Cartas al Director

Neumonitis intersticial como única manifestación clínica en paciente con esclerosis sistémica sin esclerodermia

Sr. Director:

La esclerosis sistémica (ES) sin esclerodermia (E) es una entidad infrecuente que se caracteriza por esclerosis sistémica progresiva sin afectación cutánea. Presentamos el caso de un paciente con neumonitis intersticial sin afectación cutánea ni otra clínica asociada, con anti RNA polimerasa (RNP) y anti topoisomerasa I (Scl 70) positivos.

Varón de 51 años que acudió a urgencias por tos seca y disnea de moderado esfuerzo desde hacía quince días, y en los dos últimos expectoración blanca y fiebre de 38 ºC. No tenía antecedentes médicos ni epidemiológicos de interés.

El paciente estaba febril y en la auscultación pulmonar presentaba crepitantes en dos tercios inferiores de ambos pulmones; el resto de la exploración incluyendo piel y articulaciones era normal. En la analítica tenía leucocitosis con neutrofilia siendo el resto de las series normales así como la función hepática y renal. La gasometría arterial objetivó insuficiencia respiratoria parcial y en la radiografía de tórax se encontraron infiltrados parcheados bilaterales de predominio basal (Fig. 1).

Se inició tratamiento con levofloxacino y se realizaron cultivos de esputo y serología de Chlamydia , Legionella, Mycoplasma, Coxiella burnetti, y adenovirus, influenza virus y citomegalovirus resultando negativos. Desapareció la fiebre y mejoró la tos pero persistiendo la disnea y las alteraciones radiológicas. En la TAC torácica se objetivaron adenopatías paratraqueales derechas, aorto pulmonares, subcarinales e hiliares bilaterales, engrosamiento del intersticio axial y peribroncovascular, lesiones nodulares subpleurales y áreas en parénquima compatibles con fibrosis. La broncoscopia y la biopsia transbronquial fueron normales. La espirometría mostró limitación de la ventilación de tipo restrictivo moderado. No se pudo realizar DLCO por problemas técnicos. Un ecocardiograma transtorácico y un estudio esofagogástrico fueron normales. En el estudio inmunológico los anticuerpos antinucleares (ANA) eran de 1/280, con RNP y anti-Scl 70 positivos siendo los anticentrómero negativos así como los anti-Sm, anti- Ro, anti-La, anti histonas y ANCA. El complemento fue normal.

Dada la ausencia de otros datos clínicos que apoyaran el diagnóstico y la imagen del TAC sugestiva de sarcoidosis se realizó mediastinoscopia para biopsia de adenopatías que fueron informadas intraoperatoriamente como linfadenitis reactiva por lo que se realizó toracoscopia con biopsia pulmonar cuyo resultado fue neumonitis intersticial.

Se inició tratamiento con ciclofosfamida i.v. mensual; a los cuatro años de seguimiento el paciente no ha desarrollado afectación cutánea ni otra clínica asociada y se encuentra clínicamente estable desde entonces.

La esclerosis sistémica sin esclerodermia se caracteriza por fibrosis visceral sin esclerosis en la piel. Desde el primer caso descrito en 1954 se han publicado alrededor de 100 casos en la literatura médica,y todos los que tenían afectación pulmonar presentaban además fenómeno de Raynoud y/o clínica esofágica en el momento del diagnóstico que no presentaba nuestro paciente. Dado que la enfermedad pulmonar es la principal causa de mortalidad en pacientes con ES, un 50% a los 8 años, y que en fases iniciales puede haber regresión de la enfermedad, es importante un diagnóstico precoz.

En un paciente con neumonitis intersticial de causa desconocida debería hacerse una determinación de ANA, anti-Scl 70 y anticentrómero; dada su baja sensibilidad la negatividad no excluye el diagnóstico, pero los dos últimos tienen una especificidad comparada con controles libres de enfermedad del 99,5%, y entre el 95 y 98% cuando se comparan con pacientes con otras enfermedades del tejido conectivo.

P. Cubo Romano, P. Mínguez García, S. Muñoz Albarrán, M. Abad Cardiel, J. C. Pontes Navarro

Servicio Medicina Interna III. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

 

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