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Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología
versión impresa ISSN 0365-6691
Arch Soc Esp Oftalmol vol.80 no.5 may. 2005
REVISIÓN
CARCINOMA BASOCELULAR PERIOCULAR
PERIOCULAR BASAL CELL CARCINOMA
GONZÁLEZ F1, GARCÍA A2
| RESUMEN Objetivo: Revisión breve de los carcinomas basocelulares (CB) de la región periocular. Palabras clave: Carcinoma basocelular, canto interno, area periocular, párpados. | SUMMARY Purpose: Brief review of basal cell carcinomas (BCCs) of the periocular area. Key words: Basal cell carcinoma, medial canthus, periocular area, eyelid. |
Recibido: 25/10/04. Aceptado: 16/5/05.
Complejo Hospitalario de Santiago de Compostela; Facultad de Medicina, Universidad de Santiago de Compostela; Santiago de Compostela, España.
1 Doctor en Medicina. Servicio de Oftalmología y Departamento de Fisiología.
2 Doctor en Medicina. Servicio de Cirugía Maxilofacial.
Este trabajo se ha realizado gracias a las ayudas BFI2001-3206 del Ministerio de Ciencia y Tecnología, 02PXIC-20803 PN de la
Xunta de Galicia y CIEN-Galicia (FIS-Instituto de Salud Carlos III).
Correspondencia:
Francisco González
Departamento de Fisiología
Facultad de Medicina
15782 Santiago de Compostela
España
E-mail:
INTRODUCCIÓN
El carcinoma basocelular (CB) es la neoplasia de piel más frecuente en la región periocular. Se presenta después de los 40 años de edad, aunque muy raramente puede aparecer a edades más tempranas (1). Normalmente aparece en pacientes con historia de exposición al sol. Los CB pueden localizarse en cualquier parte de la superficie corporal, pero los que se localizan en zonas periorificiales y de fusión embrionaria son considerados de alto riesgo (2,3). Además de concurrir estas dos circunstancias en el canto interno palpebral, las características anatómicas de esta zona hacen que los CB en esta localización sean notoriamente más difíciles de tratar quirúrgicamente (3,4). Adicionalmente, los CB de canto interno tienen especial importancia por su tendencia a la invasión orbitaria, dado que presentan mayor agresividad y tienen mayor riesgo de recidiva que los que aparecen en otras localizaciones perioculares (1,2,5-10). Un indicativo de la agresividad de los CB en esta localización es que aproximadamente un 25% de ellos son remitidos a centros especializados simplemente por estar en el canto interno (5). Aquí presentamos una revisión breve de los CB perioculares prestando atención a los de esta zona periocular.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Aunque hay una ligera variabilidad en las cifras publicadas en cuanto a la localización de los CB perioculares, la mayor parte de los trabajos coinciden en que el párpado inferior y el canto interno son los lugares en los que asientan con mayor frecuencia (fig. 1), mientras que lo hacen con menor frecuencia en el párpado superior y en el canto lateral (5,11-14). En un estudio realizado en 174 casos, la frecuencia de presentación fue del 43% en el párpado inferior, 26% en el canto interno, 12% en el párpado superior y del 8% en el canto lateral (11). Un análisis previo realizado en 233 casos presenta como lugar de predilección el canto interno con un 48,5%, seguido por el párpado inferior con un 35,2%, el párpado superior con un 10,7% y el canto lateral con un 5,6% (12). Otra serie con 350 pacientes encuentra un 56% en el párpado inferior, un 27,1% en el canto interno, un 8,6% en el canto lateral y un 8,3% en el párpado superior (13). En una revisión de 141 casos publicada recientemente (14) observaron que los CB aparecen de mayor a menor frecuencia en el párpado inferior (63,1%), canto interno (29,8%), párpado superior (5,7%) y canto lateral (1,4%). En la más reciente revisión publicada realizada sobre 1295 casos se ha observado que el lugar preferente de presentación fue el canto interno con un 48,3%, seguido por el párpado inferior con un 47,5% y el párpado superior con un 3,9% (5).
Fig. 1. Paciente con un carcinoma basocelular
infiltrante del canto interno. Arriba: la lesión tiene
aspecto de úlcera. Abajo: nueve meses después de la
resección quirúrgica.
