Cartas al Director

¿Es la yeyunitis ulcerativa crónica una entidad propia?

Sr. Director:

La yeyunoileítis ulcerativa crónica no granulomatosa es una entidad muy infrecuente caracterizada por malabsorción y ulceraciones en el intestino delgado (1), que suele afectar al yeyuno e íleon, descritas por primera vez por Nyman (2). Tiene una mayor incidencia en la sexta-séptima década de la vida con predominio en el sexo femenino. Existen dudas si se corresponde con un proceso primario o bien una evolución de una enfermedad celíaca o un estado preneoplásico intestinal (3). El diagnóstico de confirmación se realiza mediante estudio histológico (4). El tratamiento resulta complejo, ya que no se conoce ningún tratamiento que haya conseguido modificar el curso de la enfermedad. Aunque no suele responder a la dieta sin gluten, se ha hipotetizado sobre el hecho de que una estimulación continua por la gliadina favorezca la evolución hacia linfoma por lo menos en pacientes con enfermedad celiaca previa. Se puede ensayar el tratamiento con prednisona (5), ya que se han descrito casos con buena respuesta. Tiene un mal pronóstico con una supervivencia media de 2-3 años tras el diagnóstico. La muerte suele deberse a la progresión a linfomas, sepsis, perforación, hemorragia, obstrucción o por complicaciones postoperatorias (6). Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de yeuyunitis ulcerativa sin que, en los 4 años de seguimiento, se haya observado asociación con otro proceso.

Varón de 31 años que presenta en los últimos 20 días intolerancia alimentaria,deposiciones diarreicas pastosas y pérdida de 8-10 kg de peso. En la exploración física destacaba un mal estado general, con palidez y sudoración, taquicardia sinusal y un abdomen muy distendido con ausencia de ruidos intestinales. La analítica realizada de urgencias no presentaba alteraciones relevantes. En la serie de abdomen se observaba una dilatación de asas de intestino delgado compatibles con obstrucción intestinal, se procedió a realizar una laparatomia exploratoria donde se evidenció una enorme dilatación de asas de delgado, existiendo en la vecindad de la válvula ileocecal una tumoración dura y estenosante, que cierra totalmente la luz intestinal y múltiples adenopatías meséntericas. El aspecto macróscopico es sugestivo de linfoma intestinal. Se practica hemicolectomía derecha incluyendo 40-50 cm de íleon distal. El resultado anatomopatológico de la pieza extirpada fue de moderado infiltrado linfoplasmocitario en lámina propia, con predominio de células plasmáticas, atrofia vellositaria parcial, áreas de ulceración, abcesos intramurales, fisuras, fibrosis y aisladas imágenes de trombosis. Las características histológicas observadas corresponden al diagnóstico de íleo yeyunitis ulcerativa crónica. El estudio inmunohistoquímico descartaba una enfermedad inmunoproliferativa intestinal. En el seguimiento posterior, el paciente había recuperado el apetito y el peso, no presentaba dolor abdominal. El estudio analítico que incluía hemograma, bioquímica con hierro, transferrina, ferritina, ácido fólico, vitamina B12, proteinograma, inmunoglobulinas, cadenas lamda y kappa, anticuerpos antinucleares, anticuerpos antigliadina, antiendomisio y antirreticulina fueron normales o negativos. Tránsito intestinal con discreta dilatación de asa yeyunal preanastomótica sin otras alteraciones. Endoscopia oral normal. Biopsia intestinal con un desarrollo vellositario adecuado.

En nuestro caso a diferencia de otros reportados en la literatura médica, no existen evidencias para considerla asociada a enfermedad celíaca, dada la normalidad de los estudios analíticos así como a la falta de diagnóstico previo como sucede en la mayoría de los casos descritos y el normal desarrollo vellositario observado en la endoscopia oral. Tampoco puede relacionarse con una neoplasia intestinal dada la normalidad del estudio anatomopatológico realizado, si bien la evolución puede hacer considerar este planteamiento diagnóstico inicial.

Llama la atención la edad de presentación ya que la máxima incidencia se encuentra entre los 60-70 años y con un discreto predominio del sexo femenino.

M. A. Pérez Ramos, A. Benavente Fernández, A. Maraver García, M. J. Romero Jiménez, A. Barrios Merino

Unidad de Digestivo. Servicio de Medicina Interna. Hospital Infanta Elena. Huelva

 

1. Levin MS. Miscellaneous diseases of the small intestine. In: Yamada T, Alpers DH, Owyang C, eds. Textbook of gastroenterology, 2nd ed. Philadelphia: JB Lippincott company, 1995: 1714-34.

2. Nyman E. Ulcerous jejuno-ileitis with symptomatic sprue. Acta Medica Scandinavica 134: 275-85.

3. Bagdi E, Diss TC, Munson P, et al. Mucosal intra-epithelial lymphocytes in enteropathy-associated T-cell lymphoma, ulcerative jejunitis, and refractory celiac disease constitute a neoplastic population. Blood 1999: 94: 260-4.

4. Fine KD, Stone MJ. Alpha-chain disease, mediterraneam lymphoma, and immunoproliferative small intestinal disease. A review of clinicopathological features, pathogenesis and differential diagnosis. Am J Gastroenterol 1999; 94: 1139-52.

5. Ruan EA, Komorowski RA, Hogan WJ, et al. Nongranulomatous chronic idiopathic enterocolitis: clinicopathologic profile and response to corticosteroids. Gastroenterology 1996; 111: 629-37.

6. Elizalde IR, Arin A, Zozaya E, et al. Chronic non granulomatous ulcerative jejunitis. Gastroenterol Hepatol 1998; 21: 342-5.