Ampolla conjuntival en contexto de pénfigo vulgar: a propósito de un caso

Bianciotto, C; Herreras Cantalapiedra, JM; Saornil Álvarez, MA; Méndez Díaz, MC

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Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología

versión impresa ISSN 0365-6691

Arch Soc Esp Oftalmol vol.80 no.6 jun. 2005

COMUNICACIÓN CORTA

AMPOLLA CONJUNTIVAL EN EL CONTEXTO DE PÉNFIGO VULGAR:
A PROPÓSITO DE UN CASO

CONJUNCTIVAL BLISTERING ASSOCIATED WITH PEMPHIGUS VULGARIS:
REPORT OF A CASE

BIANCIOTTO C¹, HERRERAS CANTALAPIEDRA JM², SAORNIL ÁLVAREZ MA³,
MÉNDEZ DÍAZ MC⁴

RESUMEN

Caso clínico: Un paciente con una ampolla conjuntival fue diagnosticado de pénfigo vulgar mediante técnicas de inmunofluorescencia en biopsia conjuntival.
Discusión: El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune grave pero poco frecuente que produce ampollas en piel y membranas mucosas. La afectación ocular es poco común e incluye conjuntivitis y erosiones palpebrales. Ampollas y erosiones conjuntivales asociadas no han sido aún descritas en la literatura. Se llega al diagnóstico mediante técnicas de inmunofluorescencia directa realizada en biopsias de tejido afectado. La mortalidad es elevada si no es diagnosticada y tratada adecuadamente.

Palabras clave: Pénfigo vulgar, ampolla conjuntival.

ABSTRACT

Clinical case: A patient with a conjunctival blister was diagnosed with pemphigus vulgaris by immunofluorescence tests performed on a conjunctival biopsy.
Discussion: Pemphigus vulgaris is an uncommon but serious autoimmune disease that produces blisters of the skin and mucous membranes. Ocular findings are rare, but include conjunctivitis and marginal eyelid erosions. Conjunctival blisters and erosions related to this condition have not been previously reported in the literature. This diagnosis can be made through direct immunofluorescence tests performed on biopsy samples of affected tissue. Unless the condition is properly diagnosed and treated, it has a high mortality (Arch Soc Esp Oftalmol 2005; 80: 365-368).

Key words: Pemphigus vulgaris, conjunctival blistering.

Recibido: 23/9/04. Aceptado: 17/6/05.
¹ Licenciado en Medicina. Becario de la Fundación Carolina. Alumno Master de Oncología Ocular y Oculoplástica.
Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada (IOBA). Universidad de Valladolid.
²Doctor en Medicina. Universidad de Valladolid. Unidad de Inmunología Ocular. Instituto de Oftalmobiología Aplicada (IOBA).
Hospital Clínico Universitario. Valladolid.
³ Doctor en Medicina. Universidad de Valladolid. Hospital Clínico Universitario. Valladolid. Registro de Patología Ocular Miguel N. Burnier.
Instituto de Oftalmobiología Aplicada (IOBA). Universidad de Valladolid.
⁴Doctor en Medicina. Registro de Patología Ocular Miguel N. Burnier. Instituto de Oftalmobiología Aplicada (IOBA). Universidad de Valladolid.

Correspondencia:
Carlos Bianciotto
IOBA
Edificio Ciencias de la Salud, 3.ª planta
Avda. Ramón y Cajal, 7
47005 Valladolid
España
E-mail: carlosgustavo@ioba.med.uva.es

INTRODUCCIÓN

Se conoce con el nombre de pénfigo a un grupo de enfermedades autoinmunes poco frecuentes que producen ampollas a nivel cutáneo y de las membranas mucosas. Las ampollas son consecuencia de una pérdida de la adhesividad entre las células epidérmicas, proceso conocido con el nombre de acantolisis, y que se cree es causado por un proceso autoinmune. Existen múltiples variantes clínicas del pénfigo, una de las cuales es el pénfigo vulgar. El diagnóstico definitivo de esta enfermedad se realiza mediante técnicas de inmunofluorescencia (IF) en una biopsia.

La afectación ocular es poco común en el pénfigo vulgar. El hallazgo más habitual es una conjuntivitis bilateral (1,2), mientras que la formación de bullas o erosiones conjuntivales es muy poco frecuente, al igual que el simblefaron o las alteraciones corneales (3). También pueden encontrarse erosiones en el margen palpebral, asociadas a irritación, epífora, y sensación de cuerpo extraño (1). A continuación se presenta un caso clínico en el cual el diagnóstico definitivo de esta enfermedad fue establecido realizando una biopsia conjuntival.

CASO CLÍNICO

Un paciente varón de 76 años acude a consulta de oftalmología por presentar dolor, lagrimeo y secreción en ojo izquierdo (OI) asociados a ojo rojo severo de 1 mes de evolución. Un mes antes, en el servicio de ORL le había sido diagnosticado clínicamente un supuesto Pénfigo Vulgar mucoso en garganta y boca pendiente de biopsia, por el que se encontraba en tratamiento con Prednisona 30 mg al día. Entre los antecedentes generales presentaba hipercolesterolemia tratada con torvastatina.

