COMUNICACIÓN CORTA

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MELANOCITOMA DE CUERPO CILIAR

MELANOCYTOMA OF THE CILIARY BODY

GALLEGO Y¹, MENDICUTE J², RUIZ M¹, RUIZ I¹, UBEDA M¹

RESUMEN Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 25 años que acudió a nuestro servicio con una lesión melánica en ángulo camerular de ojo derecho (OD). Refirió disminución de la agudeza visual (AV) en ese ojo y tras la exploración y la práctica de pruebas complementarias se confirmó la existencia de una lesión melánica localizada en raíz de iris y cuerpo ciliar. Se decidió practicar una resección local de la lesión que transcurrió sin complicaciones. Su estudio anatomopatológico reveló que se trataba de un melanocitoma de cuerpo ciliar. Discusión: El melanocitoma de cuerpo ciliar es un tumor pigmentado benigno muy poco frecuente habiendo tan solo 40 casos descritos en la literatura. Al tratarse de una lesión benigna, y aunque se plantea el diagnóstico diferencial con el melanoma maligno, la resección local de este tipo de tumores debe ser considerada frente a la enucleación. Palabras clave: Melanocitoma, nevus magnocelular, lesión melánica.

SUMMARY Clinical case: We report the case of a 25 year old woman who attended our Hospital with a pigmented lesion in anterior chamber angle of her right eye. She complained of reduced visual acuity on the same eye. On examination, and once complementary tests were performed, a pigmented lesion located on the iris root and ciliary body of her right eye was confirmed. A decission to perform a local resection was made and there were no surgical complication. Histology results confirmed the diagnosis of ciliary body melanocitoma. Discussion: Ciliary body melanocytoma is a benign rare lesion with only 40 cases described in the literature. A local resection of this benign lesion should be considered as alternative to enucleation, even though differential diagnosis with malignant melanoma must also be considered (Arch Soc Esp Oftalmol 2005; 80: 109-112). Key words: Melanocytoma, magnocellular nevus, melanotic lesion.

 

 

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Recibido: 2/4/04. Aceptado: 15/2/05.
Hospital Donostia. San Sebastián. España.
1 Licenciado en Medicina.
2 Doctor en Medicina.
Comunicación presentada parcialmente en el Congreso de la Sociedad Oftalmológica del Norte de España (Bilbao, España).

Correspondencia: 
Y Gallego
Hospital Donostia
Paseo del Dr. Beguiristain, 107-116
20080 San Sebastián
España

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INTRODUCCIÓN

El melanocitoma de cuerpo ciliar o nevus magnocelular es un tumor intraocular pigmentado benigno (1-4). Se localiza generalmente en la cabeza del nervio óptico, aunque puede localizarse en cualquier zona donde existan melanocitos uveales, como iris, cuerpo ciliar y coroides (1-3). Los localizados en iris y cuerpo ciliar son muy poco frecuentes y puede ser valorada su resección local como alternativa terapéutica. Sin embargo pueden ser clínicamente indistinguibles de un melanoma de cuerpo ciliar (3,5).

CASO CLÍNICO

Mujer de 25 años, sin antecedentes de interés, que acudió por disminución de agudeza visual (AV) en el ojo derecho (OD). En la biomicroscopía se apreciaba una lesión melánica que protruyó sobre la raíz del iris en el cuadrante temporal inferior, desplazándolo, con una catarata cortical anterior asociada en ese cuadrante que afectaba el eje visual, produciendo disminución de visión (fig. 1). La AV sin corrección en OD era 0,5 y la AV corregida (–0,75 cyl a 40º) era 0,8. En la exploración del fondo de ojo el polo posterior y retina periférica eran normales.

Fig. 1. Lesión melánica en iris asociada a catarata en cuadrante temporal inferior.

La resonancia magnética objetivó la presencia de una imagen nodular de unos 8 mm en el cuerpo ciliar y en el cuadrante temporal inferior del iris, hiperintensa en T1 e hipointensa en T2, siendo compatibles dichas características (fig. 2) con el diagnóstico de melanoma de cuerpo ciliar según el informe radiológico.

Fig. 2. Imagen de laresonancia magnética, con lesión hiperintensa 
en T1 e hipointensa en T2.

Debido a la sospecha de malignidad tanto por su aspecto biomicroscópico, su súbita aparición y al resultado de las pruebas complementarias se pensó que podría tratarse de un melanoma y se decidió practicar una iridociclectomía sectorial bajo anestesia general. Tras exponer una ventana escleral de 8 x 4 mm en sector temporal se extirpó la tumoración melánica en su totalidad (fig. 3). Tras practicar vitrectomía a dicho nivel, se suturaron el tapete escleral y la conjuntiva, quedando una iridotomía periférica y una pupila centrada en el postoperatorio inmediato (fig. 4).

Fig. 3. Extirpación de la tumoración melánica a través de una 
ventana escleral de 8 x 4 mm.

