CARTAS AL DIRECTOR

 

Mujer de 28 años VIH negativa con sarcoma de Kaposi, púrpura trombocitopénica idiopática e hipogammaglobulinemia

A 28 year-old woman non-HIV with Kaposi's sarcoma, thrombocytopenic purpura and hypogammaglobulinemia

 

Sr. Director:

El sarcoma de Kaposi (SK) es un tumor vascular infrecuente descrito por un dermatólogo húngaro Moriz Kaposi en 1872, que afecta a piel y otros órganos. Hay 4 tipos de SK: clásico, endémico o africano iatrogénico y epidémico o asociado virus de la inmunodeficiencia (VIH). En los últimos años ha cambiado el espectro clínico del SK, el tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA) ha disminuido la prevalencia y morbimortalidad de los casos asociados a VIH, y, cada vez se describen más casos de SK iatrogénico en pacientes transplantados o con tratamiento inmunosupresor. El papel de la infección viral y la inmunidad están en el centro de la controversia aunque el mecanismo exacto es incierto. Presentamos el caso de una paciente con SK no VIH, VVH-8 positivo, asociado a hipogammaglobulinemia IgG y púrpura trombocitopénica idiopática (PTI).

Se trata de una mujer de 29 años, fumadora de 10 paquetes/año, diagnosticada hipogammaglobulinemia IgG1, 2, probablemente una inmunodeficiencia común variable (ICV) y PTI, y que no ha precisado tratamiento específico. Desde hace 2 años refiere sensación de bultomas a nivel inguinal, sin otra clínica asociada y sin antecedentes epidemiológicos de interés. En las últimas semanas además comienza con linfedema en miembro inferiores. En la exploración se objetivó la existencia de adenopatías palpables tambien a nivel cervical y axilar. Se realizó bioquímica general con recuento de linfocitos CD4-CD8 que fue normal, salvo la trombopenia e hipogammaglobulinemia ya descrita. El estudio de inmunidad y serologías que incluyen virus de la inmunodeficiencia humana(VIH), hepatitis, citomegalovirus, epstein-barr, toxoplasma, coxiella, bartonella y brucella que fueron negativos. La tomografía axial computerizada (TAC) demostraba la existencia de adenopatías mediastínicas y a nivel inguinal bilateral de tamaño patológico. Se biopsó una adenopatía cervical con diagnóstico de SK, tras lo cual se completó estudio con serología de herpes humano virus tipo 8 (HHV8) que fue positivo.

La asociación de SK en pacientes VIH negativos, con ICV y PTI es excepcional, en nuestro conocimiento y tras revisar la literatura científica (medline) es el único caso descrito. La asociación del SK al VIH está ampliamente descrita. Menos conocida es el SK iatrogénico que engloba receptores de órganos, y un amplio espectro de pacientes que reciben tratamiento inmunosupresor, o que se asocian a conectivopatias, enfermedades autoinmunes con cierto grado de inmunodepresión (1). En un estudio reciente la incidencia de SK en transplantados es hasta 500-1.000 mayor que en la población general. Louthrenoo y cols., describen 24 casos de SK y enfermedades reumáticas (2). Se ha observado que en pacientes que han recibido esteroides, la retirada de los mismos conduce a la regresión parcial o total de las lesiones del SK (3). En un estudio de casos y controles, el uso de esteroides se asocia a un pequeño pero significativo riesgo de desarrollar SK. Sin embargo comparando el elevado número de pacientes que siguen terapia inmunosupresora se esperaría un mayor número de casos con SK, lo cual lleva a pensar en otros mecanismos (4). El descubrimiento del genoma del HHV-8 en las lesiones del SK en 1994 supuso una revolución en la etiopatogenia, sin embargo y dada la alta seroprevalencia del HHV-8 en la población éste parece necesario pero no suficiente (5,6). El papel de la inmunidad y la existencia de mecanismos de inmunorregulación que desconocemos de nuevo parecen determinantes. No se deberia asociar de forma exclusiva el SK y el VIH. Es de esperar en los próximos años un aumento en la población de casos de SK iatrógenos debido a: una mayor longevidad de la población con pluripatologías crónicas asociadas, al aumento del transplante de órganos y al uso cada vez mas extendido de inmunosupresores en el tratamiento de enfermedades autoinmunes y neoplasias que favorecen estados de inmunosupresión (7).

 

E. M. Fonseca Aizpuru, I. Arias Miranda, M. L. García-Alcalde, F. J. Nuño Mateo

Servicio de Medicina Interna. Hospital de Cabueñes. Gijón, Aturias

 

1. Martin RW 3rd, Hood AF, Farmer ER. Kaposi sarcoma. Medicine (Baltimore) 1993; 72: 245-61.

2. Louthrenoo W, Kasitanon N, Mahanuphab P, Bhoopat L, Thongprasert S. Kaposi's sarcoma in Rheumatic diseases. Semin Arthritis Rheum 2003; 32: 326-33.

3. Goedert JJ, Vitale F, Lauria C, Serraino D, Tamburini M, Montella Md, et al. Risk factors for classical Kaposi's sarcoma. J Natl Cancer Inst 2002; 94: 1712-20.

4. Mezalek ZT, Harmouche H, Attar NE, Serraj K, Aouni M, Adnaoui M, et al. Kaposi's sarcoma in association with Behcet's disease: Case report and literature review. Semin Arthritis Rheum 2007; 36: 328-31.

5. Hengge UR, Ruzicka T, Tyring SK, Stuschke M, Roggendorf M, Schwartz RA, et al. Update on Kaposi's sarcoma and other HHV8 associated diseases. Part 1: Epidemiology, environmental predispositions, clinical manifestations, and therapy. Lancet Infect Dis 2002; 2: 281-92.

6. Hengge UR, Ruzicka T, Tyring SK, Stuschke M, Roggendorf M, Schwartz RA, et al. Update on Kaposi's sarcoma and other HHV8 associated diseases. Part 2: Pathogenesis, castleman's disease, and pleural effusion lymphoma. Lancet Infect Dis 2002; 2: 344-52.

7. Avilés Izquierdo JA, García-Andrade CR, Gómez-Cornejo LP, Lazaro Ochaita P, de Portugal Álvarez J. Characteristics of Kaposi's sarcoma. A retrospective study in a reference hospital. An Med Interna (Madrid) 2003; 20: 170-4.