CARTAS AL DIRECTOR

Síndrome miasténico

Sr. Director: 

La debilidad muscular es un síntoma de gran número de enfermedades neuromusculares. La distribución de la debilidad, la presencia o ausencia de atrofia muscular y el cuadro clínico acompañante, orientan hacia un proceso que se confirma generalmente mediante la realización de pruebas complementarias, entre ellas la electromiografía. 

Presentamos a un varón de 62 años como único antecedente destaca una hemorragia digestiva por duodenitis erosiva diagnosticada por gastroscopia. Consulta por un cuadro de pérdida de fuerza y parestesias en miembros inferiores con claudicación intermitente de la marcha, que se inició de forma brusca hace 2 meses. Desde el inicio del cuadro refiere, además, diplopia, apareciendo ptosis palpebral izquierda durante su ingreso. En la anamnesis el cuadro se acompaña de astenia y anorexia con pérdida de peso no precisada. A la exploración no objetivamos alteraciones en tórax ni abdomen; en miembros inferiores se evidencia una disminución de la sensibilidad bilateral, sin signos de atrofia muscular, reflejos osteotendinosos presentes, con pulsos periféricos, pedios y poplíteos, disminuidos de forma bilateral (sin justificar la clínica del paciente) y pulsos femorales dentro de la normalidad. Resto de exploración sin hallazgos excepto la ptosis palpebral izquierda. En el hemograma y la bioquímica habitual solamente se apreció un incremento de la fracción alfa-2 del proteinograma. El estudio de la orina fue normal. La radiografía de tórax muestra una imagen de condensación a nivel del lóbulo inferior derecho con fibrosis apical que se confirma en la tomografía computarizada (TAC) del tórax como un infiltrado con broncograma aéreo a nivel del segmento VI del lóbulo inferior derecho. La TAC cerebral, orbitaria y abdominal no evidenció hallazgos patológicos. La broncoscopia mostró una bronquitis crónica hipertrófica, con una obstrucción total del bronquio 6 derecho, por una masa sólida hipovascularizada. La electromiografía expresaba un patrón compatible con una polineuropatía axonal sensitivo motora distal simétrica, en relación con un síndrome miasteniforme (la estimulación repetitiva del cubital postejercicio evidenciaba una disminución del potencial hasta del 190%). La biopsia de la masa pulmonar mostró un carcinoma microcítico pulmonar. El diagnóstico fue de síndrome miasténico de Eaton Lambert, en relación con un carcinoma microcítico de pulmón. 

El paciente fue intervenido con una lobectomía seguida de quimioterapia, con cisplatino-etopósido, presentando mejoría clínica de su cuadro de debilidad, con recuperación subjetiva de fuerza en extremidades. En la actualidad, tras quince meses de la cirugía se encuentra asintomático, con persistencia de una leve ptosis palpebral izquierda. 

