CARTAS AL DIRECTOR

 

Normalización transitoria de CK en un paciente con distrofia de Becker y tumor germinal testicular; ¿un efecto de la quimioterapia?

Transient normalisation of CK in a patient with Becker muscular dystrophy and testicular germ cell tumor: an effect of chemotherapy?

 

 

A. S. Rubiales; M. L. del Valle; L. A. Flores; S. Hernansanz; C. Gutiérrez

Servicio de Oncología. Hospital Clínico Universitario. Valladolid.

 

Sr. Director:

La distrofia muscular de Becker es una miopatía hereditaria de carácter recesivo ligada al cromosoma X que guarda semejanzas con la distrofia de Duchenne pero con una evolución más lenta (2). La incidencia de la distrofia de Becker es escasa, uno de cada 18000 personas (1), y son pocos los casos publicados que han desarrollado neoplasias (3,4); en concreto, no hemos encontrado ninguno de tumor germinal en enfermos con distrofia de Becker (Medline 1966-2005). No hay datos tampoco sobre la respuesta de esta enfermedad al empleo de fármacos citostáticos. Presentamos la evolución de un paciente con distrofia de Becker diagnosticado de carcinoma embrionario avanzado en que las cifras de creatín-cinasa (CK) se normalizaron a lo largo del tratamiento con quimioterapia.

Varón, sin alergias ni hábitos tóxicos, diagnosticado de distrofia muscular de Becker a los ocho años; su hermano y un hermano de su madre padecen la misma enfermedad. A la edad de 20 años fue diagnosticado de carcinoma embrionario testicular con afectación ganglionar retroperitoneal. Los marcadores tumorales en el momento de iniciar el tratamiento mostraban elevación de beta-HCG (1489 U/l; normal hasta 1 U/l) y LDH (556 U/l; normal hasta 460 U/l). El paciente fue tratado de acuerdo con las directrices del Grupo Germinal (5). Recibió tres ciclos de quimioterapia: dos ciclos de BEP seguidos de un ciclo de EP. En este esquema se administra diariamente cisplatino (25 mg/m²) y etopósido (100 mg/m²) a lo largo de cuatro días; esta pauta se repite cada tres semanas por un total de tres ciclos. Y también incluye la infusión de 30 mg diarios de bleomicina los días 1, 8, 15, 22, 29 y 36. Como pauta antiemética se administraron a diario 8 mg de ondansetrón y 8 mg de dexametasona durante los días en que recibía cisplatino y etopósido. Mientras se mantuvo el tratamiento citostático las cifras de CK se mantuvieron dentro de límites normales (Fig. 1). En la determinación practicada tres meses después del final de la quimioterapia las cifras de CK se habían elevado de nuevo y estos valores altos han persistido a lo largo de los cinco años de seguimiento. En todo este tiempo el paciente mantiene la respuesta completa que alcanzó con la quimioterapia.

No se ha descrito ningún tratamiento que se pueda considerar estándar en la distrofia muscular de Becker (6). Aunque en este paciente se asocia el empleo de quimioterapia (BEP) con una reducción de los niveles de CK, no hay datos que respalden un posible efecto de la quimioterapia antineoplásica en esta enfermedad. De hecho, sólo se han presentado casos puntuales de enfermos con distrofia de Becker que hayan sido tratados con quimioterapia tras desarrollar algún tipo de tumor (3). Y en ellos no se ha descrito ningún beneficio sobre la patología muscular. En la distrofia muscular de Duchenne se ha apreciado que la administración de corticoides suele inducir una reducción de los niveles plasmáticos de CK (7). En la distrofia de Becker, aunque los datos publicados son más escasos, parece que el efecto es similar y que se asocia con una mejoría clínica y analítica (8). Sin embargo, los efectos secundarios a medio y largo plazo de los corticoides desaconsejan su empleo mantenido en este tipo de patología crónica degenerativa. En Oncología, el empleo de regímenes de quimioterapia especialmente emetógenos, como este que incluye cisplatino, suele precisar la administración de un tratamiento de soporte antiemético que incluye, al menos, un antagonista de los receptores 5-HT3 y un corticoide (9). El paciente que presentamos recibió dosis altas de corticoides como profilaxis antiemética: un total de 32 mg de dexametasona a lo largo de cada uno de los tres ciclos del tratamiento (10). Aunque la aparente mejoría de los niveles de CK ha coincidido con la administración de la quimioterapia, los datos de la literatura apuntan a que lo más probable sea que este efecto se haya debido a la administración de corticoides (7,8). Esta experiencia ayuda a recordar que en pacientes que reciben tratamiento citostático ciertos efectos pueden no deberse tanto a la propia quimioterapia como a los fármacos que se administran como tratamiento de soporte.

 

Bibliografía

1. Emery AEH. Muscular dystrophies. Lancet 2002; 359: 687-95.

2. Restrepo S. New treatment alternatives for Duchenne and Becker muscular dystrophy. Neurology 2004; 62: E10.

3. Uotani H, Hirokawa S, Saito F, Tauchi K, Shimoda M, Ishizawa S, et al. Non-Hodgkin's lymphoma of the ascending colon in a patient with Becker muscular dystrophy: report of a case. Surg Today 2001; 31: 1016-9.

4. Cereda S, Cefalo G, Terenziani M, Catania S, Fossati-Bellani F. Becker muscular dystrophy in a patient with Hodgkin's disease. J Pediatr Hematol Oncol 2004; 26: 72-3.

5. Germà-Lluch JR, García del Muro X, Maroto P, Paz-Ares L, Arranz JA, Gumà J, et al. Clinical pattern and therapeutic results achieved in 1490 patients with germ-cell tumours of the testis: the experience of the Spanish Germ-Cell Cancer Group (GG). Eur Urol 2002; 42: 553-63.

6. Voisin V, de la Porte S. Pharmacological treatments for Duchenne and Becker dystrophies. J Soc Biol 2005; 199: 17-28.

7. Backman E, Henriksson KG. Low-dose prednisolone treatment in Duchenne and Becker muscular dystrophy. Neuromuscul Disord 1995; 5: 233-41.

8. Johnsen SD. Prednisone therapy in Becker's muscular dystrophy. J Child Neurol 2001; 16: 870-1.

9. Schmoll HJ, Souchon R, Krege S, Albers P, Beyer J, Kollmannsberger C, et al. European consensus on diagnosis and treatment of germ cell cancer: a report of the European Germ Cell Cancer Consensus Group (EGCCCG). Ann Oncol 2004; 15: 1377-99.

10. The Antiemetic Subcommittee of the Multinational Association of Supportive Care in Cancer (MASCC). Prevention of chemotherapy- and radiotherapy-induced emesis: results of the 2004 Perugia International Antiemetic Consensus Conference. Ann Oncol 2006; 17: 20-8.