Al examen oftalmológico se comprobó una agudeza visual (AV) de 1,2 en ojo derecho (OD) y de 1,0 en OI. A la biomicroscopía (BPA) se encontró una ampolla grande en sector nasal de la conjuntiva bulbar, asociada a hiperemia, que evolucionó a erosión en 24 horas (fig. 1); el resto del examen era normal en ambos ojos. A continuación se decidió efectuar una biopsia conjuntival en la consulta bajo anestesia tópica en la zona lesional. Se comenzó en ese momento tratamiento con pomada de gentamicina y colirio de fluorometolona cada 8 horas. En la histopatología se encontró una bulla intraepitelial suprabasal (fig. 2) mientras que la IF directa demostró depósitos de Inmunoglobulina G (IgG) en los espacios intercelulares del epitelio conjuntival (fig. 3). Al establecer el diagnóstico de Pénfigo Vulgar, se elevó la dosis de Prednisona a 60 mg/día, con lo cual se logró una remisión de los síntomas oculares a los dos meses (fig. 4).

Fig. 1. Erosión conjuntival nasal secundaria a la ampolla
con hiperemia.

Fig. 2. Ampolla suprabasal con queratinocitos unidos aún
a la membrana basal, aunque separados entre sí, formando
una hilera de células típicas (en forma de "lápidas") (H/E 252x).

Fig. 3. Resultado positivo de IF directa con depósitos de IgG
en espacios intercelulares del epitelio conjuntival biopsiado
(en "panal de abeja") (252x).

Fig. 4. Aspecto de la lesión después de dos meses de tratamiento.

DISCUSIÓN

El pénfigo vulgar generalmente afecta a personas que se encuentran en la cuarta o quinta décadas de vida. No presenta predilección racial o de género. La incidencia descrita es de 0,5 a 3,2 casos por 100.000 habitantes (1). No está claro que exista una predisposición genética, aunque se ha descrito que ciertos grupos étnicos con pénfigo vulgar tienen una mayor expresión de HLA-DRW4 que la población general (4).

El hallazgo histopatológico característico es la formación de bullas intraepiteliales suprabasales, a diferencia del pénfigo ocular cicatrizal (o pénfigo de las membranas mucosas) que presenta lesiones a nivel de la membrana basal (1).

El diagnóstico definitivo se logra a través de técnicas de IF directa fundamentalmente en biopsias perilesionales, que muestran depósitos de IgG y C3 en el espacio intercelular en el 100% y en el 50% de los pacientes afectados respectivamente, dando una imagen «en panal de abeja» patognomónica (5).

Desde el punto de vista clínico, el pénfigo vulgar se presenta con erosiones orales en el 50 al 70% de los casos, seguidas de múltiples ampollas de gran tamaño localizadas más frecuentemente en cavidad oral, cara, cuero cabelludo y axilas (1). Las lesiones cutáneas curan sin dejar cicatriz, aunque puede aparecer una hiperpigmentación residual.

Antes del advenimiento de los corticoides, la mortalidad de estos pacientes era cercana al 90%, secundaria a alteraciones fluido-electrolíticas o a infecciones diseminadas. En estos momentos la mortalidad se encuentra en torno al 20% merced a las terapias actuales, que incluyen prednisona (40 a 80mg/día), metilprednisolona intravenosa (IV) (250 mg c/6 h), agentes citotóxicos (como azatioprina, ciclofosfamida y metotrexate) y últimamente la plasmaféresis y la fotoforesis extracorpórea. La conjuntivitis asociada al pénfigo generalmente es autolimitada y responde bien al tratamiento sistémico o a colirios de corticoides.

En este caso, la forma inicial de presentación a nivel ocular fue una ampolla conjuntival, hallazgo poco frecuente en esta enfermedad. El diagnóstico se logró mediante una biopsia conjuntival con estudios de IF directa, que arrojaron resultados positivos.

En una exhaustiva revisión bibliográfica realizada, no existen casos de este tipo de presentación ocular que hayan sido confirmados mediante IF, ya que los publicados previamente hacen referencia a conjuntivitis o a un caso de perforación corneal como hallazgos iniciales (1-3).

Por lo tanto, se recomienda efectuar una biopsia conjuntival siempre que se sospeche la presencia de esta enfermedad, para la confirmación diagnóstica y un tratamiento adecuado que disminuya la morbi-mortalidad de la misma.

BIBLIOGRAFÍA

1. Smith RJ, Manche EE, Mondino BJ. Ocular cicatricial pemphigoid and ocular manifestations of pemphigus vulgaris. Int Ophthalmol Clin 1997; 37: 63-75. [ Links ]

2. Hodak E, Kremer I, David M, Hazaz B, Rothem A, Feuerman P, et al. Conjunctival involvement in pemphigus vulgaris: a clinical, histopathological and immunofluorescence study. Br J Dermatol 1990; 123: 615-620. [ Links ]

3. Baykal HE, Pleyer U, Sonnichsen K, Thiel HJ, Zierhut M. Severe eye involvement in pemphigus vulgaris. Ophthalmologe 1995; 92: 854-857. [ Links ]

4. Parks MS, Teraski PI, Ahmed AR, Tinari JL. HLA-DRW4 in 91% of Jewish pemphigus vulgaris patients. Lancet 1979; 2: 441-442. [ Links ]

5. Camisa C, Meisler DM. Immunobullous diseases with ocular involvement. Dermatol Clin 1992; 10: 555-570. [ Links ]