El aspecto macroscópico de los CB perioculares es similar a la de otras zonas de la piel, con la salvedad de que en los casos de invasión orbitaria puede producir limitación de los movimientos oculares y lesiones óseas. Es extraordinariamente rara la invasión del globo ocular. La forma nodular es la forma de presentación más frecuente y aparece como una lesión crónica, indurada, elevada, con limites perlados, con teleangiectasias, bordes bien delimitados y elevados, con el centro deprimido dándole aspecto de cráter (fig. 2). La lesión puede estar asociada a sangrado, ser concurrente con otras neoplasias (fig. 3) o tener una presentación multifocal (fig. 2). Los tipos histopatológicos más agresivos son los infiltrantes y morfeiformes, que suelen asociarse con crecimiento invasivo local y un mayor riesgo de recidiva (5).
Fig. 2. Carcinoma basocelular con presentación
multifocal en el que una de las localizaciones se
encuentra en el canto interno.
macroscópico. Abajo: aspecto posquirúrgico inmediato.
Una vez realizado el estudio anatomopatológico
resultó ser un carcinoma basocelular conjuntamente
con un melanoma maligno nodular fusocelular
sobreinfectado con estafilococo aureus.
Los CB localizados en el canto interno tienen una tendencia especial para invadir las estructuras subyacentes a la piel como son el tendón del orbicular, el saco lagrimal, los huesos de la orbita, músculos extraoculares y grasa orbitaria (8-10). Pueden incluso producir osteolisis e invadir los senos periorbitarios (fig. 4), o tener extensión subcutánea profunda (fig. 5). Las razones por las que los CB localizados en el canto interno se comportan con una especial agresividad local es desconocida, aunque se ha sugerido que podría ser debido a que en esta localización se encuentra una zona de fusión embrionaria (15). Sin embargo algunos estudios sugieren que no hay ninguna característica diferencial en esta zona que pueda influir en la invasión tumoral (16). En un estudio se ha observado que, aunque tengan un tamaño pequeño en la superficie, los CB del canto interno presentan gran tendencia a infiltrar capas profundas y tienen una mayor tendencia a la recidiva que los localizados en otras zonas (3). Una vía de extensión demostrada del CB del canto interno es a través del canalículo lagrimal (8).
Fig. 4. Este paciente presentaba un carcinoma basocelular
de canto interno del ojo izquierdo que invadía el
etmoides y el seno maxilar superior. Se realizó una
cirugía radical consistente en una exenteración
orbitaria y extirpación de toda la pared interna de
la órbita, el tabique nasal, suelo de la órbita y parte
del maxilar superior. Dos años después de la cirugía
no se observaron signos de recidiva.
Fig. 5. Recidiva de carcinoma basocelular de canto interno
que había sido tratado quirúrgicamente y con radioterapia.
Imagen superior: aspecto macroscópico de la lesión.
Imagen central: TAC que muestra una imagen nodular delante
de la pared anterior del seno maxilar superior derecho
correspondiente al crecimiento subcutáneo profundo del tumor
Imagen inferior: aspecto de la cirugía en la que se practicó
una resección en bloque de toda el área afectada.
TRATAMIENTO
Aunque se han observado remisiones espontáneas de CB en algunos casos, no se puede predecir cuáles lo harán y cuáles no (17), por lo que ante la sospecha de CB siempre es necesario realizar algún tipo de tratamiento. Como en cualquier otra localización, en los CB perioculares hay varias posibilidades de tratamiento que incluyen quimioterapia, crioterapia, radiación y cirugía.
No hay muchos trabajos sobre el efecto de la quimioterapia sola o en conjunción con otros tratamientos en los CB (18). Se han descrito remisiones de CB en los que el tratamiento quimioterapico se combinó con radioterapia o cirugía (19). Además de los agentes quimioterapicos convencionales se han utilizado el 5-fluoracilo (20,21), betacaroteno (22), interferón (23), y protoporfirinas (24) obteniendo resultados variables. En ocasiones se ha utilizado la electroforesis para facilitar la difusión de medicamentos a través del tumor (25,26). También se han realizado tratamientos con crioterapia (27), radioterapia (28) y fotocoagulación con laser (29). Sin embargo es difícil decir si estos tratamientos son efectivos o no ya que, aunque clínicamente se observe remisión completa del tumor, si se realiza una biopsia de control es posible encontrar tumor residual no detectable clínicamente (30,31). Estas alternativas no quirúrgicas pueden ser útiles en pacientes en los que por alguna razón no se pueda realizar cirugía. El tratamiento con radioterapia no debería de utilizarse como terapia inicial excepto que el paciente no pueda soportar la cirugía o que se requiera como coadyuvante de la cirugía en casos avanzados.
