Cartas al Director

¿Nódulo de la hermana María José?

Sr. Director:

El nódulo de la hermana María José es un signo ampliamente descrito que puede ser la única manifestación de una neoplasia oculta. Este es el caso de la paciente que presentamos, con la peculiaridad de que no se trata del clásico "nódulo", sino de una lesión eritemato-eccematosa.

Mujer de 67 años, con antecedente de diabetes mellitus tipo 2 desde hace 10 años controlada con antidiabéticos orales. Su madre falleció a los 77 años por un carcinoma de mama y su hermano a los 45 años por un hepatocarcinoma. Consulta por un cuadro de anorexia y pérdida de 5 kg de peso en las últimas 2 semanas. El resto de la anamnesis por aparatos era negativa. Durante la exploración física se detectó una hepatomegalia y una lesión eritemato-eccematosa en el ombligo, que le había aparecido hacía 8 meses (Fig. 1). El hemograma era normal y en la bioquímica destacaba una VSG de 55 y un CA 19,9 de 395 U/ml (0-40) El resto de la analítica que incluía función renal, ionograma, función hepática y proteinograma era normal. En la TC abdominal se objetivó un engrosamiento de la pared de la vesícula biliar compatible con neoplasia vesicular, y lesiones nodulares en la superficie del hígado y en el peritoneo compatibles con metástasis. El fragmento de piel enviado para estudio anatomopatológico estaba ampliamente infiltrado por una tumoración epitelial con glándulas que recordaban al epitelio biliar. Este origen se confirmó mediante técnicas de inmunohistoquímica. Debido a la extensión de la enfermedad con implantes a nivel hepático, peritoneales, y umbilical se decidió tratamiento conservador y paliativo.

El nódulo de la hermana María José es un signo exploratorio que se caracteriza por la existencia de masas umbilicales de naturaleza metastásica. Suele manifestarse como una masa solitaria de unos dos centímetros de diámetro aunque en ocasiones se presenta como un engrosamiento e inflamación del tejido subcutáneo. El 97% de las metástasis son de origen intraabdominal, destacando las de origen digestivo (52%). El origen ginecológico (28%) es el segundo más frecuente y el principal en las mujeres (1). Por lo tanto, cuando el estudio histológico sea incapaz de determinar el origen de las metástasis, debemos centrarnos en el tubo digestivo, fundamentalmente en el estómago, en los varones y dar más importancia al estudio ginecológico en las mujeres.

Análisis anatomopatológicos (1) reflejan que el 76% corresponden a adenocarcinomas y un 12% a carcinomas escamosos de origen pulmonar, cervical y vulvar. El 12% restante es una miscelánea formada entre otros por el carcinoma hepatocelular, carcinoma de células transicionales de vejiga, mieloma múltiple, linfoma Hodgkin, carcinoide intestinal, etc.

La detección de un nódulo de la hermana María José puede ser la única manifestación que lleve al diagnóstico de una neoplasia oculta. Otras veces es un signo que alerta de la reactivación de una neoplasia ya conocida.

El interés de este hallazgo exploratorio es doble (2): por una parte dada su localización superficial es fácilmente accesible para su análisis anatomopatológico mediante PAAF o biopsia. El segundo dato de interés es el pronóstico: clásicamente la aparición del nódulo de la hermana María José se ha asociado con un mal pronóstico aunque hay series más recientes en las que se ha conseguido un incremento de la supervivencia con un tratamiento combinado quirúrgico y quimioterápico (3,4).

Pensamos que ,en nuestra paciente, la forma de presentación como una lesión eccematosa de apariencia "benigna", en lugar del conocido nódulo pudo ser un factor distractor, ya que pasó inadvertida hasta el comienzo del síndrome general 8 meses más tarde. Esta lesión era, por tanto, un signo precoz de una neoplasia oculta y es posible que si se hubiera biopsiado antes, se hubiera diagnosticado la enfermedad en un estadio menos avanzado.

Del estudio de este caso podemos concluir que es importante evaluar cuidadosamente las lesiones cutáneas a nivel umbilical, realizando un diagnostico histológico en caso de duda (5). Queremos destacar también la baja frecuencia de nódulos de la hermana María José producidos por neoplasias de la vía biliar (un 4,5% de las neoplasias digestivas) (1).

R. Campos Rivas, V. Acha Arrieta, R. Guarch¹, M. Arteaga Mazuelas, P. Fanlo Mateo

Servicio de Medicina Interna. ¹Servicio Anatomía Patológica. Hospital Virgen del Camino. Pamplona. Navarra

 

1. Giner V. Sister Mary Joseph's nodule. It's clinical significance and management. An Med Interna (Madrid) 1999; 16: 365-70.

2. Rodríguez JM, Sanz Peláez O, Santana L, Rey A, Suárez Ortega S, Betancor León P. The sister Joseph´s nodule like manifestation of unknown origin carcinoma: Presentation of one case. An Med Interna (Madrid) 2005; 22: 285-287.

3. Galván VG. Sister Mary Joseph's nodule. Ann Intern Med 1998; 128: 410.

4. Majmudar B, Wiskind AK, Croft BN, Dudley AG. The sister (Mary) Joseph nodule; its significance in gynecology. Gynecol Oncol 1991; 40: 152-9.

5. Khan AJ, Cook B. Metastatic carcinoma of umbilicus: "Sister Mary Joseph's nodule". Cutis 1997; 60: 297-8.