El síndrome miasténico de Eaton Lambert, es una enfermedad autoinmune adquirida debida a la presencia de anticuerpos contra los canales de calcio voltaje dependiente de la terminal presináptica de la placa motora. Alrededor del 60% de los casos son de origen paraneoplásico, la mayoría se asocian al carcinoma microcítico de pulmón. Este tipo de tumor expresa canales de calcio voltaje dependiente, por lo que la sensibilización de estos antígenos conduce a la formación de los anticuerpos responsables del síndrome. En mujeres puede ser un cuadro idiopático o incluso se ha descrito asociado a enfermedad inflamatoria intestinal (1). Se presenta, también, como síndrome paraneoplásico asociado a otros tumores como el carcinoma microcítico de laringe, al adenocarcinoma de próstata, al carcinoma de células grandes y al adenocarcinoma de pulmón, con la hiperplasia linfoide, el lupus eritematoso sistémico, etc(1) (2). La pérdida de fuerza proximal, sobre todo en miembros inferiores, que mejora tras un esfuerzo máximo es muy característica del cuadro. La debilidad en brazos suele ser menos evidente par el enfermo. En la exploración se observa una pérdida de fuerza en las extremidades en reposo que mejora tras realizar un esfuerzo intenso con el grupo muscular que estamos examinando. Los reflejos musculares están hipoactivos o ausentes, pero tras unos segundos de contracción voluntaria máxima pueden salir normales. No se observan alteraciones sensitivas Es frecuente, hasta en un 70%, la presencia de una leve ptosis palpebral, generalmente sin afectación ocular (una alteración en la capacidad de acomodación puede ser expresada como diplopia por el enfermo. En más del 80% de los casos se acompaña de disfunción autónoma en forma de disminución de la salivación, sudoración, lagrimeo, alteración del ortostatismo, impotencia e incluso de la acomodación pupilar (3). La manifestación del síndrome puede preceder hasta en cinco años a la evidencia del tumor. El estudio electrofisiológico nos confirma el diagnóstico (disminución de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto que se incrementa en más del 100% tras una contracción voluntaria de unos 15 segundos. La estimulación repetitiva a alta frecuencia reproduce, 50 Hz, estos hallazgos), que es apoyado por la presencia de anticuerpos en plasma (no es una determinación habitual en nuestro hospital). El tratamiento de la neoplasia, suele acompañarse de una mejoría clínica que suele ser transitoria en la mayoría de los casos. La 3,4 diaminopiridina es le fármaco de elección en el tratamiento sintomático del síndrome, actúa bloqueando los canales de potasio voltaje dependiente por lo que se prolonga la fase de repolarización del potencial del nervio y así permite un mayor aflujo de calcio dentro de la terminal nerviosa (4). Se ha utilizado también los esteroides, la plasmaféresis y la inmunosupresión (5). 

El síndrome de Eaton Lambert una vez sospechado tras el diagnóstico de una neoplasia, es sencillo, basta con realizar un electromiograma simple, pidiendo que se busque la potenciación o se realice con estimulación repetitiva. Cerca del 3% de los enfermos diagnosticados de cáncer de pulmón presenta clínica compatible con el síndrome de Eaton Lambert, muchas veces la clínica es atribuida a la quimioterapia, cirugía o al propio cáncer (6). Es pues un síndrome poco diagnosticado en nuestro medio. 

A. Baixauli, J. Calvo, N. Martínez*, C. Campos 

Sección Reumatología y Osteoporosis. *Sección de Oncología. Servicio de Medicina Interna. 
Hospital General Universitario. Valencia 

1. Urbano-Márquez A, Grau Junyent. Enfermedades de la unión neuromuscular: miastenia grave y síndromes miasténicos. En: Rozman C et al. Medicina Interna. (13ª ed). Ediciones Doyma, SA. Barcelona. 1995: 1574-1578. 

2. Ingram DA, Davis GR, Schwartz MS, Traub M, Newland AC, Swash M. Cancer associated myasthenic (Eaton-Lamber) syndrome: distribution of abnormality and effect of treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1984;47: 806-812. 

3. Rosenfeld MR, Wong E, Dalmau J, Manley G, Posner JB, Sher E et al. Cloning and characterization of a Lambert-Eaton myasthenic syndrome antigen. Ann Neurol 1993; 33: 113-120. 

4. Sanders DB, Kim YI, Howard JF Jr, Goetsch CA. Eaton Lambert syndrome: a clinical and electrophysiological study of a patient treated with aminopyridine. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980; 40:978-985. 

5. Streib EW, Rotner AD. Eaton Lambert myasthenic syndrome: long term treatment of three patients with prednisone. Ann Neurol 1981; 10:448-453. 

6. Drachman DB. Miastenia grave y otras enfermedades de la union neuromuscular. En Harrison´s ed. Principios de Medicina Interna (14 ed). Mc Graw-Hill 1998: 2812-2816.