Dadas las pocas posibilidad de metástasis que presenta el CB, se asume que su resección completa conlleva a la curación. Por esta razón el tratamiento de elección recomendado es la resección quirúrgica con control microscópico de los bordes quirúrgicos utilizando la técnica micrográfica de Mohs realizada mediante la técnica de tejido fresco (3,18). Originalmente esta técnica consistía en la aplicación de cloruro de zinc sobre la superficie del tumor, extirpando del tejido fijado 24 horas más tarde. El tejido extirpado se examinaba microscópicamente y se repetía el procedimiento hasta que se alcanzaba un plano tisular en el que no había restos de lesión (32). Actualmente esta técnica se realiza normalmente extirpando primero la lesión macroscópica y a continuación una capa del tejido subyacente incluyendo los márgenes quirúrgicos. Esta capa se fija con un criostato y se secciona para realizar un estudio histopatológico. Mediante marcas se pueden hacer corresponder los hallazgos histopatológicos con el lugar anatómico en la zona quirúrgica. En el caso de aparecer lesiones se extirpa de nuevo la zona sospechosa y se repite el procedimiento (33). La resección quirúrgica sin utilizar esta técnica parece estar asociada a una mayor probabilidad de que los bordes quirúrgicos queden invadidos por el tumor. Diferentes publicaciones sugieren que las resecciones tumorales dejando un margen de 3 a 5 mm pero sin control de bordes quirúrgicos son incompletas en un 23 a 50% de casos (18). Un estudio reciente (34) refiere un 9,7% de recidivas a los 5 años cuando no se usa control intraoperatorio de bordes y ninguna recidiva cuando se realizó el control. Sin embargo, aunque la cirugía debe de realizarse siempre intentando la resección completa del tumor, la presencia de tumor en los márgenes quirúrgicos no siempre implica la aparición de recidivas (35,14). En resecciones incompletas se ha observado que la recidiva aparece sólo en un 35% casos CB (36), aunque estos porcentajes varían según los diferentes estudios realizados (18). La técnica de Mohs presenta ciertas dificultades puesto que requiere de un anatomopatólogo dispuesto para estudiar las muestras de tejido obtenidas durante la cirugía y el procedimiento requiere más tiempo que la cirugía convencional (6). En un estudio sobre el tiempo necesario para realizar este tipo de cirugía en 37 intervenciones practicando la técnica de Mohs con anestesia local en CB palpebrales y del canto interno se comprobó que se necesitaron tiempos que oscilaron entre 192 y 990 minutos (mediana 490 minutos) contabilizando el tiempo desde el inicio de la anestesia local hasta la finalización de la cirugía reparadora (37). Por estas razones algunos autores sugieren que la utilización de la técnica de Mohs puede no ser necesaria en todos los casos (14), pudiendo optarse por una técnica alternativa consistente en realizar una resección en bloque en un primer tiempo quirúrgico y a las 24 horas, ya con el informe anatomopatológico, se procede al control de los bordes de resección (33).
Una de las dificultades que presentan los CB de la región periocular es la necesidad de realizar una reconstrucción palpebral adecuada. Hay que tener en cuenta además que la amplia variedad de estructuras que aparecen en el canto interno hace especialmente difícil la completa erradicación del tumor y la reconstrucción posterior de esta zona. A pesar de que el tratamiento quirúrgico de los CB perioculares puede ser complicado tanto para eliminar completamente el tumor como para la reconstrucción posterior (6,7), la mayoría de los CB pueden ser extirpados manteniendo la función ocular y con buen resultado estético. Se han descrito numerosas técnicas reconstructivas que van desde el cierre por segunda intención hasta la realización de diferentes tipos de colgajos (18,33,38), pero en la mayoría de los casos se resaltan las dificultades que presenta el canto interno (4).
Los CB más difíciles de tratar quirúrgicamente son los de tipo morfeiforme puesto que no se detectan bien sus límites, los que están adheridos a planos profundos por la posibilidad de invasión ósea y los tumores con extensión orbitaria (18). Aproximadamente del 2 al 4% de CB perioculares invaden lo suficiente la orbita como para requerir exenteración orbitaria (39), aunque en algunos casos puede extirparse el tumor manteniendo intacto el globo ocular (18). El tiempo medio que requiere la evolución del tumor para invadir la orbita se estima que es de unos 10 años (fig. 6) y en la mayoría de los casos se asocia al tipo morfeiforme (40). En los casos avanzados el tratamiento del tumor requiere la participación de varias especialidades quirúrgicas pudiendo utilizarse la radioterapia para completar el tratamiento (18).
Fig. 6. Carcinoma basocelular diagnosticado por primera
vez hacía 6 años. El paciente rechazó el tratamiento y se
produjo invasión orbitaria. Obsérvese cómo ha desarrollado
parte de su crecimiento hacia la zona medial de la órbita.