Fig. 4. Iridotomía periférica, pupila centrada y burbuja de aire en cámara 
anterior en el postoperatorio inmediato.

La tumoración se envió a anatomía patológica, observándose un tumor intensamente pigmentado, constituido por una población uniforme de células poligonales de citoplasma amplio, de núcleo ovoideo de cromatina fina sin atipias ni mitosis (fig. 5) realizádose el diagnóstico de melanocitoma de cuerpo ciliar.

Fig. 5. Lesión intensamente pigmentada en cuerpo ciliar (H-E x 100). 
Tras decoloración se observa una población celular melánica sin atipias ni mitosis
 (H-E x 600 en recuadro superior izquierdo).

En el postoperatorio inmediato se desarrolló una leve hemorragia vítrea que se resolvió espontáneamente. Transcurridos 4 meses tras la intervención original, la AV disminuyó a 0,4 debido a la evolución de la catarata por lo que se practicó la facoemulsificación ultrasónica de la catarata bajo anestesia tópica e implantación de lente intraocular en la cámara posterior. La AV corregida final es 1,0, su tensión intraocular 16 mm Hg y no se observan otras alteraciones estructurales (fig. 6).

Fig. 6. Imagen del postoperatorio tardío en la que se observa una
 pequeña iridotomía periférica temporal inferior y una pupila centrada.

DISCUSIÓN

La presencia de una lesión pigmentada de aparición súbita hace plantearse el diagnóstico diferencial entre tumores pigmentados benignos, como nevus, lesiones quísticas y tumores malignos como el melanoma, ya que éste es el tumor más frecuente en esta localización (1,2).

Dentro de las lesiones pigmentadas benignas destacan, por su frecuencia, los nevus. Éstos son lesiones pigmentadas planas formadas por acúmulo local de células névicas. No precisan tratamiento y sólo en caso de duda sobre su benignidad se debe de realizar un control de su crecimiento mediante fotografías seriadas. Los quistes son lesiones pigmentadas que pueden ser primarios originados a partir del epitelio pigmentario del iris y secundarios como consecuencia de cirugía intraocular, traumatismos y uso prolongado de mióticos (2).

Como lesión pigmentada maligna destaca el melanoma de iris y cuerpo ciliar, que es el tumor más frecuente de esta localización. Son signos de malignidad la ocupación de más de medio cuadrante, la deformación del reborde pupilar, la presencia de vasos propios, hipemas espontáneos, catarata asociada, ocupación del ángulo de cámara anterior y la hipertensión del ojo afecto (3,4).

Nuestro caso, finalmente resultó ser un melanocitoma de cuerpo ciliar; tumor benigno muy poco frecuente, indistinguible clínicamente de un melanoma. La edad media de presentación es de 47 años, habiéndose descrito casos en el rango de los 3 meses a los 90 años (3). Es más frecuente en mujeres (65%). La mayoría de los casos son diagnosticados de forma casual en una exploración de rutina, presentándose como una lesión intensamente pigmentada en iris. Pueden debutar también con visión borrosa o inflamación ocular (1,3). A pesar de no ser malignos invaden con frecuencia el ángulo iridocorneal, pueden producir necrosis, hipemas, glaucomas intratables e incluso hay descrito algun caso de malignización (3,4).

Teniendo en cuenta que la supervivencia tras la resección local de melanomas es similar a la obtenida con la enucleación (5) y a la experiencia de nuestro grupo en la resección local de lesiones de estas características, se decidió la extirpación local de la lesión. Aunque la técnica quirúrgica no es especialmente dificultosa debe ser practicada con extrema meticulosidad con objeto de minimizar el riesgo de extensión en caso de lesiones malignas y de preservar la función visual en los casos los en que esto sea posible.

Para finalizar, cabe destacar la importancia de considerar al melanocitoma en el diagnóstico diferencial de las lesiones melánicas de cuerpo ciliar.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Zimmerman LE, Garron LK. Melanocytoma of the optic disc. Int Ophthalmol Clin 1963; 2: 431-440.         [ Links ]

2. Capeans Tomé C. Actualización en tumores intraoculares. Madrid: Tecnimedia Editorial SL; 1999.         [ Links ]

3. LoRusso FJ, Boniuk M, Font RL. Melanocytoma (magnocellular nevus) of the ciliary body: report of 10 cases and review of the literature. Ophthalmology 2000; 107: 795-800.         [ Links ]

4. Fineman MS, Eagle RC Jr, Shields JA, Shields CL, De Potter P. Melanocytomalytic glaucoma in eyes with necrotic iris melanocytoma. Ophthalmology 1998; 105: 492-496.         [ Links ]

5. Peyman GA, Juarez CP, Diamond JG, Raichand M. Ten years experience with eye wall resection for uveal malignant melanomas. Ophthalmology 1984; 91: 1720-1725.         [ Links ]