INTRODUCCIÓN

El osteosarcoma y condrosarcoma son neoplasias mesenquimales malignas formadoras de hueso y cartílago respectivamente¹. Sin embargo, el osteosarcoma tiene una variedad condroblástica muy similar al condrosarcoma¹. Son patologías poco prevalentes que afectan principalmente a los huesos largos²,³,⁴.

Las variedades craneofaciales del osteosarcoma y condrosarcoma representan menos del 1% de las neoplasias malignas de cabeza y cuello². Son menos agresivas y tienen una probabilidad baja de generar metástasis en comparación con las variedades que afectan otras partes del cuerpo¹. Se presentan principalmente entre la tercera y cuarta década de vida en el caso del osteosarcoma craneofacial¹, y entre la cuarta y sexta década de vida en el caso del condrosarcoma craneofacial⁵.

La radiología del osteosarcoma y condrosarcoma es inespecífica, presentándose como imágenes de radiodensidad radiopaca, mixta o radiolúcida dependiendo de su tiempo de evolución⁵,⁶.

Para la conclusión diagnóstica del osteosarcoma y condrosarcoma la histología es fundamental¹. En el caso del osteosarcoma existen tres variedades según el tipo de matriz predominante: osteoblástico, fibroblástico y condroblástico³,⁶. En el caso de condrosarcoma, existen también tres variedades histológicas: mesenquimatoso, mixoide y convencional⁷. La última variedad es la más común respectivamente en cada neoplasia a nivel craneofacial.

El osteosarcoma condroblástico craneofacial (OSCCF) y el condrosarcoma craneofacial (CSCF) tienen manifestaciones clínicas variadas, inespecíficas y similares entre sí¹. Sus signos y síntomas más prevalentes son aumento de volumen, dolor y parestesia⁶,⁷. Como manifestaciones menos frecuentes se encuentran las ulceraciones visibles en etapas más avanzadas de ambas neoplasias⁸,⁹.

Tanto OSCCF como CSCF no tienen signos patognomónicos, por consiguiente, diferenciarlos es un desafío diagnóstico debido a sus similitudes¹⁰. El propósito de la presente revisión fue caracterizar la epidemiología, imagenología e histología del OSCCF y CSCF en busca de similitudes y diferencias.

MATERIALES Y MÉTODOS

Se realizó una búsqueda sistemática de casos y serie de casos de OSCCF y CSCF en la literatura de los últimos 10 años. Los artículos fueron obtenidos desde las bases de datos de PubMed y Scopus. Se usaron los términos MeSH "osteosarcoma", "chondrosarcoma", "case report" y "jaw", en conjunto con los términos libres "maxillofacial", "chondroblastic" y "craniofacial". Se realizaron las búsquedas de la siguiente forma en PubMed: (chondrosarcoma) AND (case report) AND (jaw OR maxillofacial OR craniofacial), y (osteosarcoma) AND (chondroblastic) AND (case report) AND (jaw OR maxillofacial OR craniofacial). Se adaptaron las búsquedas posteriormente para base de datos Scopus.

Un revisor (PJ), estudiante del Programa de Especialización en Imagenología Oral y Maxilofacial de la Universidad de Talca, realizó la búsqueda según la declaración Prisma Guideline 2020¹. Los artículos identificados se registraron en Microsoft Excel (Microsoft Corporation, Redmond, WA, EEUU) con autor principal, año de publicación, título de artículo y nombre de revista. Se eliminaron manualmente los artículos duplicados.

La evaluación de artículos se efectuó en dos etapas: (1) Título y resumen; y (2) Texto completo. Los criterios de inclusión para la primera etapa fueron: (A) Texto disponible en inglés, (B) Presencia de los términos osteosarcoma condroblástico y/o condrosarcoma, (C) Ubicación en el territorio craneofacial, y (D) Reporte de caso o serie de casos en humanos. Los criterios de inclusión para la segunda etapa fueron: (A) Presencia de antecedentes epidemiológicos, (B) Presencia de exámenes imagenológicos bidimensionales y/o tridimensionales con utilidad diagnóstica, (C) Presencia de imágenes histológicas diagnosticables con su descripción, y (D) Tumor primario con origen en territorio craneofacial sin intervenciones previas. Los criterios de exclusión fueron: (A) Caso asociado a otra patología o caso asociado a síndrome, y (B) Caso de metástasis en territorio craneofacial con otro origen. En los artículos con reporte de caso que presentaban revisión de la literatura, sólo se consideraron los casos clínicos nuevos.

