Cartas al Director

Masa en hemiabdomen derecho, síndrome febril y constitucional de dos meses de evolución

Sr. Director:

Se trata de un varón de 62 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consulta por presentar astenia, anorexia, dolor en hemiabdomen derecho continuo, fiebre de 38 ºC y perdida de 8 kg de peso, de 2 meses de evolución. En la exploración presentaba dolor a la palpación profunda y sensación de masa en hipocondrio y flanco derecho. En la analítica destacaba: hemoglobina de 10 gr/dl, hematocrito 31%, velocidad de sedimentación globular (VSG) de 130 mm 1º hora, proteína C reactiva (PCR) 148 mg/l y ferritina 1419 ng/ml, con marcadores tumorales y estudios hormonales normales. En la ecografía abdominal presentaba una masa sólida hipoecogénica en polo superior de riñón derecho. Se realizó una tomografía axial computarizada (TAC) de abdomen, evidenciándose una masa sólida retroperitoneal mayor de 10 cm, bien delimitada que comprime lóbulo hepático derecho (LHD) y desplaza la vena cava inferior. La Resonancia nuclear magnética (RNM) mostraba una masa suprarrenal derecha heterogénea de 12x11x19 cm que comprime el riñón derecho, hígado, vena cava inferior y desplaza ángulo hepático de colon sin infiltración macroscópica de dichos órganos. 

Se realizó laparotomía y exéresis total de la masa que incluía glándula suprarrenal y riñón derecho por infiltración tumoral. Su peso era de 2.654 g y su tamaño de 23x14 cm. 

El estudio anatomopatológico fue de carcinoma suprarrenal pobremente diferenciado con patrón sólido-trabecular, necrosis, invasión de cápsula y con índice mitótico mayor de 6/10 campo de aumento. El estudio inmunohistoquímico era positivo para vimentina y negativo para citoqueratina, EMA y CD-10. Diagnóstico: carcinoma suprarrenal no secretor. 

El carcinoma suprarrenal es un tumor poco común, con una incidencia de 0,5-2 casos por millón de habitantes/año, y que representa el 0,2 % de las muertes por cáncer (1). La edad media al diagnóstico es de 41 años y la relación hombre/ mujer es de 2:3 (2). Desde el punto de vista endocrino pueden ser funcionantes o no funcionantes, con predominio de los primeros en mujeres; en cambio, los segundos afectan sobre todo a hombres, son de mayor tamaño y la edad al diagnóstico es mayor (3). 

Los carcinomas no funcionantes generalmente se manifiestan como dolor o masa abdominal palpable, síndrome general y fiebre, o pueden ser descubiertos por síntomas de invasión local o a distancia (2,4,5). Aproximadamente el 60% de los pacientes presentan síntomas de hiperfunción suprarrenal (síndrome de Cushing, virilización, feminización o hiperaldosteronismo), siendo imprescindible el estudio hormonal en estos pacientes. Las metástasis más frecuentes se localizan en pulmón, hígado, ganglios linfáticos, hueso y peritoneo, presentes en el momento del diagnóstico entre el 50-80%. Muchas veces se propaga directamente a vísceras adyacentes, especialmente el riñón (5-7). 

Las técnicas de imagen son útiles para la evaluación diagnóstica y del estadio e incluyen una ecografía, tomografía axial computarizada y resonancia nuclear magnética de abdomen (5,6). 

Los hallazgos anátomo-patológicos del carcinoma suprarrenal son un tamaño superior a 6 cm, peso mayor de 250 g, necrosis, calcificaciones y signos de afectación de órganos vecinos (2,6). Puede clasificarse en  tumor diferenciado (por lo general en tumores funcionantes) y no diferenciado. Se caracteriza por su elevado índice mitótico, atipia nuclear, arquitectura sólido-trabecular, citoplasma eosinófilo, invasión vascular y capsular, que permiten diferenciarlo del adenoma (2,5,7). 

La cirugía radical es el tratamiento de elección en casos de neoplasia localizada ampliada a nefrectomía si existen signos de infiltración renal (5). La asociación de mitotano con quimioterapia sistémica (etopóxido, doxorrubucina y cisplatino) es útil en el tratamiento del cáncer avanzado y para controlar la hipersecreción hormonal (4,6,8). No se ha comprobado que la radioterapia sea eficaz, pero puede considerarse como tratamiento paliativo en las metástasis (5). 

Descrito habitualmente como un tumor de mal pronóstico, con una supervivencia a los 5 años entre el 16 y 23% (1), en las últimas publicaciones este porcentaje de supervivencia asciende hasta un 60% sin diferencias según sexo, edad o tumor funcionante (3,8). Esto es debido a una mayor utilización de técnicas de imagen que permiten un diagnóstico más temprano y tratamiento quirúrgico curativo, así como mejoría en los tratamientos de soporte. Los factores pronósticos más importantes son la cirugía radical, extensión tumoral, tamaño, y a nivel histológico el índice mitótico, pleomorfismo nuclear y presencia de hemorragia tumoral (2,3,8). La actividad mitótica y la invasión venosa se correlacionan con el riesgo de metástasis y recurrencia tumoral (7,8).

Mª J. Menéndez Calderón, F. J. Nuño Mateo, Mª E. Segui Riesco¹, E. Fonseca Aizpuru

Servicios de Medicina Interna y ¹Anatomía Patológica. Hospital de Cabueñes. Gijón

 

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6. Luton PJ, Cerdas S, Billaud L, Thomas G, Guilhaume B, Bertagna X, Laudat M, Louvel A, Chapuis Y, Blondeau P, Bonnin A, Bricaire H. Clinical features of adrenocortical carcinoma, prognostic factors, and the effect of mitotane therapy. N Engl J Med 1990; 322: 1195-201.

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