital Pablo Tobón Uribe. Medellín, Antioquia (Colombia)
⁷Departamento de Pediatría. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.

 

Referencias bibliográficas

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Dirección para correspondencia:
Lina Serna Higuita,
Unidad de Nefrología,
Hospital Pablo Tobón Uribe,
Transversal 39 a número 71-57,
Medellín, Antioquia (Colombia)
m.serna@hotmail.com