La imagenología e histología se evaluó por un radiólogo oral (CC) y dos patólogos orales (DD, BV), todos con más de 10 años de experiencia. Se excluyeron los casos en cuyas imágenes publicadas no se representaban las neoplasias en revisión, o no se pudo confirmar el diagnóstico. Además, se reclasificaron los casos que no coincidían con el diagnóstico reportado en el artículo y que correspondían a la otra neoplasia revisada. Para esto se usó como criterio la proporción de tejido osteoide indiferenciado en la imagen histológica. En los casos reportados como CSCF, cuando se observó más de un tercio de tejido osteoide indiferenciado, se reclasificó como OSCCF. Los casos reportados como OSCCF, con predominio de tejido condroide indiferenciado y escaso osteoide, se reclasificaron como CSCF.

La Tabla 1 muestra la forma en que se registraron las características epidemiológicas.

Tabla 1. Forma en la que se registraron las características epidemiológicas. 

La Tabla 2 muestra la forma en que se registraron las características imagenológicas.

Tabla 2. Forma en la que se registraron las características imagenológicas. 

^*Sólo para lesiones con relación dentaria presente.

La Tabla 3 muestra la forma en que se registraron las características histológicas.

Tabla 3. Forma en la que se registraron las características histológicas. 

Los datos se agruparon y compararon para establecer similitudes y diferencias.

RESULTADOS

La Figura 3 muestra el proceso de selección de los artículos. Dos casos de OSCCF se reclasificaron como CSCF17,43, y cuatro casos de CSCF se reclasificaron como OSCCF21-23,26. Finalmente se incluyeron 35 casos, de los cuales 15 correspondieron a OSCCF²,³,¹⁴-²⁶ y 20 a CSCF⁵,⁹,¹⁷,²⁷-⁴³.

Según clasificación de Valdivieso et al, 2023¹²

Figura 1. Distribución de patrones imagenológicos, de menor a mayor radiodensidad. 

Adaptado desde clasificación de Macías et al, 2023¹³.

Figura 2. Reacciones periósticas: N. Normal, sin reacción periostal visible, A. Engrosamiento homogéneo de la cortical, asimétrico con respecto a cortical contralateral, B. Aumento de volumen de contorno irregular, C. Aumento de volumen de contorno heterogéneo con diferentes densidades a nivel cortical, D. Aumento de volumen con crecimiento en láminas de disposición paralela, E. Crecimiento en forma de ribete perpendicular a la superficie, F. Crecimiento en forma de ribete perpendicular al centro de la lesión, G. Deformación de la cortical con infiltración y aumento de volumen hacia el interior, H. Triángulo de Codman (triángulo irregular entre el periostio elevado y la cortical subyacente). 

Figura 3. Diagrama del proceso de selección de los artículos, según declaración Prisma Guideline 2020¹¹. 

La Tabla 4 muestra la comparación de características epidemiológicas.

Tabla 4. Comparación de las características histológicas entre el osteosarcoma condroblástico craneofacial (OSCCF) y el condrosarcoma craneofacial (CSCF), f (%): frecuencia (porcentaje). 

La Tabla 5 muestra la comparación de las características imagenológicas.

Tabla 5. Comparación de las características imagenológicas entre el OSCCF y el CSCF OSCCF: osteosarcoma condroblástico craneofacial, CSCF: condrosarcoma craneofacial, f (%): frecuencia (porcentaje). 

^*Sólo para lesiones con relación dentaria presente, porcentajes calculados respecto del total de lesiones con relación dentaria presente (n=11 para OSCCF y n=12 para CSCF).

La Tabla 6 muestra la comparación de las características histológicas.

Tabla 6. Comparación de las características histológicas entre el osteosarcoma condroblástico craneofacial (OSCCF) y el condrosarcoma craneofacial (CSCF), f (%): frecuencia(porcentaje). 

^*Porcentajes calculados respecto del total de casos con análisis inmunohistoquímico (n=1 para OSCCF y n=6 para CSCF).

