Cartas al Director

Síndrome de Sweet con presentación cutánea atípica 

Sr. Director: 

Lo que Robert Sweet describió en 1964 (1) como dermatosis neutrofílica aguda febril y amplió en estudios posteriores es actualmente una entidad bien definida que clínicamente se caracteriza por la aparición súbita de placas eritemato-edematosas y dolorosas localizadas fundamentalmente en brazos, parte alta del tronco, cuello y cara, así como frecuente afección del estado general con leucocitosis neutrofílica y fiebre. 

Las lesiones cutáneas típicas junto con el patrón histológico de intensa infiltración dérmica de neutrófilos sin datos de vaculitis y la satisfactoria respuesta a los esteroides sistémicos son los principales datos diagnósticos. Se ha descrito la presentación del SS en forma de lesiones cutánes similares a la pustulosis. Presentamos un nuevo caso de esta forma atípica de presentación. 

Varón de 70 años que consulta por fiebre de 3 días de evolución y lesiones cutáneas. El paciente era exfumador, tenía una historia previa de reacción cutánea a antibióticos y alergia a heminópteros. Sin antecedentes de psoriasis ni otras dermatosis. Tres días antes del ingreso comienza con fiebre, malestar general y aletargamiento, posteriormente aparecieron lesiones eritematosas en palmas y dorso de manos. 

El mes previo, el paciente había presentado un cuadro de fiebre y clínica respiratoria por lo que fue tratado, en otro hospital, con eritromicina y amoxicilina-clavulánico. 

En la exploración física el enfermo tenía fiebre, mal estado general, confusión, inyección conjuntival y escleral. Presentaba lesiones en placas eritematoedematosas en palmas y dorso de las manos con tendencia a la formación de pústulas. No se constató afectación de mucosas. En el resto de la exploración destacaba un soplo sistólico panfocal II/VI no irradiado y crepitantes bibasales en la auscultación pulmonar. 

En las pruebas analíticas se objetivó leucocitosis con neutrofilia sin anemia, así como deterioro de la función renal con aclaramiento de creatinina de 39, proteinuria de 0,59 g/día, con hematuria y leucocituria en el sedimento; la PCR era de 324 y la VSG 49 mm a la primera hora. La radiografía de tórax puso de manifietso un infiltrado intersticial bilateral, los hemocultivos, las serologías para lúes, brucella, Rickettsia y la tinción de auramina en esputo, ANA y ANCA fueron negativos, un ecocardiograma transesofágico descartó la presencia de endocarditis. La biopsia de una de las lesiones típicas demostró marcada hiperqueratosis en superficie, dermis con acúmulos de polinucleares con marcada cariorrexis y tendencia focal a la distribución perivascular, todo ello compatible con dermatosis neutrofílica (síndrome de Sweet). 

El paciente fue tratado con antibióticos de amplio espectro. Tras el informe de la biopsia, se inició tratamiento con prednisona 60 mg al día con mejoría del estado general, desaparición de la fiebre y las lesiones cutáneas. El paciente fue dado de alta con 20 mg de prednisona al día que se redujo 5 mg cada mes hasta suspender, permaneciendo asintomático y observándose resolución radiográfica del infiltrado intersticial y normalización analítica. 

La dermatosis neutrofílica febril fue descrita en 1964 por Robert Douglas Sweeet (1). Las características principales de este sindrome consisten en fiebre, leucocitosis y placas eritematosas infiltradas con neutrófilos. En la mayoría de las series publicadas se recoge un predomino del sexo femenino. Sui y Lui (2) propusieron 2 criterios mayores y cuatro menores para el diagnóstico del SS (Tabla I). Una versión revisada de estos fue propuesta por von den Driesch en 1994 (3) que añade la elevación de la VSG como parámetro bioquímico al diagnóstico. Para el diagnóstico son necesarios 2 criterios mayores y 2 menores de los descritos.

El síndrome de Sweet puede estar asociado a múltiples enfermedades sistémicas divididas en cuatro subgrupos: clásico o idiopático, parainflamatorio, paraneoplásico (4) y embarazo. 

Nuestro enfermo mostraba un patrón pulmonar intersticial bilateral que podría ser secundario a una infección y ésta, a su vez, causa del Sweet. También se han descrito estos patrones radiológicos por infiltración neutrofílica (5). No podemos concluir si la afectación pulmonar fue debida al síndrome de Sweet o a una infección dado el alto grado de solapamiento del tratamiento con antibióticos y esteroides. 

Clásicamente, las lesiones cutáneas se describen como la aparición brusca de pápulas y placas de contorno irregular con un tamaño que puede oscilar entre varios milímetros y 10-12 cm, dolorosas, de coloración rojo-violácea y edematosas (6). Pueden observarse vesículas, pseudoampollas, pústulas e, incluso, en raras ocasiones, necrosis (7). La distribución habitual suele ser simétrica en cara, cuello, hombros, parte alta el tronco y dorso de dedos y manos (8). Sommer y cols. (9). han publicado recientemente un caso de Sweet en forma de pustulosis palmo plantar. El enfermo, sin historia previa de pustulosis, presentaba pústulas en el dorso de las manos y otras lesiones típicas de Sweet. La resolución de todas las lesiones tras tratamiento con corticoides y su reaparición al suspenderlos, así como la histología les llevó a concluir que la pustulosis palmoplantar es una manifestación atípica de este sindrome. También nuestro paciente sufría lesiones pustulosas en palmas y dorso de las manos que desaparecieron con el tratamiento con corticoides y la biopsia fue diagnóstica de Sweet. Aportamos nuestro caso como otra forma de síndrome de Sweet que se presenta como pustulosis palmoplantar. 


G. Flox Benítez, Mª D. Joya Seijo, P. del Valle Loarte, A. Aguilar Martínez¹, J. L. Agud Aparicio

Servicios de Medicina Interna y ¹Dermatología. Hospital Severo Ochoa. Leganés. Madrid

1. Sweet RD. An Acute febrile neutrophilic dermatosis.Br J Dermatol 1964; 74: 349-356.

2. Siu WPD, Liu HNH. Diagnostic criteria for Sweet´s syndrome. Cutis 1986; 37:167-174.

3. Von der Driesch P. Sweet´s syndrome (acute neutrophilic dermatosis). J Am Acad Dermatol 1994; 31:535-556.

4. Cohen PhilipR. Kurzrock R. Sweet´s Syndrome and Malignancy. Am J Med 1987; 82(6): 1220-1226.

5. Fett D, Gibson L, Su D. Sweet´s Syndrome: Sistemic signs and Symptoms and Associated Disoerders. Mayo Clin Proc 1995; 234-240.

6. Going JJ. Is the patogenesis of Sweet´s Syndrome mediated by interleukin I? Br J Dermatol 1987; 116:282-283

7. Eghari-Sabet J. Sweet´s syndrome:an inmunologically mediate skin disease?. Clinical Allergy. Inmunol Rounds 1994; 72: 125-128.

8. Mendoza H, Acha V, Vives R, Sánchez J, Berasategui JI, Acero S. Síndrome de Sweet. Presentación de 6 casos y revisión de la literatura. An Med Interna (Madrid) 1997; 14: 244-246.

9. Sommer S, Wilkinson S, Merchant W, Goulden V. Sweet´s syndrome presenting as palmo plantar pustulosis. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 332-334.