CARTAS AL DIRECTOR

Linfoma marginal esplénico, diagnóstico por la esplenectomía

Sr. Director: 

El Dr. J.M. Calvo Romero ha presentado recientemente en su revista el caso de una paciente diagnosticado mediante biopsia percutánea de un linfoma primario de bazo (1). 

El paciente presentó dolor en el hipocondrio izquierdo y síndrome constitucional. La exploración demostró la existencia de esplenomegalia y una ecografía abdominal mostró una lesión sólida de ecoestructura heterogénea y contornos lobulados en el bazo. La biopsia esplénica percutánea fue diagnosticada de linfoma B difuso de células grandes. En sus comentarios se destaca la rareza de la afectación esplénica primaria, que ocurre en menos del 1% de los enfermos con linfoma no Hodgkin (2). 

Hace algún tiempo tuvimos ocasión de diagnosticar un caso que presentó algunas peculiaridades interesantes, por los que creemos adecuado comentarlo brevemente. Se trataba de un paciente de 84 años, con antecedentes de intoxicación por aceite de colza 16 años atrás. Consultó por pesadez abdominal. No tenía fiebre ni síndrome constitucional. 

A la exploración se palpaba una esplenomegalia a 8-10 cm del reborde costal, escasamente dolorosa. No hepatomegalia ni adenopatías periféricas. 

En el hemograma existían 2.400 leucocitos/ml con 1.000 neutrófilos, Ht:34%, hemoglobina de 11 gramos/dl, 110.000 plaquetas. En la bioquímica destacaba una urea de 60 mg/dl y una creatinina de 1,6 mg/dl. Beta 2 microglobulina de 4,5 mg/l (normal hasta 3,3). TAC abdominal: gran esplenomegalia de unos 24 cm, de aspecto homogéneo, no adenopatías abdominales de tamaño patológico. No hepatomegalia. Gastroscopia: hernia de hiato, esofagitis distal y gastritis atrófica. Biopsia medular: celularidad global conservada, serie roja y blanca normales, megacariocitos en buena proporción, discreta linfocitosis del 12%. Se indicó la conveniencia de efectuar esplenectomía ante la posibilidad de un linfoma esplénico, pero el enfermo rehusó la intervención. 

Se realizaron revisiones periódicas sin evidenciarse cambios significativos. A los 3 años aceptó la cirugía ante la gran sensación de pesadez en hipocondrio izquierdo. Se realizó esplenectomía, el peso del bazo era de 2.200 gramos y existía una trombosis parcial de la vena porta. En la anatomía patológica el parénquima esplénico estaba sustituido por una proliferación de células linfoides pequeñas que infiltraban la pulpa roja con pérdida del patrón folicular normal. Los CD 5 eran negativos y los CD 43 positivos, así como los CD 20. El diagnóstico definitivo fue de linfoma B de bajo grado marginal esplénico. 

En las revisiones posteriores el enfermo se ha encontrado bien, se han corregido las citopenias y no se ha realizado quimioterapia por el momento. Los linfomas de la zona marginal del bazo están considerados como una entidad independiente, que engloba también a los linfomas esplénicos con linfocitos vellosos (3). Afectan tanto a la pulpa blanca como a la roja y las células neoplásicas tienen la apariencia de las células B existentes en la zona marginal. Inmunofenotípicamente expresan inmunoglobulinas de superficie (IgG, IgA o IgM) y antígenos de la línea B (CD 19,CD 20, CD 21,CD 22), siendo negativos para CD 5, CD 10 y CD 23 (4). Estos linfomas tienen un bajo grado de malignidad. 

Las citopenias producidas por el hiperesplenismo son un hallazgo muy frecuente y pueden corregirse en ocasiones con la realización de la esplenectomía (5). 

La supervivencia de los pacientes con linfoma de la zona marginal del bazo oscila entre 4 meses y los 3 anos (6); pero sólo en escasas ocasiones la causa de la muerte se ha debido directamente a la progresión de linfoma (5). 

En nuestro caso la evolución actual supera los 5 años de supervivencia tras la primera consulta. 

F. Marcos Sánchez, F. Arbol Linde, M. I. Albo Castaño, F. Solano Ramos

Servicios de Medicina Interna y de Hematología. Hospital del Insalud. Talavera de la Reina. Toledo

1. Calvo Romero JM. Linfoma primario esplénico no hodgkiniano diagnosticado mediante biopsia percutánea. An Med Interna (Madird) 2000; 17: 508-509.

2. Ahmann DL, Kely JM, Harrison EG Jr, Payne WS. Malignant Iymphoma of the spleen. A review of 49 cases in which the diagnosic was made at splenectomy. Cancer 1996; 19: 461-469.

3. Isaacson PG, Matutes e, Burke M, Catovsky D. The hisopathology of splenic lymphoma with villous lymphocytes. Blood 1994; 84: 3828-3834.

4. Piris MA, Rivas C, Morente M, Cruz MA, Rubio C, Oliva H. Monocytoid B-cell lymphoma, a tumor related to the marginal zone. Histopathology 1988; 12:383-392.

5. Navarro Jt, Ribera JM, Pérez-Piteira J, Vaquero M, Zarco MA, Juncá J, et al. Linfoma de la zona marginal del bazo. Estudio de un caso. Med Clin (Barc) 1996;106:141-143.

6. Schmid C, Kirkham N, Diss T, Isaacson PG. Splenic marginal zona lymphoma. Am J Srug Pathol 1992; 16:455-466.