DISCUSIÓN

La presente revisión comparó el OSCCF y el CSCF en base a su epidemiología, imagenología e histología para establecer similitudes y diferencias. Sus características histológicas fueron el medio de diferenciación entre ambas neoplasias, sin embargo, presentaron similitudes. Esto concuerda con estudios que señalan la dificultad para diferenciar el osteosarcoma condroblástico del condrosarcoma al examen histológico²,¹⁶.

La evaluación de la imagenología e histología llevó a excluir algunos casos. Además, seis casos fueron reclasificados por su histología, lo que denota la dificultad para hacer el diagnóstico. No obstante, debe considerarse que para hacer el diagnóstico tiene que examinarse la muestra histológica en su totalidad¹⁶. Esto es una debilidad en la presente revisión, que sólo contaba con las imágenes publicadas disponibles. La información histológica parcial podría explicar estas diferencias de diagnóstico. Distinguir entre OSCCF y CSCF es complicado, debido a las similitudes estructurales entre ambas neoplasias y su tendencia a interactuar de forma similar con los tejidos adyacentes². Esto es especialmente relevante en una muestra de biopsia pequeña donde no se observa la totalidad de la lesión¹⁶. En la presente revisión, los diferentes grados de diferenciación del tejido condroide estuvieron presentes en ambas neoplasias. La proporción de tejido osteoide indiferenciado en la imagen histológica fue el criterio determinante en la conclusión diagnóstica, siendo el único elemento que permitió diferenciarlas.

Con respecto a las características epidemiológicas, la edad de presentación se agrupó en intervalos de diez años, en base a las definiciones epidemiológicas de la Organización Mundial de la Salud (OMS) para estas neoplasias¹. Los casos de OSCCF no mostraron una tendencia hacia un rango de edad en específico, distribuyéndose entre la segunda y octava década, aumentando levemente entre la segunda y cuarta década y sobre la sexta década de vida. Esto coincide con un estudio que señala que el rango de edad se presenta de forma variable entre la segunda y séptima década de vida³. Sin embargo, esto también puede deberse al tamaño reducido de la muestra. Los casos de CSCF se presentaron principalmente entre la tercera y sexta década de vida, coincidiendo con lo reportado en la literatura⁹. Se observó una superposición en la edad de presentación de CSCF con el primer peak de presentación del OSCCF. Se requieren estudios que incluyan más casos, para establecer similitudes o diferencias más precisas en la edad de presentación entre ambas neoplasias.

Referente al sexo, los casos de OSCCF y CSCF se presentaron en proporción similar entre hombres y mujeres, coincidiendo con lo reportado en la literatura¹,⁵,⁹.

La ubicación más frecuentemente reportada para los casos de OSCCF fue mandíbula posterior y anterior, coincidiendo con lo reportado previamente³,¹⁶,¹⁸. La ubicación más frecuente para los casos de CSCF fue maxilar posterior (Figura 4). La ubicación es una de las pocas características en que se encontró diferencias. No obstante, en la presente revisión, todas las ubicaciones fueron comunes para ambas neoplasias, exceptuando la ubicación de arco cigomático, presente sólo en un caso de OSCCF¹⁶. La segunda ubicación más frecuente para los casos de CSCF fue cóndilo mandibular. Esto es contrario a lo encontrado en la literatura, que lo considera una zona rara de presentación¹,³⁷. De acuerdo con la presente revisión, si una patología con características de neoplasia ósea se presenta en cóndilo, tendría una alta probabilidad de ser un CSCF. Según lo expuesto anteriormente, la distribución de ubicaciones es variada, y ambas neoplasias pueden presentarse en cualquier estructura craneofacia^l9,²⁸. Esta característica no es determinante para el diagnóstico diferencial.

Figura 4. Ubicación de los casos. 

Con respecto al tiempo de evolución de OSCCF y CSCF, no se encontró información que señale valores de referencia. Por lo tanto, se decidió agrupar el tiempo de evolución en intervalos de tres meses, considerando que la mayoría de los casos presentaron tiempos de evolución menores al año. En la presente revisión, el tiempo de evolución fue menor para los casos de OSCCF, lo que sugeriría una mayor agresividad y avance más rápido de este tipo de neoplasia en comparación al CSCF. No obstante, esto puede ser un posible sesgo, debido a que se usaron casos publicados que, por lo general, suelen ser los más agresivos y atípicos.