PRONÓSTICO
El pronóstico de los CB perioculares es bueno si la resección quirúrgica se realiza precozmente y con control histopatológico de los bordes quirúrgicos (1). Existen estudios que indican que más del 95% de CB que no invaden la orbita y tienen menos de 20 mm de diámetro no presentan recidivas durante los siguientes 5 años. Si por el contrario el tamaño es mayor, y sobre todo si hay afectación ósea, el porcentaje de curación a los 5 años se reduce al 50% (18). Sin embargo varias series estudiadas muestran que los CB del canto interno pueden invadir la órbita con mayor facilidad y parecen tener mayor agresividad que los de otras localizaciones (1-3,5-10). Los casos de abandono localizados en esta zona llegan a invadir la orbita y en raros casos pueden conducir a la muerte (1).
Los resultados publicados sobre las recidivas de los CB perioculares son variables y muchas veces no comparables. Hay autores que refieren una curación de un 99% de casos a los 5 años después de utilizar la técnica de Mohs en CB primarios y un 94% de casos cuando la intervención se hace sobre una recidiva (41,42). Utilizando la técnica de Mohs en una serie de 38 casos de CB de canto interno no se observaron recurrencias durante los cuatro años siguientes a al tratamiento (43). Con esta técnica se han descrito en una serie de 298 casos un 5,36% de recidivas en cuatro años (13). Este porcentaje de recidivas aumenta con el número de reintervenciones y es mayor cuando el CB esta localizado en el canto interno. Después de la primera intervención el porcentaje asciende al 14% y al 50% después de la segunda o la tercera intervención (13). Otro estudio en 61 pacientes con 64 CB en los que 27 (42,2%) eran del canto interno realizando la técnica de Mohs se observaron un 5% de recurrencias a los 4 años (37).
Los CB ya tratados requieren un seguimiento durante largo tiempo puesto que las recidivas pueden aparecer trascurridos muchos años después del tratamiento (41). El primer año después del tratamiento aparecen un 30% de las recurrencias. Durante los siguientes 2 años al tratamiento aparecen el 50% de las recidivas totales y durante los 3 años siguientes al tratamiento aparecen el 66% de las recidivas. Hasta un 18% de recidivas pueden aparecer después de 5 años de haber realizado el tratamiento (41). Dependiendo de la modalidad de tratamiento, se han descrito recurrencias a los 5 años del 1% con la técnica de Mohs, del 10% con resección quirúrgica, del 8% con curetaje y electrocoagulación, del 9% con radioterapia, y del 7,5% con crioterapia (41). Adicionalmente hay que tener en cuenta que aproximadamente un 20% de pacientes que han sido tratados por un CB presentan nuevas lesiones en otra localización durante el año siguiente al tratamiento y hasta el 50% pueden desarrollarlo en los siguientes 5 años (41,44,45).
Aunque los resultados que se exponen aquí incluyen en la mayor parte de los casos los CB de toda la región periocular, el canto interno parece tener una especial tendencia a la recidiva (3). En una serie de 68 recidivas de CB palpebrales se observó que un 60,3% eran del canto interno, un 22% del párpado inferior, un 11,8% del párpado superior y un 5,9% del canto externo (13). Algunos autores señalan que las recidivas en esta localización son más difíciles de tratar que en otras regiones perioculares, especialmente si el tumor ha sido radiado previamente (4,46). Dado que el canto interno requiere una reconstrucción compleja resulta difícil la detección de recidivas y por lo tanto empeora el pronóstico.
Las metástasis de CB son muy raras aunque hay casos descritos en la literatura (47,48). Menos del 1% de casos avanzados terminan desarrollando metástasis detectables clínicamente y la mayor parte de estos pacientes sobreviven menos de un año (49). Las metástasis se asocian con tumores que invaden profundamente y normalmente aparecen en los ganglios linfáticos, pulmón, hueso y vísceras abdominales. En una publicación de 5 casos de metástasis de CB, tres se originaron en los párpados (47).
Los diferentes estudios publicados sobre los CB perioculares permiten obtener varias conclusiones. En primer lugar podemos afirmar que los lugares donde con más frecuencia asientan son el párpado inferior y el canto interno. En segundo lugar, casi todos los autores coinciden en que los CB que aparecen en el canto interno tienen una especial tendencia a la invasión en profundidad y a la recidiva. En tercer lugar, el tratamiento de elección propuesto por la mayoría de ellos es la resección quirúrgica con control histopatológico de bordes quirúrgicos. Con esta técnica se consigue un porcentaje muy elevado de curaciones a los 5 años. Finalmente, es importante tener en cuenta que las características anatómicas del canto interno dificultan la eliminación completa del tumor y la reconstrucción posterior.
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