Los signos y síntomas reportados en los casos de OSCCF y CSCF de la presente revisión, fueron inespecíficos y se relacionaban con la ubicación de la neoplasia. Lo más frecuentemente relatado fue dolor y aumento de volumen en ambas neoplasias, lo que coincide con lo reportado previamente²,⁹,¹⁶,¹⁸.

Con respecto a las características imagenológicas de OSCCF y CSCF, la radiodensidad en ambas neoplasias fue en su mayoría mixta, predominantemente radiolúcida/hipodensa. El patrón imagenológico fue con mayor frecuencia mixto con nódulos radiopacos/hiperdensos heterogéneos (Figura 5), coincidente en ambas neoplasias. El análisis del patrón imagenológico fue algo novedoso en la presente revisión, ya que en la literatura sólo clasifican la neoplasia como radiolúcida/hipodensa, mixta o radiopaca/hiperdensa, sin especificar el patrón imagenológico. La presentación imagenológica de OSCCF y CSCF fue variada, por lo tanto, no debiera considerarse esta característica como determinante para el diagnóstico diferencial.

Figura 5. Patrón imagenológico de los casos (1. Radiolúcido/hipodenso homogéneo. 2. Mixto puntiforme heterogéneo "cáscara de naranja". 3. Mixto con nódulos radiopacos/hiperdensos heterogéneos. 4. Mixto homogéneo sin calcificaciones puntiformes. 5. Mixto con nódulos centrales radiolúcidos/hipodensos y periferia radiopaca/hiperdensa. 6. Mixto con nódulos heterogéneos definidos de diferentes radiodensidades (unión simultanea de patrones imagenológicos). 7. Radiopaco/hiperdenso difuso homogéneo "vidrio esmerilado". 8. Radiopaco/hiperdenso homogéneo "hueso compacto"). 

En relación con la presentación imagenológica de OSCCF y CSCF en resonancia magnética (RM), la información encontrada fue limitada. Sólo una cantidad pequeña de casos contaba con imágenes de RM, lo que fue insuficiente para realizar un análisis comparativo. El uso de radiografías y/o tomografía computarizada como únicos exámenes de imagen, podría llevar a subvalorar la extensión y compromiso de la neoplasia. Es importante usar la RM para la evaluación precisa de la extensión de estas neoplasias y el compromiso de estructuras anatómicas vecinas. Este tipo examen permite valorar de mejor manera el cartílago y los tejidos blandos que son comúnmente afectados.

Con respecto a los límites de la lesión y el borramiento y/o infiltración cortical de los casos de OSCCF y CSCF, se observaron límites difusos y la infiltración estuvo presente en casi la totalidad de los casos en ambas neoplasias. Estas son características típicas de las neoplasias malignas, por lo tanto, esperables de encontrar⁵,¹⁸,²² y no serían características que permitan diferenciar entre estas dos neoplasias comparadas.

La expansión y perforación ósea se presentó en ambas neoplasias con mayor frecuencia en los casos de OSCCF. Ambas características podrían estar relacionadas con una mayor agresividad de este tipo de neoplasia, y con un tiempo de evolución menor. En los casos de CSCF, la expansión y perforación ósea se observó presente y ausente casi en igual proporción, con ligera mayor cantidad de casos presentes. Esto coincide con la literatura⁹. La expansión y perforación ósea tampoco representarían características para diferenciar ambas neoplasias comparadas.

Con respecto a la reacción periostal, los casos de OSCCF y CSCF se presentaron con mayor frecuencia sin reacción periostal visible, lo que coincide con lo reportado en la literatura¹⁶. Sin embargo, es una característica reconocida en osteosarcomas que afectan a otras partes del cuerpo⁴⁴. En la presente revisión, cuando se presentó reacción periostal, destacó el alto porcentaje de reacción en forma de rayos de sol en los casos de OSCCF (Figura 6), lo que concuerda con lo expuesto previamente, que la define como el tipo de reacción periostal típica para este tipo de neoplasia¹⁸. A pesar de lo expuesto, esta reacción periostal no fue exclusiva del OSCCF, observándose también en CSCF, donde se vio combinada con reacción periostal desorganizada en un caso³³. De acuerdo con la presente revisión, la característica de rayos de sol no sería exclusiva del OSCCF, y no debe considerarse como determinante para el diagnóstico diferencial. Esto concuerda con estudios previos que han visto esta reacción periostal en otras patologías óseas¹²,¹³.

Figura 6. Reacción periostal de los casos N. Normal, Sin reacción periostal visible. A. Sólida regular. B. Sólida irregular. C. Tabicada. D. Laminada. E. Perpendicular. F. Rayos de sol. G. Desorganizada. H. Triángulo de Codman. Combinada: C+G, F+G. 

Al analizar la relación dentaria, se encontró en el total de los casos ensanchamiento del espacio periodontal presente en ambas neoplasias. Esta característica es conocida como signo de Garrington³⁶, y es esperable de observar en patologías agresivas, sobre todo como primer signo en etapas tempranas de la enfermedad¹⁸. La rizálisis se observó ausente en la mayoría de los casos, independiente si se trató de OSCCF o CSCF. Cuando estuvo presente fue ligeramente más frecuente en los casos de OSCCF, lo que sugiere una mayor agresividad de este tipo de neoplasia.

El avance a espacios anatómicos vecinos estuvo presente en la mayoría de los casos en ambas neoplasias, sin embargo, fue más prevalente en los casos de CSCF. Esto puede deberse a su mayor tiempo de evolución, dando más tiempo para infiltrar los tejidos y avanzar hacia los planos anatómicos adyacentes.

Los linfonodos se reportaron comprometidos con baja frecuencia y la metástasis estuvo ausente en todos los casos de OSCCF y CSCF, lo que concuerda con la literatura¹,². Esto clasifica a ambas neoplasias estudiadas en la presente revisión, como lesiones menos agresivas que las variedades que afectan al resto del cuerpo, que con mayor frecuencia generan metástasis⁵,⁹.

Al comparar las características histológicas, respecto al grado de malignidad de OSCCF y CSCF, en la presente revisión, los casos de OSCCF se observaron con tendencia a ser de mayor grado de malignidad en comparación al CSCF. Sin embargo, en más de la mitad de los casos, no se relató esta característica. La literatura menciona que las variedades craneofaciales de osteosarcoma y condrosarcoma son, por lo general, de bajo grado, a diferencia de las variedades que afectan al resto del cuerpo¹⁸. Debido a lo pequeño de la muestra en la presente revisión, no pudo realizarse un mayor análisis del grado de malignidad histológica de OSCCF y CSCF.

Con respecto al análisis inmunohistoquímico, estuvo presente en una cantidad pequeña de casos de OSCCF y CSCF, resultandos insuficientes para realizar un análisis comparativo. No obstante, S-100 resultó ser un marcador positivo para la mayoría de los casos de CSCF analizados, y también estuvo presente en el único caso de OSCCF analizado con inmunohistoquímica²². S-100 es un marcador que puede expresarse en varios tipos de neoplasias⁵. Este marcador es inespecífico y no debiera considerarse determinante para el diagnóstico diferencial, pero fue común para ambas neoplasias.

No se observaron características epidemiológicas, imagenológicas o histológicas determinantes para el diagnóstico diferencial entre OSCCF y CSCF. La histología sigue siendo el examen fundamental para contribuir al diagnóstico definitivo⁵. Sin embargo, en la presente revisión hubo dificultad para clasificar la patología, y se concluyó el diagnóstico en base a la proporción de tejido osteoide indiferenciado en la muestra, ya que el resto de características fueron prácticamente idénticas.

En base a la presente revisión, debido a la gran cantidad de similitudes entre OSCCF y CSCF, pudiera ser que ambas sean la misma neoplasia con diferentes grados de diferenciación e infiltración local. Para comprobar esta hipótesis es necesario realizar nuevos estudios, ampliando la cantidad de casos y disponiendo de la muestra histológica completa para su análisis, además de un análisis inmunohistoquímico más amplio. Esto podría llevar a simplificar la clasificación de tumores malignos de hueso y cartílago en el territorio craneofacial.

CONCLUSIONES

OSCCF y CSCF no presentaron características epidemiológicas, imagenológicas o histológicas que los diferencien. Pese a que los casos publicados suelen ser los más agresivos y atípicos, la mayoría de las características analizadas presentaron similitudes considerables.

Se encontraron diferencias en ubicación, tiempo de evolución, expansión ósea, perforación ósea y grado de malignidad, que son características que pueden variar dentro de una misma patología y podría explicarse en el pequeño tamaño de la muestra.